Ένας 71χρονος άνδρας παραπονέθηκε για απώλεια όρεξης 6 μήνες πριν την επίσκεψή του στο νοσοκομείο μας, είχε χάσει 9 κιλά σε 2 μήνες και είχε λευκά κόπρανα, οπότε τον έφεραν σε έναν παραπέμποντα ιατρό. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας για προσεκτική εξέταση και θεραπεία. Δεν είχε ιστορικό ή οικογενειακό ιστορικό κακοήθειας. Είχε συνήθειες κατανάλωσης αλκοόλ και καπνίσματος περίπου 15 τσιγάρων την ημέρα. Κατά την αρχική επίσκεψη, παραπονέθηκε για απώλεια όρεξης και σωματική κόπωση. Οι εξετάσεις αίματος ήταν φυσιολογικές, συμπεριλαμβανομένου του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (CEA) των 2,4, της IgG4 των 51,1. Το αντιγόνο υδατανθράκων 19-9 (CA 19–9) ήταν ελαφρώς αυξημένο στα 49,7. Η ενισχυμένη υπολογιστική τομογραφία (CT) αποκάλυψε τη στένωση στο τρίτο τμήμα του δωδεκαδακτύλου, τη διαστολή του κύριου παγκρεατικού οδού και την ατροφία της κεφαλής του παγκρέατος (Εικ. Α, Β). Έγινε επίσης ενδοσκόπηση του ανώτερου γαστρεντερικού (GI) οδού, η οποία αποκάλυψε τριχοειδείς ανωμαλίες του βλεννογόνου από την πρωκτική πλευρά της κύριας θηλής του δωδεκαδακτύλου έως την κατώτερη γωνία του δωδεκαδακτύλου, οι οποίες αιμορραγούσαν εύκολα (Εικ. Γ). Από την ίδια περιοχή έγινε βιοψία. Παρατηρήθηκε σοβαρή στένωση από την κατώτερη γωνία του δωδεκαδακτύλου έως το τρίτο τμήμα, και το ενδοσκόπιο δεν μπορούσε να περάσει από αυτήν. Το μέσο αντίθεσης δεν μπορούσε να περάσει από την στένωση και αναρροφήθηκε στο στομάχι (Εικ. Δ). Η βιοψία αποκάλυψε φλεγμονή του βλεννογόνου του δωδεκαδακτύλου και δεν βρέθηκαν κακοήθη κύτταρα. Όπως περιγράφηκε παραπάνω, τα αρχικά ευρήματα των εξετάσεων ήταν ύποπτα για στένωση του δωδεκαδακτύλου που προκλήθηκε από όγκο του δωδεκαδακτύλου ή όγκο της κεφαλής του παγκρέατος. Επιπλέον, πραγματοποιήθηκε ενδοσκοπικός υπερηχογράφος (EUS) για προσεκτική εξέταση. Ο κύριος παγκρεατικός πόρος ήταν στενωμένος στην κεφαλή του παγκρέατος, η οποία είχε διάμετρο περίπου 10 mm στην περιοχή μετάβασης του σώματος της κεφαλής του παγκρέατος. Υπήρχε υποψία για υποηχογόνο περιοχή στη βαθιά βλάβη της κεφαλής του παγκρέατος, περίπου 20 mm στη στένωση του κύριου παγκρεατικού πόρου, αλλά η αξιολόγηση του όγκου ήταν δύσκολη. Σκεφτήκαμε να εκτελέσουμε ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα με καθοδηγούμενη από βελόνα λεπτή αναρρόφηση (EUS–FNA) στην ίδια περιοχή. Ωστόσο, η παρουσία του τεχνουργήματος καθιστούσε δύσκολη την εκτέλεση λεπτομερούς αξιολόγησης. Επιπλέον, η στένωση στο τρίτο τμήμα του δωδεκαδακτύλου καθιστούσε δύσκολη την εξασφάλιση ασφαλούς χειρουργικού πεδίου για την παρακέντηση. Ως εκ τούτου, η EUS–FNA δεν ήταν εφικτή λόγω