Μια 32χρονη ασθενής εισήχθη στο τμήμα επειγόντων περιστατικών λόγω απειλούμενης εργασίας στις 39 εβδομάδες με σοβαρή προεκλαμψία. Το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό της ήταν άξιο λόγου, χωρίς υπέρταση ή ιστορικό ICH. Η φυσική εξέταση κατά την εισαγωγή: T(θερμοκρασία σώματος) 36,7 ℃, P(ρυθμός παλμών) 102 φορές min−1, R(ρυθμός αναπνοής) 20 φορές min−1, BP(αρτηριακή πίεση) 188/109 mmHg. Η ασθενής έλαβε θεραπεία με 20% μαννιτόλη 250 ml, 5% θειικό μαγνήσιο 100 ml, και urapidil 50 mg για την πρόληψη της προεκλαμψίας. Η αρτηριακή πίεση της ελέγχθηκε μεταξύ 140-160/100-110 mmHg και ο πονοκέφαλος υποχώρησε. Οι σχετικές εξετάσεις ολοκληρώθηκαν αμέσως, η ρουτίνα αίματος έδειξε ήπια θρομβοπενία (PLT 132 × 109 L−1), η βιοχημική εξέταση έδειξε ύποπτη αιμόλυση [λακτατική αφυδρογονάση (LDH) 2136U L−1, σπασμένα ερυθροκύτταρα δεν βρέθηκαν] και αυξημένα ηπατικά ένζυμα [αλανινοτρανσφεράση (ALT)186U L−1, ασπαρτική τρανσφεράση (AST) 372U L−1]. Η ανάλυση ούρων έδειξε αιματουρία και πρωτεϊνουρία. Σοβαρή προεκλαμψία και σύνδρομο HELLP κατηγορίας 3 (ο πιο ήπιος τύπος) διαγνώστηκαν. Δεδομένου ότι το έμβρυο ήταν τελειόμηνο αλλά δεν μπορούσε να γεννηθεί φυσιολογικά σε σύντομο χρονικό διάστημα, η ασθενής είχε προγραμματιστεί να τερματίσει την εγκυμοσύνη με καισαρική τομή υπό επισκληρίδιο αναισθησία. Ωστόσο, η ασθενής είχε κακή ανταπόκριση στη γλώσσα όταν εισήλθε στο χειρουργείο 5 ώρες μετά την εισαγωγή, η βαθμολογία GCS είναι 13 βαθμοί, η λεκτική της ανταπόκριση και η ανταπόκριση με άνοιγμα των ματιών έχασε 1 βαθμό, και το υγρό αποστράγγισης του καθετήρα ήταν αιματουρία. Ο αναισθησιολόγος αποφάσισε να κάνει γενική αναισθησία μετά από ολοκληρωμένη αξιολόγηση. Πριν την πρόκληση της αναισθησίας, το αρτηριακό αίμα συλλέχθηκε για ανίχνευση TEG. Η ασθενής υποβλήθηκε σε καισαρική τομή και γεννήθηκε ένα κορίτσι. Κατά τη διάρκεια της εγχείρησης, ο χειρουργός ανέφερε σοβαρή αιμορραγία από την χειρουργική τομή. Το αποτέλεσμα TEG που ελήφθη μετά την εγχείρηση έδειξε χαμηλή PLT ή λειτουργία, χαμηλό επίπεδο ινωδογόνου ή λειτουργία και διαταραχή της πήξης (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Συνδυασμένο αποτέλεσμα TEG με σημαντικά αυξημένα ηπατικά ένζυμα πριν από την εγχείρηση, υποπτευθήκαμε ότι σοβαρό σύνδρομο HELLP ήταν η αιτία της τάσης αιμορραγίας []. Η ασθενής μεταφέρθηκε στην κεντρική ΜΕΘ με αναπνευστήρα μετά την εγχείρηση. Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων στη ΜΕΘ έδειξαν αιμολυτική αντίδραση (Η), αυξημένα ηπατικά ένζυμα (EL), χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (LP) (PLT 30 × 109 L−1) και διαταραχή της πήξης, επιβεβαιώθηκε το σύνδρομο HELLP (η πιο σοβαρή μορφή) της κατηγορίας 1. Εφαρμόστηκε μετάγγιση αίματος (5U αιματοποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια και 1U αιμοπετάλια). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων της ασθενούς αυξήθηκε, τα ηπατικά ένζυμα μειώθηκαν, η λειτουργία της πήξης επανήλθε στο φυσιολογικό εκτός από τα προϊόντα διάσπασης D-dimer και ινωδογόνου (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimer 4.65 mg L−1), ο ενδοτραχειακός σωλήνας αφαιρέθηκε 1 ημέρα αργότερα. Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων βελτιώθηκαν (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimers4.82 mg L−1, τα υπόλοιπα φυσιολογικά) 2 ημέρες μετά το χειρουργείο. Η αρτηριακή πίεση ήταν καλά ελεγχόμενη με συνεχή έγχυση ουραπιδίου. Ωστόσο, η ασθενής είχε επαναλαμβανόμενες κρίσεις πονοκεφάλου και σπασμών, που διαρκούσαν δεκάδες δευτερόλεπτα κάθε φορά, και το σημείο του Μπάμπινς, το σημείο του Μπούχνερ και το σημείο του Κίρχνερ ήταν θετικά. Λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα εκλαμψίας, χορηγήθηκε θειικό μαγνήσιο, ουραπιδίου και άλλες συμπτωματικές θεραπείες. Στη συνέχεια η αξονική τομογραφία του κρανίου έδειξε ενδοκρανιακή αιμορραγία στον δεξιό κροταφικό λοβό και στα βασικά γάγγλια (Εικ. ). Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία δεν έδειξαν εμφανή εγκεφαλική αγγειακή δυσπλασία. Στη συνέχεια η ασθενής εισήχθη στο χειρουργείο για εκκαθάριση ενδοκρανιακού αιματώματος έκτακτης ανάγκης. Η ασθενής δεν παραπονέθηκε για εμφανή πονοκέφαλο μετά το χειρουργείο και οι ζωτικές ενδείξεις ήταν σταθερές μετά το χειρουργείο. Μεταφέρθηκε εκτός ΜΕΘ 6 ημέρες αργότερα. Περίπου 14 ημέρες μετά την εισαγωγή, η ασθενής εμφάνισε προοδευτική μείωση των αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων (Εικ. ) και υποπτευόμενη σηπτική καταπληξία (υπνηλία, Τ 39,7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 φορές min−1, R 46 φορές min−1, προκαλσιτονίνη: 34,13 ng ml−1, APTT 20,4 s, INR 1,76, APTT 67,3 s, FDP 237,8 μg ml−1, D-διμερή: 93,62 mg L−1). Η επιθετική μετάγγιση αιμοπεταλίων και η χρήση του παράγοντα διέγερσης των αποικιών είχαν υιοθετηθεί, η ceftazidime, η meropenem και η vancomycin χρησιμοποιήθηκαν για τη θεραπεία της λοίμωξης των ασθενών. Εκείνη την εποχή, θεωρήσαμε ότι προκλήθηκε από το σύνδρομο HELLP ή το σύνδρομο αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας. Αλλά η βοηθητική εξέταση δεν πληρούσε τα διαγνωστικά κριτήρια του συνδρόμου αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας (η κοιλιακή CT και η βιοψία του μυελού των οστών ήταν φυσιολογικές, οι επαναλαμβανόμενες αναζητήσεις για δείκτες ιογενούς και βακτηριακής μολυσματικότητας απέτυχαν). Προφυλακτικά χορηγήθηκαν θεραπεία με στεροειδή και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες. Ολοκληρώσαμε τη μέτρηση της φερριτίνης, της ιντερλευκίνης 2 (IL-2R), της δραστηριότητας των ΝΚ κυττάρων και της γενετικής μετάλλαξης που σχετίζεται με το σύνδρομο αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας. Μετά από 49 ημέρες στο νοσοκομείο, διαγνώστηκε το σύνδρομο αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας (επίμονος πυρετός (> 38,5 °C), σοβαρή πανκυτταροπενία, υπερτριγλυκεριδαιμία, χαμηλά και απόντα ΝΚ κύτταρα, συγκεντρώσεις φερριτίνης την 34η ημέρα: 16.279,0 ng ml−1, συγκεντρώσεις IL-2R την 34η ημέρα: 6757,0 IU ml−1, κοιλιακή CT την 41η ημέρα έδειξε σπληνομεγαλία, βιοψία του μυελού των οστών την 42η ημέρα έδειξε αιμοφαγοκυτταροποίηση (Εικ. )] [, ]. Ωστόσο, δεν υπήρχαν μη φυσιολογικά γονίδια που να σχετίζονται με το σύνδρομο αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας, ούτε δείκτες ιικής και βακτηριακής μολυσματικότητας στο αίμα. Το DNA του Epstein Barr virus (EBV), CMV (cytomegalo virus) και άλλων ιών και βακτηριακών μολυσματικών δεικτών ήταν αρνητικά. Το αντι-νευροφλοιολυτικό κυτταροπλασματικό αντισώμα (ANCA), το αντι-νουκλεαρικό αντισώμα και η ανοσολογική αντίδραση ήταν φυσιολογικά. Έτσι, η αιτία του συνδρόμου αιμοφαγοκυτταρικής υπερευαισθησίας παραμένει άγνωστη. Η ασθενής έλαβε εξιτήριο σε 2 μήνες μετά την εισαγωγή.