Ένας 52χρονος άνδρας επισκέφθηκε το τμήμα πνευμονολογίας μας με δύσπνοια διάρκειας 8 μηνών. Είχε καπνίσει για 30 χρόνια και είχε ιστορικό υπέρτασης για 5 χρόνια, για το οποίο του είχαν συνταγογραφηθεί φάρμακα. Για 20 χρόνια εργαζόταν σε γραφείο σε εγκατάσταση που κατασκεύαζε πυροσβεστήρες. Πριν από 8 μήνες, εκτέθηκε επανειλημμένα σε αέριο από πυροσβεστήρες, για λιγότερο από 10 δευτερόλεπτα κάθε φορά. Παραπονέθηκε για έναν διαλείποντα βήχα που ανακουφιζόταν μέσα σε λίγες ώρες. Είκοσι μήνες πριν από την επίσκεψή του στο νοσοκομείο μας, εκτέθηκε στο αέριο για παρατεταμένο χρονικό διάστημα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων του αυξήθηκε γρήγορα. Τα συμπτώματά του περιλάμβαναν δύσπνοια με βήχα κατά την άσκηση και ερεθισμό των οφθαλμών. Εκτέθηκε επανειλημμένα στο σπρέι πυροσβεστήρα περίπου τρεις φορές την εβδομάδα. Κατά την κλινική εξέταση, φαινόταν άρρωστος. Η αρτηριακή πίεση και η θερμοκρασία του σώματος ήταν φυσιολογικές. Τα χείλη του ήταν κυανωτικά. Ακούστηκαν ρόγχοι και στους δύο κατώτερους πνεύμονες. Ο αρχικός κορεσμός οξυγόνου στον αέρα δωματίου ήταν 88%. Η ανάλυση αερίων αίματος έδειξε pH 7.469, PCO2 29.3 mmHg, PO2 79.7 mmHg, HCO3 21.4 mEq/L, και κορεσμό 96.6% με μια ρινική κάνουλα που λάμβανε συμπληρωματικό οξυγόνο σε 3 L/min. Οι εργαστηριακές εξετάσεις συμπεριλαμβανομένου αίματος και πτύσματος ήταν φυσιολογικές. Οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας έδειξαν FEV1 3.14 L (96%), FVC 3.45 L (77%), FEV1/FVC 91%, και DLCO 42%. Μια απλή ακτινογραφία θώρακα αποκάλυψε διμερή πνευμονική διήθηση, ενώ η υπολογιστική τομογραφία θώρακα με ενίσχυση αντίθεσης έδειξε αδιαφανείς υφές με εμφάνιση τρελάλα (Εικόνα). Η βρογχοσκόπηση με βρογχοπνευμονική έκπλυση (BAL) και μια τραχειοβρογχική βιοψία του δεξιού κατώτερου λοβού πραγματοποιήθηκαν. Η βρογχοσκόπηση έδειξε πρωτεϊνικές εκκρίσεις και στα δύο βρογχικά δένδρα. Το υγρό BAL ήταν γαλακτώδες και αδιαφανές. Μικροσκοπικά, η τραχειοβρογχική βιοψία έδειξε πλήρη πλήρωση των κυψελίδων με υλικό που είχε θετική αντίδραση με το οξύ-οξύ-Σχίφφ (οξύ-οξύ-Σχίφφ) στην διατηρημένη κυψελιδική αρχιτεκτονική (Εικόνα). Ο ασθενής διαγνώστηκε με πνευμονική αλβοδαρεμία. Ολόκληρη η πνευμονική εκπλύση έγινε υπό γενική αναισθησία (Εικόνα). Κατά την έξοδο, μια απλή ακτινογραφία θώρακα έδειξε βελτιωμένη θολότητα των πνευμόνων αμφίπλευρα. Τα αναπνευστικά συμπτώματα του βελτιώθηκαν. Δεκαέξι μήνες αργότερα, οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας έδειξαν FEV1 3.57 L (115%), FVC 4.34 L (104%), FEV1/FVC 82%, και DLCO 81%. Η πνευμονική αλβοδαλική πρωτεϊνοσώπηση είναι μια σπάνια πνευμονική διαταραχή στην οποία συσσωρεύονται οι πρωτεΐνες και τα λιπίδια του επιφανειοδραστικού παράγοντα στους