τεχνικών λόγων. Παρόλο που η προεγχειρητική ιστολογική διάγνωση ήταν αδύνατη, διαγνώσαμε καρκίνο του παγκρέατος ή του δωδεκαδακτύλου με βάση τα ευρήματα της απεικόνισης. Όσον αφορά το σχέδιο θεραπείας, καθώς ο ασθενής είχε πρόβλεψη για προχωρημένο καρκίνο με βάση τα αποτελέσματα της προεγχειρητικής ενισχυμένης τομογραφίας και γαστρεντερικής ενδοσκόπησης και ο ασθενής συνέχιζε να έχει δυσκολία με την από του στόματος λήψη λόγω του δωδεκαδακτυλικού στένωσης, αποφασίσαμε να εκτελέσουμε παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή με διατήρηση του πυλωρού (PPPD) ως διαγνωστική θεραπεία. Ενδοεγχειρητικά ευρήματα: Μετά το άνοιγμα της κοιλίας, η κοιλιακή κοιλότητα δεν είχε εμφανή οζίδια ή ασκίτη. Οι μεταστάσεις του ήπατος και η περιτοναϊκή διασπορά απουσίαζαν, όπως επιβεβαιώθηκε από την λεπτομερή ενδοπεριτοναϊκή παρατήρηση. Αρχικά, εκτελέστηκε κυτταρολογία ταχείας περιτοναϊκής πλύσης και τα αποτελέσματα ήταν αρνητικά. Ένα συμπαγές οζίδιο ήταν ψηλαφητό στο τρίτο τμήμα του δωδεκαδάκτυλου και ένα λευκό οζίδιο παρατηρήθηκε στην επιφάνεια του περιτοναίου σε μερικώς απομακρυσμένη κατεύθυνση. Η οπτική εξέταση έδειξε ότι ο καρκίνος του δωδεκαδάκτυλου ήταν η πιο πιθανή διάγνωση. Επιπλέον, δεν παρατηρήθηκε μη χειρουργικά αντιμετωπίσιμη βλάβη σε εκείνο το σημείο. Η PPPD διεξήχθη όπως είχε προγραμματιστεί χωρίς να εκτελεστεί ενδοεγχειρητική ταχεία παθολογική διάγνωση. Το μεσεντέριο του εγκάρσιου κόλου ήταν μερικώς εκτομήθηκε. Δεν παρατηρήθηκε εμφανής διόγκωση λεμφαδένων. Η PPPD, η εκτομή λεμφαδένων D2 και η τροποποιημένη διαδικασία Child (χρόνος λειτουργίας 5 ώρες 44 λεπτά, ποσότητα αίματος 610 ml) εκτελέστηκαν χωρίς πρόβλημα. Το εκτομηθέν δείγμα έδειξε έναν όγκο 40 × 30 mm στο κατιούσα τμήμα του δωδεκαδάκτυλου ελαφρώς πιο απομακρυσμένο από την θηλή του Vater και παρατηρήθηκε λευκή πάχυνση του τοιχώματος του δωδεκαδάκτυλου στην επιφάνεια του τμήματος της ίδιας περιοχής (Εικόνα Α). Ιστοπαθολογικά ευρήματα: Πρωτοπαθές καρκίνωμα του δωδεκαδακτύλου, pT4, pN2(#12b,#17a,#17b), cM0, pStage IIIB (Ένωση για Διεθνή Καταπολέμηση του Καρκίνου 8η έκδοση), ενδοοστικός θηλώδης νεοπλασματικός όγκος (IPMN). Μια επίπεδη προεξοχή 14 mm προεξείχε στο εσωτερικό του σωλήνα στην απόφυση του Βάτερ και η ανάπτυξη του σωλήνα ήταν παρόμοια με εκείνη του γαστροδωδεκαδακτυλικού αδένα. Στην ίδια περιοχή υπήρχε μια διηθητική ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων με κυρίαρχο συστατικό καλοήθη έως μέτρια κακοήθη αδενοκαρκίνωμα του σωλήνα κάτω από το φυσιολογικό βλεννογόνο του δωδεκαδάκτυλου (Εικόνα Β, Γ). Το μη καρκινικό βλεννογόνο του δωδεκαδάκτυλου παρατηρήθηκε στην άνω δεξιά γωνία της