Ένας 60χρονος Καυκάσιος άνδρας παρουσιάστηκε στο Τμήμα Οφθαλμολογίας στο Πόζναν με παράπονα για διμερή ερυθρότητα οφθαλμών, πόνο, σοβαρή φωτοφοβία και προοδευτική επιδείνωση της όρασης τον Απρίλιο του 2015. Τρεις μήνες νωρίτερα, είχε διαγνωστεί με διμερή επιπεφυκίτιδα, η οποία δεν ανταποκρίθηκε στη συνήθη θεραπεία. Το ιατρικό ιστορικό του ήταν σημαντικό για υπέρταση και εμβοές στο δεξί αυτί για αρκετούς μήνες. Δεν καταγράφηκαν άλλα συμπτώματα ή σημεία συστημικών ασθενειών. Εν τω μεταξύ, ο ασθενής εισήχθη στο Τμήμα Καρδιολογίας-Εντατικής Θεραπείας με καρδιογενή σοκ λόγω πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού. Υποβλήθηκε σε προσωρινή καρδιακοποίηση, ακολουθούμενη από μόνιμη εισαγωγή διπλού θαλάμου βηματοδότη. Δύο εβδομάδες αργότερα, λόγω της επιδείνωσης των προβλημάτων των ματιών του, παραπέμφθηκε σε εμάς με τη διάγνωση της διμερούς πρόσθιας ραγοειδίτιδας. Κατά την παρουσίαση, η καλύτερη διορθωμένη οπτική οξύτητα (BCVA) στο δεξί μάτι (RE) ήταν 0,7 και στο αριστερό μάτι (LE) ήταν 0,25. Ο κερατοειδής αντανακλασμός του αριστερού ματιού ήταν μειωμένος. Η οφθαλμική εξέταση αποκάλυψε μη νεκρωτική διάχυτη σκλήρυνση, ήπια παραλιμπαλική κερατίτιδα, κύτταρα πρόσθιας κοιλότητας (1+) και φλεγμονή (2+) και οπίσθιες συνέχειες και στα δύο μάτια, πιο εμφανείς στο αριστερό μάτι (α και β). Η θέαση του οφθαλμικού βυθού με έμμεσο οφθαλμοσκόπιο ήταν περιορισμένη και η ποιότητα της τυπικής φωτογραφικής τεκμηρίωσης ανεπαρκής. Η αξιολόγηση με υπερηχογράφημα προκάλεσε διμερή φλεγμονή του υαλώδους σώματος και εκφυλιστική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς (α και δ). Οι σαρώσεις με αξονική τομογραφία του κεφαλιού αποκάλυψαν πρόσθια φλεγμονή του οφθαλμικού τοιχώματος, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και διεύρυνση του αριστερού δακρυϊκού αδένα (α). Λόγω της προοδευτικής μείωσης της οπτικής οξύτητας (0,25 σε RE, κίνηση του χεριού σε LE) μέσα σε μια εβδομάδα, συνοδευόμενης από την αύξηση των αντιδραστικών ουσιών οξείας φάσης, έγινε η λεπτομερής διαγνωστική έρευνα. Τα επίπεδα ορού της αιμοσφαιρίνης, της C-αντιδραστικής πρωτεΐνης και του ινωδογόνου πλάσματος αυξήθηκαν και έφτασαν σε μέγιστο επίπεδο 88 mm/h, 67 mg/l και 968 mg/dl αντίστοιχα. Οι ορολογικές εξετάσεις για τοξοκαρίαση, νόσο του Lyme, φυματίωση, σύφιλη, ιική ηπατίτιδα, HIV, ρευματοειδή παράγοντα, αντι-CCP και δείκτες όγκου ήταν αρνητικές. Παρά τους αυξημένους τίτλους αντισωμάτων IgG για τοξοπλάσμωση, HSV-1 και CMV, δεν είχαν διαγνωστική σημασία. Τα ισχυρά θετικά κυτταροπλασματικά αντισώματα ANCA (c-ANCA), τα οποία αντιδρούν ειδικά με την πρωτεϊνάση 3, εμφάνισαν ένα διάχυτο κοκκώδη κυτταροπλασματικό πρότυπο χρώσης με τη μέθοδο της έμμεσης ανοσοφθορισμού. Η ανάλυση ούρων ήταν φυσιολογική και το επίπεδο κρεατινίνης ορού (0,84 mg/dl), καθώς και ο εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (115,02 ml/min/1,73 m2), ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Μια ακτινογραφική μελέτη έδειξε στένωση του χώρου της δεξιάς ιερολαγικής άρθρωσης και δεν υπήρχαν ανωμαλίες στο θώρακα. Η κοιλιακή υπερηχογραφική εξέταση ήταν φυσιολογική. Ο ασθενής μας ήταν επίσης θετικός για HLA-B27. Επειδή τα c-ANCA ήταν ιδιαίτερα ειδικά για την GPA, ελήφθησαν επιθηλιακές και μυοσκελετικές βιοψίες. Η ιστοπαθολογική εξέταση δεν αποκάλυψε κανένα στοιχείο της νόσου. Παρά τα αρνητικά αποτελέσματα της βιοψίας, κάναμε μια προσωρινή διάγνωση της GPA βασιζόμενοι μόνο στα θετικά c-ANCA και την οφθαλμική εμπλοκή. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στο Τμήμα Ρευματολογίας και Εσωτερικής Ιατρικής, όπου επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της GPA. Ο ασθενής ξεκίνησε θεραπεία με κύκλους ενδοφλέβιων στεροειδών και κυκλοφωσφαμίδης μαζί με από του στόματος στεροειδή q.d. Η ανταπόκριση στη θεραπεία ήταν εξαιρετική και η οφθαλμική φλεγμονή μειώθηκε. Μετά τον δεύτερο κύκλο θεραπείας, η οπτική του οξύτητα αυξήθηκε σε 1.0 στο RE και 0.2 στο LE. Η βιτρίτιδα και η εκφυλιστική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς υποχώρησαν εντελώς (Εικ. ). Ακολούθησε επέμβαση καταρράκτη στο LE που βελτίωσε περαιτέρω την όρασή του σε 0.5 μετά από 3 μήνες. Αυτή τη στιγμή, η συνολική δόση κυκλοφωσφαμίδης που χορηγήθηκε κατά τη διάρκεια των 3 ετών ήταν 9800 mg.