Ένας 19χρονος άνδρας παρουσίασε πόνο στο δεξί πόδι για πάνω από μισό χρόνο, ο οποίος ήταν ανεκτός χωρίς μούδιασμα των άκρων. Το σύμπτωμα δεν ήταν σοβαρό ή επιδεινώθηκε από κίνηση. Δεν είχε ιστορικό πρόσφατων τραυματισμών ή τραυματισμών. Στη συνέχεια, εισήχθη στο Τμήμα Οστεολογίας του Δεύτερου Συγγενικού Νοσοκομείου της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Zhejiang λόγω μάζας μαλακών ιστών στο δεξί οστό της κνήμης που διαπιστώθηκε με απλή ακτινογραφία. Οι εξετάσεις αίματος πήξης αποκάλυψαν ότι ο χρόνος προθρομβίνης ήταν 14,8 δευτερόλεπτα (κανονικό εύρος: 12-14 δευτερόλεπτα). Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένου του πλήρους αίματος, του ρυθμού καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ESR), των ηλεκτρολυτικών πάνελ, των εξετάσεων νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας ήταν φυσιολογικές, εκτός από το 49,8% των ουδετερόφιλων (κανονικό εύρος: 50-70%) και το 43,5% των λεμφοκυττάρων (κανονικό εύρος: 20-40%). Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις κοπράνων και ούρων, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης για απόκρυφη αιμορραγία στα κόπρανα, έδειξαν φυσιολογικά ευρήματα. Οι συνήθεις βιοδείκτες όγκων ορού ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων, συμπεριλαμβανομένου του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (2,7 ng/mL), του αντιγόνου υδατανθράκων 125 (CA125, 4,3U/ml), του αντιγόνου υδατανθράκων 199 (CA199, 2,0 U/ml), του ορού της άλφα-φετοπρωτεΐνης (2,0 ng/mL) και του αντιγόνου του προστάτη (0,245 ng/mL). Η απλή ακτινογραφία αποκάλυψε μια ανώμαλη, χαμηλής πυκνότητας και καλά οριοθετημένη περιοχή οστικής καταστροφής στη δεξιά απομακρυσμένη περόνη με διάσπαρτες κηλίδες ελαφρώς υψηλής πυκνότητας στο εσωτερικό και ελαφρά περιτοναϊκή αντίδραση. Παρατηρήθηκε επίσης ελαφρά διόγκωση του παρακείμενου μαλακού ιστού. Οι εικόνες οστικής παραθύρωσης από αξονικές τομογραφίες (CT) έδειξαν κεντρικά επεκτεινόμενες οστεολυτικές αλλαγές με διάσπαρτες κηλίδες οστεοποίησης στο εσωτερικό (). Οι εικόνες αξονικής τομογραφίας έδειξαν μια μάζα μαλακού ιστού με ετερογενή πυκνότητα () και μέτρια ενίσχυση στην αρτηριακή φάση () και μέτρια ενίσχυση στη φλεβική φάση (). Δεν υπήρχαν ενδείξεις εισβολής της περόνης, της φλέβας ή της μικρής σαφηνής φλέβας. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) αποκάλυψε μια εστιακή, 2,5εκ. × 3,0 εκ. × 3,2 εκ., υπο- και ισο-εντατική μικτή μάζα σε εικόνες T1-βαρύτητας (T1WI) () και υπο- και υπερ-εντατική μικτή μάζα σε εικόνες T2-βαρύτητας (T2WI) (). Δεν υπήρχαν ενδείξεις νέκρωσης, αιμορραγίας ή σχηματισμού κύστεων μέσα στη μάζα. Ωστόσο, παρατηρήθηκε οίδημα και διόγκωση του παρακείμενου μαλακού ιστού. Οι εικόνες T1WI με ενίσχυση από γαδολίνιο αποκάλυψαν προφανή περιεγχειρητική ενίσχυση, ιδιαίτερα στην περιοχή που γειτνιάζει με τον φυσιολογικό ιστό (). Η έκθεση της μαγνητικής τομογραφίας πρότεινε οστεώδη κακοήθη όγκο στη δεξιά απομακρυσμένη περόνη. Βάσει της ακτινολογικής διάγνωσης, στις 5 Μαρτίου 2018, έγινε η εκτομή του όγκου από το δεξιό μακρύ οστό και η εξωτερική σταθεροποίηση με αυτόλογο μόσχευμα μακρού οστού και ανακατασκευή. Ο όγκος ήταν καλά οριοθετημένος και βρισκόταν στο δεξιό μακρύ οστό 6 εκατοστά από τον δεξιό αστράγαλο χωρίς να διεισδύει στα περιβάλλοντα αιμοφόρα αγγεία και νεύρα. Δεν βρέθηκαν ορατοί μεταστατικοί όζοι γύρω από τον όγκο. Η ιστολογική χρώση έδειξε ότι τα ινοβλαστικά επιθηλιοειδή κύτταρα ήταν ωοειδή και ήταν οργανωμένα σε φωλιές, κορδόνια ή φύλλα μέσα σε έναν εξωκυτταρικό ιστό πλούσιο σε κολλαγόνο (). Η ανοσοϊστοχημική χρώση έδειξε ότι τα κύτταρα του όγκου ήταν θετικά για CD31 (αδύναμα θετικά), ERG, Fli-1, και Μυοσφαιρίνη, και αρνητικά για CD34, S-100, ακανθώδη μυϊκή ακτίνη (SMA), Ντεσμίν, CK (AE1/AE3), CAM5.2, Μυοδ1, και Μυογενίνη. Ο δείκτης πολλαπλασιασμού Ki-67 ήταν χαμηλός (5%) στα κύτταρα του όγκου. Τελικά, η διάγνωση πρωτοπαθούς ΣΕΦ στο μακρύ οστό προσδιορίστηκε. Μετά από 24 μήνες παρακολούθησης, η ασθενής δεν είχε σημάδια υποτροπής ή μετάστασης. Το χρονοδιάγραμμα της διάγνωσης και της θεραπείας παρουσιάστηκε στο.