Ένα αγόρι ηλικίας 3 ετών παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο μας με μεγάλη κοιλιακή περιφέρεια (Εικ. ) από τη γέννησή του. Δεν είχε ιστορικό ουρολοίμωξης ή πόνου στη βουβωνική χώρα. Η κοιλιακή εξέταση έδειξε μια καθορισμένη κυστική κοιλιακή μάζα με ομαλή επιφάνεια μεγέθους 15 × 10 cm. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκάλυψε μια ξεχωριστή ακουστική σκοτεινή περιοχή στην αριστερή κοιλιά και διμερή υδρονέφρωση με διαστολή του ανώτερου ουρητήρα στη δεξιά κοιλιά. Ομοίως, η κοιλιακή τομογραφία (CT) έδειξε ένα τεράστιο ουρητήρα στην αριστερή πλευρά και δεξιά υδρονέφρωση με πλήρη διαστολή του δεξιού ουρητήρα (Εικ. ). Η τομογραφία με ενίσχυση του αντίθεσης έδειξε περαιτέρω νεφρική δυσπλασία με τεράστιο ουρητήρα (Εικ. ). Επιπλέον, μια δυναμική ραδιονουκλιδική διαιθυλενοτριαμινοπενταοξική διουρηθρική εξέταση (DPTA) δεν έδειξε λειτουργία στα αριστερά σπειράματα και αντισταθμιστική αύξηση στα δεξιά σπειράματα. Κατά την κυστεοσκόπηση, δεν μπορούσε να βρεθεί η αριστερή ουρητηρική οπή. Με βάση αυτές τις εξετάσεις, έγινε διάγνωση αριστερού CGM που προκάλεσε δυσλειτουργία του αριστερού νεφρού και διμερή υδρονέφρωση. Σε ένα στάδιο της επέμβασης, ο αριστερός γιγαντιαίος ουρητήρας και ο δεξιός ουρητήρας διασταλμένος περίπου 5 εκατοστά από την είσοδο της ουροδόχου κύστης (το υποβλεννογόνιο τμήμα του ουρητήρα) βρέθηκαν στο βάθος της δεξιάς ουροδόχου κύστης. Έτσι θεωρήσαμε ότι ο δεξιός ουρητήρας συμπιέστηκε από τον αριστερό γιγαντιαίο ουρητήρα και τότε έγινε αριστερή νεφροστομία με δεξιό ουρητερολίθο. Μετά την πρώτη επέμβαση, η εκροή υγρού από τον ενιαίο σωλήνα ήταν περίπου 10 ml την ημέρα. Μετά την πρώτη επέμβαση για 19 ημέρες, έγινε ξανά δυναμική ραδιονουκλεϊδική ρενογραφία ΔΠΤΑ και αποκάλυψε σοβαρή πτώση της λειτουργίας του αριστερού νεφρού. Επιπλέον, η πυελογραφία έδειξε ότι δεν υπήρχαν εικόνες του αριστερού νεφρού και του ουρητήρα (Εικ. ). Τα αποτελέσματα αυτά έδειξαν κακή λειτουργία του αριστερού νεφρού και θεωρήσαμε ότι το αριστερό νεφρό δεν μπορούσε να διατηρηθεί άλλο. Ως αποτέλεσμα, η επέμβαση του δεύτερου σταδίου έγινε τριάντα ημέρες μετά την πρώτη επέμβαση. Κατά την επέμβαση, μπορούσαμε να δούμε ένα δυσπλαστικό αριστερό νεφρό και έναν σχεδόν εντελώς διασταλμένο αριστερό ουρητήρα με μόνο 1 εκατοστό στένωση στην είσοδο της ουροδόχου κύστης, τότε έγινε νεφροουρητεροεκτομή με αποκοπή του αριστερού νεφρού και του ουρητήρα κοντά στην ουροδόχο κύστη (Εικ. ). Η μετεγχειρητική παθολογική εξέταση έδειξε ότι το αριστερό νεφρό και ο ουρητήρας ήταν παρόμοιοι με τον δυσπλαστικό πολυκυστικό νεφρό (Εικ. ). Ο ασθενής ανάρρωσε καλά και διαπιστώθηκε αξιοσημείωτη μείωση της δεξιάς υδρονεφροπάθειας από την παρακολούθηση με κοιλιακό υπερηχογράφημα (Εικ. ). Ο ασθενής παρατηρήθηκε ότι ήταν ασυμπτωματικός μετά από 2 χρόνια παρακολούθησης.