Ένας 86χρονος άνδρας εισήχθη στο νοσοκομείο μας στις 13 Φεβρουαρίου 2020 με κύριο παράπονο ρίγη και πυρετό κατά τη διάρκεια των προηγούμενων 13 ωρών. Η θερμοκρασία του σώματος του ήταν στο μέγιστο των 39,0°C. Εκτός από την κόπωση και την αδυναμία, εμέτησε υγρό με χολή. Το ιατρικό ιστορικό περιελάμβανε καλά ελεγχόμενη ιδιοπαθή υπέρταση, σταθερή στεφανιαία νόσο και ασυμπτωματική χολολιθίαση. Κατά την εισαγωγή, η φυσική εξέταση δεν αποκάλυψε αξιοσημείωτα σημάδια. Η θερμοκρασία του σώματος του ήταν 35,0°C, ο καρδιακός ρυθμός 87 παλμοί ανά λεπτό, ο αναπνευστικός ρυθμός 21 αναπνοές ανά λεπτό, η αρτηριακή πίεση 102/62 mmHg και ο κορεσμός οξυγόνου 96%. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα έδειξε φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό και φυσιολογικά τμήματα ST. Οι εργαστηριακές εξετάσεις κατέδειξαν ότι η αμυλάση ορού, η λιπάση και η ουρική αμυλάση ήταν όλες εντός των ορίων αναφοράς, αλλά οι φλεγμονώδεις παράμετροι αυξήθηκαν και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώθηκε (102 × 103/μL). Επιπλέον, υπήρχε ήπια τρανσαμινίτιδα και οξεία νεφρική βλάβη (). Το συμβατικό κοιλιακό υπερηχογράφημα, το οποίο κάλυπτε μέρος του επιγαστρίου, ανέφερε όχι μόνο χρόνια φλεγμονή και στους δύο πνεύμονες, αλλά ενδοηπατικό αέριο και χολοκυστολιθίαση. Το αέριο ήταν αινιγματικό, επειδή ήταν δύσκολο να πει κανείς αν ήταν στους ενδοηπατικούς χοληφόρους οδούς ή στο φλεβικό σύστημα της πυλαίας. Εν πάση περιπτώσει, όλες οι ταχείες αλλαγές υποδείκνυαν σοβαρή λοίμωξη. Ο ασθενής αντιμετωπίστηκε εμπειρικά με ενδοφλέβια μοξιφλοξασίνη, ένα αντιβιοτικό φθοροκινολόνης, αλλά η κατάστασή του επιδεινώθηκε 8 ώρες μετά την εισαγωγή. Ο πυρετός επανεμφανίστηκε με ρίγη. Η θερμοκρασία αυξήθηκε στους 38,8°C. Αμέσως έγινε λήψη φλεβικού αίματος για καλλιέργεια και έλεγχο ευαισθησίας σε αντιβιοτικά. Στη συνέχεια, άρχισε να εμφανίζει αφόρητο πονοκέφαλο και κοιλιακή διάταση, δυσκαμψία του αυχένα και σημεία Kernig και Brudzinski. Δεν διαπιστώθηκε ευαισθησία στην κοιλιά. Τα αιμοπετάλια μειώθηκαν απότομα σε 46×103/μL σε 24 ώρες και σε 27×103/μL σε 48 ώρες. Το D-dimer ήταν >20 mg/L. Η καλλιέργεια αίματος για 12 ώρες ήταν εκπληκτικά θετική για Gram-αρνητικά βακτήρια και στη συνέχεια αναγνωρίστηκε το Ε. coli. Η κοιλιογραφία με αντίθεση (,) διενεργήθηκε την 2η ημέρα του νοσοκομείου. Η εικόνα της θρόμβωσης με διάχυτο αέριο καταδείχθηκε στις άνω μεσεντερικές και πυλαίες φλέβες, γεγονός που υποδήλωνε μια υπερπηκτική κατάσταση DIC που προκλήθηκε από βακτηραιμία Ε. coli. Η κοιλιογραφία με υπερηχογράφημα αποκάλυψε φυσιολογικό τοίχωμα χοληδόχου κύστης και κοινό χοληφόρο πόρο, αλλά θρόμβο στον κύριο πυλαίο πόρο. Μια έρευνα ανίχνευσης έδειξε ότι ο ασθενής είχε φάει μαγειρεμένα στρείδια και είχε φτύσει υπολείμματα των κελυφών πριν αρρωστήσει. Θεωρήθηκε ότι τα υπολείμματα από το κέλυφος του στρείδι μπορεί να είχαν τραυματίσει τον εντερικό βλεννογόνο και να οδήγησαν σε συστηματική φλεγμονή και βακτηριακή εμβολή. Ωστόσο, το πιο ανησυχητικό σημείο ήταν αυτό που προκάλεσε την νευρολογική ανωμαλία: η πυώδης μηνιγγίτιδα ή η εγκεφαλική αιμορραγία; Για την