Μια 63χρονη γυναίκα παρουσιάστηκε με οξεία έναρξη σοβαρής δυσφαγίας, τόσο για τα στερεά όσο και για τα υγρά, με αδυναμία κατάποσης σάλιου, η οποία επιδεινώθηκε σε διάστημα μίας εβδομάδας και τελικά απαιτήθηκε τοποθέτηση ενδοτραχειακού σωλήνα. Η δυσφαγία συνοδεύτηκε από επιδείνωση της βραχνάδας της φωνής και δεν συνδέθηκε με οδυνοφαγία, συριγμό ή πόνο στο λαιμό ή το κρανίο. Τρεις ημέρες νωρίτερα, η ασθενής εμφάνισε πόνο στο αριστερό λοβό του αυτιού, ο οποίος εξελίχθηκε σε οίδημα και ερύθημα, χωρίς να επηρεαστεί το λοβίδιο, και δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία με αμοξικιλλίνη. Είχε επίσης παρατηρήσει ήπια θόλωση της όρασης χωρίς πόνο ή ερυθρότητα των οφθαλμών. Δεν παραπονέθηκε για απώλεια ακοής, ίλιγγο, πονοκέφαλο, φωτοφοβία ή άλλα νευρολογικά συμπτώματα. Δεν υπήρχαν συναφή συνταγματικά ή αρθρικά συμπτώματα. Δεν διαπιστώθηκαν προηγούμενοι παράγοντες ενεργοποίησης. Είχε μακροχρόνια περιορισμένη δερματική ΣΣ, με θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) και αρνητικά εκχυλιστέα πυρηνικά αντιγόνα (ΕΝΑ) χωρίς ειδικά αντισώματα ΣΣ-χαρακτηριστικά, με παρουσία του φαινομένου του Raynaud για 10 χρόνια, σκληροδακτυλία και πρησμένα δάχτυλα για 7 χρόνια, γαστρική οξέωση και ιστορικό πολυαρθραλγίας. Ο ετήσιος έλεγχος με ηχοκαρδιογράφημα και έλεγχος της πνευμονικής λειτουργίας ήταν καθησυχαστικός. Η τρέχουσα φαρμακευτική αγωγή της ήταν υδροξυχλωροκίνη 200 mg δύο φορές ημερησίως και λοσαρτάνη 25 mg μία φορά ημερησίως. Κατά την εξέταση διαπιστώθηκε ερυθηματώδες, πρησμένο αριστερό λοβό του αυτιού, χωρίς να επηρεάζεται το λοβίδιο (), χωρίς ευαισθησία του τραγουδιού ή του μαστοειδούς οστού. Η νευρολογική εξέταση αποκάλυψε δεξιά παλατινωπή παράλυση, αλλά ήταν κατά τα άλλα φυσιολογική. Οι εργαστηριακές εξετάσεις έδειξαν αυξημένη C-αντιδραστική πρωτεΐνη 21 mg/L (εύρος, 0-5), η οποία ήταν προηγουμένως φυσιολογική, και φυσιολογική νεφρική και ηπατική λειτουργία με φυσιολογική ανάλυση ούρων. Το αντισώμα ANA ήταν θετικό (τίτλος 1:1280), με αρνητικά ENA και αντισώματα ds-DNA. Το αντισώμα CCP (αντισώμμα κυκλικού κυτταρολυτικού πεπτιδίου), ο ρευματοειδής παράγοντας και τα αντισώματα κυτταροπλασματικού αντισώματος (ANCA) ήταν επίσης αρνητικά. Τα συμπληρώματα C3 και C4 ήταν φυσιολογικά. Ο HIV, ο ιός της ηπατίτιδας Β (HBV), ο ιός της ηπατίτιδας C (HCV), η γρίπη Α και Β, ο αναπνευστικός συγκυτιακός ιός (RSV) και ο SARS-CoV-2 ήταν αρνητικά. Η ενδοσκοπική εξέταση του φάρυγγα με οπτικό σύστημα έδειξε παράλυση του αριστερού φωνητικού κορδονιού (VC). Η αξονική και η κορωνική τομογραφία του κρανίου έδειξαν πάχυνση του αριστερού λοβού (). Η μαγνητική τομογραφία της κεφαλής και του τραχήλου () αποκάλυψε διμερή ενίσχυση του πάχους των γλωσσικών και των φλεβοκομβικών νευρικών συμπλεγμάτων, ακριβώς κάτω από το jugular foramen (, βέλη), καθώς και σημεία παράλυσης του αριστερού φωνητικού κορδονιού, με διεύρυνση του αριστερού λαρυγγικού κόλπου και πυριφορικού οστού, πάχυνση της αριστερής αρυελογοτικής πτυχής και εμπρόσθια-μεσαία προβολή του αριστερού αρυτενιδικού χόνδρου (). Η ενδοκρανιακή παθολογία αποκλείστηκε. Η τομογραφία του λαιμού-στήθους-κοιλίας-οσφύος απέκλεισε κακοήθεια και λαρυγγοτραχειϊκή συμπίεση. Το ενδοθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα ήταν άξιο λόγου, χωρίς ενδείξεις βαλλοκοχίτιδας. Η διάγνωση της RPC έγινε κλινικά υποστηριζόμενη από τα ευρήματα της απεικόνισης. Παρόλο που η περίπτωση αυτή δεν πληρούσε πλήρως τα διαγνωστικά κριτήρια για την RPC, η ταχεία εξέλιξη με αγγειωτική εμπλοκή του ένατου και του δέκατου κρανιακού νεύρου, που παρουσιάστηκε με ωτοκοκκίτιδα, σοβαρή δυσφαγία και βραχνάδα φωνής, απαιτούσε άμεση θεραπεία. Ο ασθενής έλαβε ενδοφλέβιες (IV) δόσεις μεθυλοπρεδνιζολόνης 500 mg ημερησίως για 3 ημέρες, ακολουθούμενες από IV δόσεις υδροκορτιζόνης 40 mg τέσσερις φορές την ημέρα, αργότερα μεταπήδησε σε από του στόματος χορήγηση πρεδνιζολόνης 40 mg ημερησίως. Δύο ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας, ο ασθενής παρατήρησε βελτίωση του ερυθήματος του πτερυγίου του αυτιού, με πλήρη υποχώρηση σε λίγες ημέρες. Το θάμπωμα της όρασης υποχώρησε εντελώς σε λίγες ημέρες. Η δυσφαγία βελτιώθηκε σταδιακά, και η NGT αφαιρέθηκε την 15η ημέρα με τον ασθενή να μπορεί να καταπίνει υγρά και στερεά, συμπεριλαμβανομένων των δισκίων. Δεδομένης της ταχείας εξέλιξης με εμπλοκή του ΚΝΣ, ξεκίνησε η ενδοφλέβια χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης 12,5 mg/kg/παλμό (δόση προσαρμοσμένη ανάλογα με την ηλικία) με σταδιακή μείωση των στεροειδών.