Η ασθενής ήταν ένα 12χρονο κορίτσι χωρίς συνοδές ασθένειες και χωρίς λήψη από του στόματος φαρμάκων. Λιποθύμησε μετά από αιματέμεση και αιματόρροια και μεταφέρθηκε επειγόντως στα επείγοντα. Έλαβε μετάγγιση αίματος για σοβαρή αναιμία και υποβλήθηκε σε γαστρεντερική ενδοσκόπηση, η οποία εντόπισε αιμορραγικό δωδεκαδακτυλικό έλκος (Εικ. Α). Θεραπεύτηκε με αναστολέα αντλίας πρωτονίων (και τα συμπτώματά της βελτιώθηκαν. Ένα μήνα αργότερα, παρουσίασε εμετό και κακή αύξηση βάρους. Υποβλήθηκε σε γαστροσκόπηση, η οποία αποκάλυψε δωδεκαδακτυλική στένωση και πολλαπλά δωδεκαδακτυλικά έλκη (Εικ. Β). Η δωδεκαδακτυλογραφία έδειξε δωδεκαδακτυλική στένωση και σχηματισμό tasche (Εικ. Γ). Ακόμα και ένα στενό ενδοσκόπιο (7,7 mm) δεν μπορούσε να περάσει από τη στένωση και η βιοψία του δωδεκαδακτυλικού περιορισμού ήταν αδύνατη. Αντιμετωπίστηκε με ολική παρεντερική διατροφή και παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας. Εντοπίστηκαν οίδημα του τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου και επίπεδα αέρα-υγρού στη δεξιά πλευρά του δωδεκαδακτύλου μέσω κοιλιακής αξονικής τομογραφίας (CT), που υποδήλωναν την παρουσία διάτρησης ή διείσδυσης του δωδεκαδακτύλου. Το τοίχωμα του κοινού χοληδόχου οδού ήταν παχύτερο με ενίσχυση. Δεν υπήρχε οίδημα ή μάζα στο πάγκρεας (Εικ. Α-Γ). Είχε υψηλά επίπεδα IgG4 στον ορό (214 mg/dl), αλλά κανένα άλλο επίπεδο δείκτη όγκου δεν ήταν αξιοσημείωτο (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Τα αντισώματα του ελικοβακτηρίδιου του πυλωρού στον ορό ήταν αρνητικά. Η γαστρίνη του ορού ήταν φυσιολογική (87 pg/ml). Η C-αντιδραστική πρωτεΐνη (0,19 mg/dl), η ολική χολερυθρίνη (0,3 mg/dl) και η αμυλάση (115 U/l) δεν ήταν αυξημένες (Πίνακας). Δύο μήνες θεραπείας με PPI δεν βελτίωσαν την απόφραξη και τα πολλαπλά έλκη του δωδεκαδακτύλου. Η αξονική τομογραφία αποκάλυψε πιθανή διάτρηση ή διείσδυση του δωδεκαδακτύλου. Η υπερφλεγμονή του δωδεκαδακτύλου θα μπορούσε να οδηγήσει σε παραμόρφωση του θηλώματος του Βάτερ και, τελικά, σε αποφρακτικό ίκτερο και ηπατική βλάβη. Δεν έγινε προεγχειρητική παθολογική διάγνωση, επομένως δεν μπορούσε να αποκλειστεί η κακοήθεια. Επιπλέον, δεν μπορούσε να τραφεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και, κατά συνέπεια, είχε μικρή αύξηση βάρους. Ως εκ τούτου, υποβλήθηκε σε παγκρεατοδωδεκαδακτομή. Οι γενικές εξετάσεις του εκτοπισμένου δείγματος αποκάλυψαν διάτρηση και ένα έλκος του τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου. Μικροσκοπικά, παρατηρήθηκε έλκος του δωδεκαδακτύλου, το οποίο συσχετίστηκε με την υποκείμενη παρουσία εκτεταμένης σκληρυντικής ίνωσης, και την παρουσία λεμφοπλασματοκυτταρικής φλεγμονής που αφορούσε το τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου (Εικ. Α). Δεν υπήρχε κακοήθεια. Η ανοσοϊστοχημική χρώση αποκάλυψε πολυάριθμα IgG4-θετικά πλασματοκύτταρα σε 50/και η αναλογία IgG4/IgG ήταν > 40% (Εικ. Β). Δεν υπήρχαν IgG4-θετικά κύτταρα στον χοληδόχο πόρο ή στο πάγκρεας. Μετά από μια μετεγχειρητική πορεία χωρίς συμβάντα, η ασθενής έλαβε εξιτήριο την μετεγχειρητική ημέρα 16, ενώ μπορούσε να λαμβάνει από του στόματος. Το επίπεδο της IgG4 στον ορό μειώθηκε σε 117 mg/dl μετά την επέμβαση. Αυτή τη στιγμή, ένα μήνα μετά την επέμβαση, η ασθενής είναι καλά.