ώρα, ο ασθενής βρισκόταν σε υπερπηκτική κατάσταση DIC, η οποία εκδηλωνόταν ως διάχυτη φλεβική θρόμβωση. Εν τω μεταξύ, είχε παγιδευτεί σε μια κατάσταση που καταναλώνεται με χαμηλή πηκτικότητα με εμφανή πτώση των αιμοπεταλίων. Ως εκ τούτου, η ενδοκρανιακή αιμορραγία ήταν πολύ ύποπτη. Το μη κλασματοποιημένο ηπαρίνη προοριζόταν να δοκιμαστεί, αλλά εγκαταλείφθηκε λόγω της αβεβαιότητας της εγκεφαλικής κατάστασης. Ωστόσο, το αντιβιοτικό σχήμα μετατράπηκε σε cefoperazone / sulbactam και στη συνέχεια σε imipenem / cilastatin με βάση τα αποτελέσματα της παθογόνου καλλιέργειας και της δοκιμής ευαισθησίας, η οποία έδειξε ότι τα στελέχη του E. coli ήταν πιο ευαίσθητα σε αυτά τα αντιβιοτικά. Το Levornidazole προστέθηκε αργότερα για να ενισχύσει την αντιμικροβιακή θεραπεία. Ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη, νωπό πλάσμα, ανασυνδυασμένη ανθρώπινη θρομβοποιητίνη και αιμοπετάλια χορηγήθηκαν επίσης. Ωστόσο, ο πονοκέφαλος χειροτέρευε. Ήταν επείγον να προσδιοριστεί η αιτία της εγκεφαλοπάθειας. Την 5η ημέρα του νοσοκομείου, η στρωματοποίηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) στα πλευρικά κοιλώματα ήταν ύποπτη σε μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Το υπόστρωμα είχε το χαρακτηριστικό του υψηλού σήματος σε T1WI, το οποίο υποδήλωνε SAH. Η οσφυϊκή παρακέντηση έδωσε αιματηρό CSF με πίεση ανοίγματος 200 mmH2O. Παρατηρήθηκε αιμοφαγοκύττωση, αλλά η καλλιέργεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ήταν αρνητική για οποιαδήποτε βακτήρια. Τα αποτελέσματα αυτά απέκλεισαν την πυώδη μηνιγγίτιδα και επιβεβαίωσαν την παρουσία SAH. Τα κορτικοστεροειδή, τα διουρητικά και η μαννιτόλη χρησιμοποιήθηκαν για να μειώσουν την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και να αποτρέψουν το εγκεφαλικό οίδημα. Την ίδια νύχτα, ο ασθενής είχε μια μεγάλη επιληψία που διήρκεσε περίπου 10 λεπτά. Το sodium phenobarbital εγχύθηκε ενδομυϊκά και το sodium valproate και το levetiracetam λήφθηκαν από το στόμα. Η θερμοκρασία άρχισε να πέφτει από την προσαρμογή των αντιβιοτικών με βάση το αποτέλεσμα της καλλιέργειας και οι φλεγμονώδεις παράμετροι μειώθηκαν επίσης. Αν και επίμονη, η κεφαλαλγία δεν χειροτέρεψε. Ούτε ρίγη ούτε επιληπτική κρίση συνέβησαν ξανά. Φάνηκε ότι η ασθενής είχε αρχίσει να βελτιώνεται, αλλά 10 ημέρες μετά την εισαγωγή, η κοιλιακή δυσφορία έγινε το κυρίαρχο σύμπτωμα. Ήταν ανορεξικός και παραπονέθηκε για κοιλιακή διάταση. Απέβαλε μόνο μία φορά την ημέρα 3 του νοσοκομείου και έκτοτε είχε λιγότερα αέρια. Επομένως, θεωρήθηκε ότι υπήρχε αδυνόμηκός ειλεός. Εν τω μεταξύ, οι εργαστηριακές παράμετροι χειροτέρευσαν ξανά. Τα λευκοκύτταρα ήταν 14.08×103/μL με 88.6% ουδετεροφιλία. Μεταξύ των ηπατικών βιοδεικτών, οι χολερυθρίνες ήταν μέτρια μειωμένες και η γ-γλουταμύλ τρανσφεράση (GGT) αυξήθηκε σε 398 U/L. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκάλυψε επέκταση του θρόμβου από την κύρια πυλαία φλέβα στα παρακλάδια της. Επαναλήφθηκε η αξονική τομογραφία κοιλίας με αντίθεση. Έδειξε ότι η θρόμβωση στις άνω μεσεντερικές και πυλαίες φλέβες είχε σαφώς διευρυνθεί και το αριστερό παρακλάδι της πυλαίας φλέβας ήταν εντελώς αποφραγμένο, γεγονός που θεωρήθηκε υπεύθυνο για τα παραπάνω συμπτώματα και τα ανώμαλα εργαστηριακά ευρήματα (,). Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου έδειξε SAH στα δεξιά και αριστερά βρεγματικά και οπισθοβρεγματικά λοβούς (). Ο ασθενής ήταν παγιδευμένος ανάμεσα στη Σκύλλα και τη Χάρυβδη. Εάν η θρόμβωση δεν είχε αντιμετωπιστεί, η ηπατική ανεπάρκεια και η εντερική νέκρωση θα είχαν προκύψει από την επίμονη ισχαιμία. Αλλά εάν είχαν χορηγηθεί αντιπηκτικά, η SAH θα μπορούσε να είχε επιδεινωθεί και να απειλούσε τη ζωή του. Εξετάσαμε το δίλημμα προσεκτικά. Επειδή η SAH θεωρήθηκε ως διάχυτη εξίδρωση αίματος που οφείλεται σε θρομβοκυτταροπενία, και ο αριθμός των αιμοπεταλίων είχε ανακάμψει σε 321 × 103/μL μέχρι τώρα, αποφασίσαμε να δοκιμάσουμε χαμηλή μοριακή βαρύτητα ηπαρίνης (LMWH) υπό στενή παρακολούθηση. Η ενοξαπαρίνη ξεκίνησε υποδόρια από μια μικρή ημερήσια δόση 2000 μg. Προς έκπληξή μας, τα συμπτώματα και τα σημεία της αδυναιμικής ειλεοπάθειας άρχισαν να υποχωρούν την επόμενη μέρα. Η ενοξαπαρίνη υποτίθεται ότι θα προκαλούσε τη βελτίωση. Στη συνέχεια αυξήθηκε σταδιακά σε 3000 μg την 4η ημέρα και σε 6000 μg την 6η ημέρα. Η κοιλιακή υπερηχογραφία εντόπισε ροή αίματος στην κύρια πυλαία φλέβα, αλλά όχι στο σαγιονάρο τμήμα της αριστερής πυλαίας φλέβας. Η CT επαναλήφθηκε μετά από 10 ημέρες αντιπηκτικής αγωγής. Σε σύγκριση με τα προηγούμενα ευρήματα, όχι μόνο η θρόμβωση στις ανώτερες μεσεντερικές και πυλαίες φλέβες μειώθηκε (,), αλλά η SAH και στις δύο πλευρές απορροφήθηκε (). Η ενοξαπαρίνη παρέμεινε σε χρήση για 18 ημέρες, και στη συνέχεια αντικαταστάθηκε από την από του στόματος ριβαροξαμπάνη. Φάνηκε ότι η κατάσταση του ασθενούς βελτιωνόταν, ωστόσο η περιπέτεια δεν είχε τελειώσει ακόμα. Όταν ξύπνησε το πρωί της 19ης ημέρας του νοσοκομείου, ένιωσε πόνο και στους δύο καρπούς και στη συνέχεια έπεσε σε ξαφνική εμφάνιση ρίψεων με την θερμοκρασία να ανεβαίνει στους 38,7°C. Η φυσική εξέταση εντόπισε συμμετρική ερυθρότητα, οίδημα και θερμότητα στους καρπούς του. Θεωρήθηκε ως αντιδραστική αρθρίτιδα, αν και το αλληλόμορφο του ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA)-B27 ήταν αρνητικό. Συνταγογραφήθηκαν μεθυλοπρεδνιζολόνη και σελεκοξίμπη. Το σύνδρομο αυτό πήρε ευνοϊκή τροπή την επόμενη μέρα. Μετά από 33 ημέρες νοσηλείας, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώθηκε σημαντικά. Οι περισσότερες εργαστηριακές ανωμαλίες ομαλοποιήθηκαν (). Απελευθερώθηκε στις 16 Μαρτίου 2020. Δείχνει το χρονοδιάγραμμα των γεγονότων και των παρεμβάσεων κατά τη διάρκεια της νοσηλείας. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώθηκε από 65 σε 57 kg. Δεν παρουσίασε σηπτικό σοκ ή εξάντληση υγρών. Η χαμηλότερη μέση αρτηριακή πίεση ήταν 72 mmHg, η 24ωρη πρόσληψη υγρών ήταν 3.000-4.000 ml και η παραγωγή ούρων ήταν 0,91-3,11 ml/kg/h. Η νεφρική λειτουργία αξιολογήθηκε με τον εκτιμώμενο ρυθμό σπειραματικής διήθησης (eGFR), ο οποίος υπολογίστηκε σύμφωνα με την εξίσωση κρεατινίνης-κυστατίνης C (CKD-EPI 2012) (). Βελτιώθηκε από 44 ml/min/1,73 m2 κατά την εισαγωγή σε 70 ml/min/1,73 m2 κατά την έξοδο.