εικόνας, που δείχνει τη συνεχή διήθηση της ενδοβλεννογόνου υποσκληρυντικής βλάβης στο υποβλεννογόνιο στρώμα του βλεννογόνου του δωδεκαδάκτυλου (Εικόνα Β). Επιπλέον, η ανοσοχρωματική εξέταση της ίδιας περιοχής έδειξε ότι το MUC5AC, που έβαφε το βλεννογόνο του στομάχου, ήταν θετικά διηθημένο στην ενδοβλεννογόνο και την περιοχή του όγκου του σωλήνα, ενώ το MUC6 ήταν αρνητικό έως μερικώς θετικό στο βλεννογόνο και θετικό σε περίπου 50% της διηθημένης περιοχής. (Εικόνα Δ, Ε). Το MUC2 ήταν αρνητικό σε όλες τις περιπτώσεις. Αυτά τα παθολογικά ευρήματα έδειξαν την παρουσία μιας μεταβατικής ζώνης μεταξύ της έκτοπης γαστρικής βλεννογόνου και της φυσιολογικής βλεννογόνου στο βλεννογόνο του δωδεκαδάκτυλου. Δεν διαπιστώθηκε κακοήθεια στο πάγκρεας και παρατηρήθηκε καρκινική διήθηση γύρω από την απόφυση του Βάτερ, αλλά όχι γύρω από την περιοχή στένωσης του κύριου παγκρεατικού πόρου. Αντιθέτως, παρατηρήθηκε IPMN στον κλάδο του παγκρεατικού πόρου, ο οποίος ήταν καλυμμένος με χαμηλού βαθμού έως υψηλού βαθμού σπειροειδές επιθήλιο. Με βάση τα ευρήματα της ενδοσκοπικής υπερηχογραφίας, η υποηχογραφική περιοχή σχεδιάστηκε στο βαθύ βλεννογόνο του κεφαλιού του παγκρέατος. Επιπλέον, η ενδοσκοπική υπερηχογραφία μπορεί να έδειξε το καρκινικό βλεννογόνο στο τρίτο τμήμα πέρα από το κεφάλι του παγκρέατος, όπως διαπιστώθηκε από αναδρομική άποψη. Δεν διαπιστώθηκε καρκινικό κύτταρο στην περιοχή στένωσης του κύριου παγκρεατικού πόρου κατά την παθολογική εξέταση. Παθολογικά, η αιτία της στένωσης του κύριου παγκρεατικού πόρου δεν ήταν ο καρκίνος του παγκρέατος ή ο καρκίνος του κεφαλιού του παγκρέατος. Η προφανής αιτία παραμένει ασαφής. Τα ενδοσκοπικά ευρήματα έδειξαν ότι το πάγκρεας ήταν σκληρό και η αιτία μπορεί να ήταν η εξάπλωση της φλεγμονής που προκλήθηκε από τη στένωση του δωδεκαδάκτυλου. Επομένως, η περίπτωση αυτή θεωρήθηκε πρωτοπαθές καρκινικό βλεννογόνο που προερχόταν από έκτοπη γαστρική βλεννογόνο. Μετά την επέμβαση: Ο ασθενής ξεκίνησε να λαμβάνει από του στόματος την 5η μετεγχειρητική ημέρα και οι ενδοπεριτοναϊκές παροχετεύσεις αφαιρέθηκαν διαδοχικά την 8η μετεγχειρητική ημέρα. Απελευθερώθηκε στο σπίτι του την 29η μετεγχειρητική ημέρα χωρίς κανένα πρόβλημα. Την 38η μετεγχειρητική ημέρα, ξεκίνησε η φαρμακευτική αγωγή με συνδυασμό φαρμάκων TS-1 (tegafur/gimeracil/oteracil potassium), ένα από του στόματος φάρμακο 5-FU, ως συμπληρωματική χημειοθεραπεία. Ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει θεραπεία χωρίς ανεπιθύμητες ενέργειες και οι τιμές CA19-9 ήταν 13,5 και α10,0 στους 2 και 6 μήνες μετεγχειρητικά, αντίστοιχα. Είναι ζωντανός και δεν έχει υποτροπή 7 μήνες μετά την επέμβαση.