ενδο-αλβοδαλικούς χώρους [,] Η ΠΑΠ κατατάσσεται σε πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές: η δευτερογενής ΠΑΠ προκαλείται από αιματολογικούς παράγοντες, λοίμωξη ή εισπνοή σκόνης ή καπνών [-] Η ΠΑΠ έχει αναφερθεί σε εργαζόμενους που εκτίθενται σε σκόνη αλουμινίου, χρώματα, πριονίδι, πυρίτιο, συνθετικούς ατμούς και οξείδιο του ινδίου-κασσίτερου [] Ωστόσο, δεν υπάρχουν αναφορές για ΠΑΠ μετά τη χρήση πυροσβεστήρα, όπως συνέβη στην περίπτωση του ασθενούς μας. Το υδρογονάνθρακα που χρησιμοποιείται στους πυροσβεστήρες είναι το 1,1,1,2,3,3,3-επταφθοροπροπάνιο, το οποίο δεν είναι τοξικό υπό σταθερές συνθήκες, αλλά μπορεί να αποσυντεθεί σε HF σε υψηλές θερμοκρασίες, ιδιαίτερα σε συνδυασμό με παρατεταμένη έκθεση σε υγρασία, ρύπους, ορισμένα μέταλλα, μεταλλικές επιφάνειες ή επαφή με ορισμένα υγρά ή ατμούς [-] Το HFA είναι διαβρωτικό και διεισδύει σε οργανικά υλικά, συμπεριλαμβανομένων των σωματικών ιστών. Ανάλογα με τον τρόπο έκθεσης, μπορεί να οδηγήσει σε έλκος του δέρματος, πνευμονική βλάβη ή ακόμα και σε συστηματικό σοκ [-] Οι Wu et al. διερεύνησαν τις εκθέσεις σε HFA που συνέβησαν από το 1991 έως το 2010: η δερματική έκθεση ήταν η πιο συχνή (83,6%), αλλά η εισπνοή μόνο (7,1%), η συνδυασμένη δερματική και εισπνοή (1,9%), και η συνδυασμένη οφθαλμική και εισπνοή (0,3%) έκθεση αναφέρθηκαν επίσης [-] Οι Kono et al. και Kawaura et al. ανέφεραν επίσης πνευμονική βλάβη συνοδευόμενη από οξεία αναπνευστική δυσχέρεια μετά από εισπνοή HFA [-] Ο Zierold et al. ανέφερε ότι τρεις στρατιωτικοί των ΗΠΑ πέθαναν από οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια μετά τη χρήση πυροσβεστήρα στο όχημά τους μετά από επίθεση με ρουκέτα. Πιθανότατα εισέπνευσαν το HFA που παράχθηκε από το HF λόγω της υψηλής θερμοκρασίας μέσα στο όχημα [-] Στην περίπτωσή μας, ένας αποτεφρωτήρας απορριμμάτων υψηλής θερμοκρασίας βρισκόταν στο ίδιο δωμάτιο όπου ο ασθενής έκανε τη δοκιμή ψεκασμού πυροσβεστήρα. Το πιθανότερο είναι ότι το HF μετατράπηκε σε HFA, το οποίο εισπνεύστηκε στη συνέχεια. Δεν μετρήσαμε τη συγκέντρωση των αυτοαντισωμάτων στον παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF) σε αυτόν τον ασθενή. Ωστόσο, οι Cummings και συν. υποστήριξαν ότι η εισπνοή δεν μπορεί να αποκλειστεί όταν υπάρχει υποψία πρωτοπαθούς ΠΑΠ [,]. Επιπλέον, οι Inoue και συν. ανέφεραν ιστορικό εισπνοής σκόνης στο 23% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς ΠΑΠ [,]. Στην περίπτωσή μας, εικάζουμε ότι η κατάσταση των αυτοαντισωμάτων στον παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF) είναι λιγότερο σημαντική. Ο περιορισμός αυτής της εργασίας είναι μία περίπτωση. Επομένως, χρειαζόμασταν περαιτέρω μελέτες για να καθορίσουμε αν υπάρχει συσχέτιση με το HFA.