Ένας 50χρονος Αφροαμερικανός με νόσο των δρεπανοκυττάρων (SCD), υπερφόρτωση σιδήρου λόγω μετάγγισης και χρόνια νεφρική νόσο σταδίου ΙΙΙ εισήχθη στο νοσοκομείο μας με πυρετό, δύσπνοια και ταχύπνοια. Διαπιστώθηκε ότι είχε διμερείς πνευμονικές ραβδώσεις, λευκοκυττάρωση και διμερείς βασικές διηθήσεις στην ακτινογραφία θώρακα. Ο ασθενής μας ανέφερε απώλεια βάρους 15 κιλών και αυξημένη συχνότητα πόνων στα οστά σε διάστημα έξι μηνών. Τα φάρμακά του περιλάμβαναν υδροξυουρία και δεφεσιρόξ. Θεραπεύτηκε για επώδυνη κρίση δρεπανοκυττάρων και πνευμονία που αποκτήθηκε από την κοινότητα με αναλγητικά, οξυγόνο και αντιβιοτικά. Εμφάνισε αρχική βελτίωση της κλινικής κατάστασης. Έλαβε επανειλημμένες μεταγγίσεις αίματος για την επιδείνωση της αναιμίας του, αλλά δεν παρουσίασε μεταγενέστερη αύξηση του αιματοκρίτη του. Η διερεύνηση της ανθεκτικής αναιμίας του δεν υποστήριξε ενεργή αιμορραγία ή αιμόλυση. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων του ήταν 1,2% και η δοκιμή αντισωμάτων για παρβοϊό Β19 ήταν αρνητική. Ένα περιφερικό επίχρισμα έδειξε ανισοκυττάρωση και σώματα Howell-Jolly, αλλά όχι σχιστοκύτταρα. Ο ασθενής μας χειροτέρεψε τέσσερις ημέρες μετά την εισαγωγή, με υπνηλία, αποπροσανατολισμό και αμβλύτητα λόγου. Η φυσική εξέταση ήταν ασαφής και η νευρολογική εξέταση δεν έδειξε εστιακά ελλείμματα. Τα ηλεκτρολύτη του, το άζωτο ουρίας αίματος, η κρεατινίνη, οι καλλιέργειες αίματος και ούρων και η απεικόνιση του εγκεφάλου ήταν ασαφή. Το επίπεδο αμμωνίας του ορού ήταν 81 μmol/L· ξεκίνησε λακτουλόζη χωρίς κλινική ανταπόκριση. Τα οπιοειδή φάρμακά του μειώθηκαν και του δόθηκε νανοξόνη χωρίς βελτίωση της ψυχικής του κατάστασης. Την έβδομη ημέρα, ήταν σε κατάσταση λήθαργου. Η οικογένειά του άρχισε να εξετάζει το ενδεχόμενο να θέσει ως στόχο της φροντίδας του μόνο τα «μέτρα ανακούφισης». Η περίπτωση αυτή ήταν ένα διαγνωστικό αδιέξοδο. Για να αποκρυπτογραφήσουμε την αιτία της ανθεκτικής αναιμίας, του πόνου των οστών και της αλλαγής στην ψυχική κατάσταση επικεντρωθήκαμε στο εκπληκτικό εύρημα του μηδενικού ανιονικού κενού του ορού (Πίνακας). Το AG του ασθενούς κατά τους τελευταίους έξι μήνες ήταν μεταξύ τριών και τεσσάρων. Περαιτέρω έλεγχος αποκάλυψε ότι είχε μειωμένη λευκωματίνη ορού (2 g/dL), αυξημένη πρωτεΐνη ορού (12.6 g/dL) και αυξημένη γάμμα σφαιρίνη (7.5 g/dL). Η ανοσοπροσδιοριστική ανάλυση έδειξε μια ανοσοσφαιρίνη G μονοκλωνική πρωτεΐνη με ειδικότητα στην ελαφριά αλυσίδα kappa. Η ανάλυση του μυελού των οστών αποκάλυψε 70% κύτταρα πλάσματος, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος (MM) (Σχήμα). Ο ασθενής έλαβε θεραπεία με δεξαμεθαζόνη (Decadron) και υδροχλωρίδιο μελφαλάν και παρουσίασε σημαντική βελτίωση, επιστρέφοντας στην αρχική λειτουργική κατάσταση εντός 14 ημερών.