Η 58χρονη ασθενής νοσηλευόταν λόγω επαναλαμβανόμενων επεισοδίων πόνου στην άνω κοιλιακή χώρα, αναιμίας, απώλειας βάρους, κόπωσης και πυρετικών κρίσεων. Υπό την υποψία διάτρησης του δωδεκαδακτύλου από λέμφωμα ή GIST, που διαπιστώθηκε σε υπερηχογραφική εξέταση, η ασθενής μεταφέρθηκε στην κλινική μας. Η φυσική εξέταση του ασθενούς χωρίς ιστορικό προϋπαρχουσών ασθενειών αποκάλυψε μια ψηλαφητή μάζα στο δεξιό άνω κοιλιακό τεταρτημόριο. Η αιμοσφαιρίνη ήταν 90 g/l. Η ανώτερη ενδοσκόπηση αποκάλυψε μια μεγάλη νεκρωτική κοιλότητα στο κατώτερο τμήμα του δωδεκαδακτύλου. Πολλαπλές βιοψίες που ελήφθησαν από τη μάζα του όγκου επιβεβαίωσαν την υποψία ενός δωδεκαδακτυλικού GIST. Η αξονική τομογραφία PET-CT έδειξε μια μάζα όγκου 9 × 9 × 15 cm που προερχόταν από το δωδεκαδάκτυλο με μέγιστη τυπική πρόσληψη (SUV) 15,5. Ο όγκος είχε επαφή με το κεφαλόκορβο του παγκρέατος και οδήγησε σε συμπίεση της κατώτερης κοιλιακής φλέβας και της κατώτερης μεσεντερικής φλέβας. Η κοινή ηπατική αρτηρία και η άνω μεσεντερική αρτηρία δεν εμφάνισαν σημάδια διήθησης ή συμπίεσης. Επιπλέον, η αξονική τομογραφία PET-CT δεν αποκάλυψε κανένα σημάδι μετάστασης. Σύμφωνα με μια προσέγγιση προ-χειρουργικής θεραπείας, η προεγχειρητική θεραπεία με imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Switzerland), 400 mg ημερησίως, ξεκίνησε αμέσως. Ο έλεγχος απόκρισης με αξονική τομογραφία PET-CT σχεδιάστηκε να πραγματοποιηθεί 4 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Μετά από 2 εβδομάδες υπό φαρμακολογική θεραπεία σε εξωτερικό ιατρείο, η ασθενής παρουσιάστηκε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με οξεία γαστρεντερική αιμορραγία. Η αξονική τομογραφία CT επιβεβαίωσε μια δραματική αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σωλήνα που απαιτούσε μαζική μετάγγιση αίματος (Εικ. ). Το μέγεθος του όγκου μειώθηκε σε 7 × 8 × 12 cm μέσα σε μόλις 2 εβδομάδες από τη θεραπεία με imatinib. Μια αξονική τομογραφία CT έδειξε τη διάχυτη αιμορραγία του όγκου που τροφοδοτείται από την γαστροδωδεκαδακτυλική αρτηρία και μερικούς κλάδους της ανώτερης μεσεντερικής αρτηρίας. Η διάχυτη αιμορραγία απαγόρευε την περιέλιξη των αγγείων. Κατά τη διάρκεια της επείγουσας λαπαροτομίας, μπορούσε να αναγνωριστεί μια εγκλωβισμένη μάζα όγκου που προερχόταν από το κατώτερο τμήμα του δωδεκαδακτύλου και έφτανε τόσο στην κεφαλή του παγκρέατος όσο και στη δεξιά καμπύλη του παχέος εντέρου. Προφανώς ο γιγαντιαίος όγκος είχε οδηγήσει σε αιμορραγία από την περιέλιξη των περιπαγκρεατικών αγγείων. Μετά τη σύνδεση των αγγείων που τροφοδοτούσαν τη μάζα, εκτελέστηκε μερική παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή (Traverso-Longmire) για να αφαιρεθεί ο όγκος (Εικ. ). Επιπλέον, εκτελέστηκε μερική εκτομή του δεξιού ημικοιλίου λόγω διήθησης του όγκου στη δεξιά καμπύλη του παχέος εντέρου. Η συνέχεια ανακατασκευάστηκε με γαστροειδεογαστρικού σωλήνα (Traverso-Longmire) αφενός και με ενδοκοιλιακή αναστόμωση από το παγκρεάτιο προς το δωδεκαδάκτυλο αφετέρου. Πραγματοποιήθηκε ειλεομεταστροφή για να ανακατασκευαστεί η γαστρεντερική οδός. Μετά από μακροσκοπική εξέταση το δείγμα έδειξε μια μερικώς νεκρωτική μεσεγχυματική μάζα με διάμετρο 9 εκατοστών, μια διήθηση του τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου που οδήγησε σε έλκος και διάτρηση, μια διήθηση του παγκρέατος και δύο περιπαγκρεατικά νησίδια όγκου (Εικ.). Δεν υπήρχαν ενδείξεις μεταστάσεων σε τοπικούς λεμφαδένες. Η ιστολογική εξέταση του ιστού του όγκου αποκάλυψε την τυπική εμφάνιση ενός GIST που αποτελείται από κύτταρα με σπειροειδείς πυρήνες (Εικ.). Ανοσοϊστοχημικά τα κύτταρα του όγκου έδειξαν έκφραση της βμιμενίνης (Εικ.) και του CD117 (Εικ.), εστιακή έκφραση του CD34, της ακτίνης των λείων μυών (δεν παρουσιάζεται) και πυρηνική έκφραση του αντιγόνου Ki-67 που σχετίζεται με τον πολλαπλασιασμό σε περίπου 5-10% των κυττάρων του όγκου (Εικ.). Ο όγκος ήταν αρνητικός για S-100 και Κερατίνη (δεν παρουσιάζεται). Δύο ημέρες μετά την επέμβαση, η ασθενής απογαλακτίστηκε και αποσωλήνωθηκε επιτυχώς. Μετά από μια ομαλή ανάρρωση, η ασθενής είναι ζωντανή και χωρίς κανένα σημάδι υποτροπής του όγκου. Μέχρι την παρακολούθηση των 19 μηνών, η ασθενής έλαβε μόνιμα μια επικουρική θεραπεία με ιμτινίμπ (400 mg ημερησίως).