Ένας 36χρονος άνδρας παρουσίασε πυρετό, ρίγη, παραγωγικό βήχα, πόνο στο στήθος, δύσπνοια κατά την άσκηση, απώλεια όρεξης και γενική αδυναμία για μία εβδομάδα. Ο πόνος στο στήθος περιγράφηκε ως εντοπισμένος στο μέσο της πλάτης, με πίεση σαν ποιότητα, σταθερή σε διάρκεια, 5/10 σε σοβαρότητα, μη ακτινοβόλος και μη πλευριτικός. Το ιστορικό της ασθενούς είναι αξιοσημείωτο για την κατάσταση μετά από εκτομή μεσοθωρακικού PEComa, την υπέρταση και την παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή μετά από απολίνωση παραρτήματος που δεν λαμβάνει αντιπηκτική αγωγή. Αξίζει να σημειωθεί ότι η αρχική εμφάνιση του PEComa αρχικά διαγνώστηκε λανθασμένα ως ραβδομυόμα και αναγνωρίστηκε σωστά ως PEComa μετά από επανεξέταση των αντίστοιχων ιστοπαθολογικών διαφανειών κατά την τρέχουσα παρουσίαση. Δεδομένου ότι η αξιολόγηση και η διαχείριση της πρώτης παρουσίασης συνέβη σε εξωτερική εγκατάσταση, οι λεπτομέρειες σχετικά με την τελική διάγνωση είναι περιορισμένες. Επιπλέον, η ένδειξη για απολίνωση παραρτήματος, που έγινε την ίδια στιγμή που έγινε η εκτομή του PEComa, είναι επίσης ασαφής, αλλά δεδομένου ότι η ασθενής είναι νέα και έχει χαμηλή βαθμολογία CHA2DS2-VASc 1, ο πιο πιθανός λόγος είναι η απουσία αντιπηκτικής αγωγής εφ’ όρου ζωής. Δεδομένου ότι η ασθενής είχε ιστορικό μεσοθωρακικού PEComa, η υποτροπή του όγκου ήταν υψηλότερη στη διαφορική διάγνωση. Άλλες αιτίες ήταν η πνευμονία. Τα ζωτικά σημεία ήταν φυσιολογικά. Η φυσική εξέταση ήταν αξιοσημείωτη για έναν ακανόνιστο ρυθμό και μια ουλή από στενοτομία. Τα εργαστηριακά δεδομένα, συμπεριλαμβανομένων των φλεγμονωδών δεικτών, ήταν φυσιολογικά. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ήταν σημαντικό για φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό, ατελεκτασία αορτής πρώτου βαθμού και διεύρυνση του αριστερού κόλπου της καρδιάς. Η ακτινογραφία θώρακα ήταν φυσιολογική. Με βάση τις ανησυχίες για επανεμφάνιση όγκου, έγινε ένα διαθωρακικό ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο έδειξε μια σφαιρική μάζα που αφορούσε το οπίσθιο αριστερό κόλπο και τις πνευμονικές φλέβες και είχε περιφέρεια 20 cm. Επειδή η μάζα εμφανίστηκε να περιλαμβάνει οπίσθιες καρδιακές δομές, και η διαοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία, σε σύγκριση με την διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία, προσφέρει καλύτερη απεικόνιση των οπίσθιων καρδιακών δομών λόγω της εγγύτητας του οισοφάγου προς την οπίσθια καρδιακή περιοχή με την απουσία παρεμβαλλόμενου πνεύμονα και οστού, εκτελέστηκε διαοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία. Η ηχοκαρδιογραφία έδειξε μια μεγάλη σφαιρική διπλοπεταλή μάζα που προερχόταν από την οπίσθια περιοχή της αριστερής κοιλίας κοντά στην οροφή, η οποία πίεζε το διακοιλιακό διάφραγμα προς την δεξιά κοιλία και είτε επεκτεινόταν είτε προερχόταν από την δεξιά άνω πνευμονική φλέβα, με ένα λοβό να έχει μέγεθος 36 mm x 36 mm (). Δεδομένης της ασάφειας σχετικά με τις δομές που επηρεάζονται από τη μάζα καθώς και τα χαρακτηριστικά της μάζας, διατάχθηκε μαγνητική τομογραφία καρδιάς (cMRI), η οποία προσφέρει υψηλή χωρική και χρονική ανάλυση, ειδικά σε σύγκριση με το υπερηχογράφημα, και την ικανότητα χαρακτηρισμού του ιστού. Η cMRI έδειξε μια 40 mm × 53 mm διπλοειδής οπίσθια μεσοθωρακική μάζα που εφάπτεται στην οροφή του αριστερού κόλπου και του δεξιού κόλπου, συμπιέζοντας τη δεξιά κατώτερη πνευμονική φλέβα, και εκτείνεται ανώτερα προς την κύρια πνευμονική αρτηρία και κατώτερα προς την κατώτερη κοίλη φλέβα (). Οι εικόνες με βαρύτητα T1 κατέδειξαν ότι η μάζα είχε παρόμοια εμφάνιση με καρδιακά μυοκύτταρα. Οι εικόνες με βαρύτητα T2 κατέδειξαν ότι η μάζα ήταν υπερεντατική σε σκελετικό μυ. Το σήμα της πρώτης διέλευσης της ροής του αίματος ήταν αυξημένο, υπογραμμίζοντας ότι η μάζα ήταν υπεραγγειοποιημένη. Η καθυστερημένη ενίσχυση ήταν παρούσα, αντικατοπτρίζοντας τον πλούσιο στρώμα και τη νεοαγγειοποίηση της μάζας. Η αλληλουχία αναστροφής της αναστροφής δεν κατέδειξε ουλές. Αυτά τα ευρήματα, μαζί, υποδήλωναν επαναλαμβανόμενη PEComa, θυμομάτωση, τερατομάτωση ή λειομυωματώδη νόσο. Επιπλέον, τα χαρακτηριστικά της απεικόνισης, ειδικά μια καλά καθορισμένη μάζα χωρίς εισβολή των παρακείμενων καρδιακών δομών και του περικαρδιακού υγρού/παχύνσεων, ευνόησαν μια εντοπισμένη βλάβη έναντι μιας μεταστατικής. Για να απεικονιστεί η καρδιακή μάζα, έγινε υπολογιστική τομογραφία αγγειογραφίας του θώρακα, της κοιλιάς και της πυέλου, και επανεπιβεβαίωσε την ύπαρξη της μάζας χωρίς κανένα αποδεικτικό στοιχείο μεταστατικής νόσου. Συμβουλευτήκαμε τον καρδιοθωρακικό χειρουργό, ο οποίος, μετά από ενδελεχή εξέταση όλων των διαθέσιμων δεδομένων και μετά από συζήτηση της υπόθεσης κατά τη διάρκεια των εβδομαδιαίων συνεδριάσεων του συμβουλίου όγκων, συνέστησε χειρουργική εκτομή της μάζας λόγω του μεγάλου μεγέθους της, των επεμβατικών χαρακτηριστικών της (δηλαδή της συμπίεσης της δεξιάς κατώτερης πνευμονικής φλέβας, της δεξιάς και της αριστερής κόλπων και της κατώτερης κοίλης φλέβας) και της εγγύτητάς της στον οισοφάγο. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ανάλυση της έκθεσης της εγχείρησης που αφορούσε την εκτομή του αρχικού μεσοθωρακικού PEComa αποκάλυψε ότι η αρχική μάζα και η υποτροπιάζουσα μάζα προέρχονταν από την ίδια θέση. Εφόσον ο ασθενής είχε υποβληθεί σε προηγούμενη μαζική εκτομή μέσω μεσοθωρακικής τομής, η εκ νέου εκτομή έγινε μέσω ορθής πλευρικής οπίσθιας τομής ενώ ο ασθενής βρισκόταν σε καρδιοπνευμονική παράκαμψη με χρήση περιφερικής κανουλώσεως. Επιπλέον, προκλήθηκε υποθερμία ώστε η καρδιά να μπορεί να πάλλεται με ασφάλεια, επιτρέποντας την ανακατασκευή της πνευμονικής φλέβας και της αριστερής κοιλίας χωρίς να σταματήσει η καρδιά. Τα ενδοεγχειρητικά ευρήματα ήταν σύμφωνα με τα ευρήματα της απεικόνισης. Ο ασθενής είχε μια απλή πορεία ανάρρωσης και έλαβε εξιτήριο με ασφάλεια την 6η μετεγχειρητική ημέρα. Η παθολογική εξέταση αυτού του όγκου αποκάλυψε ένα τμήμα άθικτου όγκου που ήταν μερικώς εγκαστραμμένο με περιοχές κάψουλας και ένα ξεχωριστό σύνολο θραυσμάτων όγκου (). Η επιφάνεια του κομμένου όγκου ήταν καφέ, σταθερή και ελαφρώς εύθρυπτη σε περιοχές με εστιακές περιοχές αιμορραγίας. Η μικροσκοπική εξέταση έδειξε ότι τα κύτταρα του όγκου είχαν επιθηλιοειδή μορφολογία με άφθονο διαυγές έως εωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και διάσπαρτες προεξέχουσες πυρηνικές ατυπίες (). Οι ανοσοϊστοχημικές κηλίδες που υπογραμμίζουν τη μυογενή διαφοροποίηση, όπως η ακτίνη του λείου μυός και η δεσμίνη, ήταν θετικές και ο δείκτης πολλαπλασιασμού με ki-67 ήταν 20-30%. Δεν εντοπίστηκε ορισμένη μελανωτική διαφοροποίηση. Δεν εντοπίστηκε ορισμένη εισβολή του μυοκαρδίου. Συνοπτικά, παρά την έλλειψη ορισμένης μελανωτικής διαφοροποίησης, τα ευρήματα αυτά ήταν πιο συνεπή με ένα κακοήθες PEComa. Λόγω της αποσπασματικής φύσης της εκτομής, δεν ήταν δυνατή η οριστική αξιολόγηση των περιθωρίων. Μετά από συζήτηση της υπόθεσης και την τελική αναφορά παθολογίας κατά τη διάρκεια των συνεδριάσεων του συμβουλίου όγκων, η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θεώρησε ότι ήταν προς το συμφέρον του ασθενούς να ακολουθήσει τις περαιτέρω συστάσεις της ιατρικής ογκολογίας και της ογκολογίας ακτινολογίας, συμπεριλαμβανομένης της έναρξης χορήγησης εβερολιμού και ακτινοβολίας, αντίστοιχα. Ο ασθενής εξετάστηκε στην κλινική CTS περίπου ένα μήνα μετά την έξοδό του από το νοσοκομείο και ανέφερε ότι τα πάει καλά, συμπεριλαμβανομένης της πλήρους ανακούφισης από όλα τα αρχικά συμπτώματα. Επιπλέον, η αναφορά της παθολογίας και οι συστάσεις κοινοποιήθηκαν και ο ασθενής τις αναγνώρισε.