Ένας 44χρονος άνδρας εισήχθη στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με ξαφνική εμφάνιση σοβαρού πόνου στο μεσοθωρακίο που ακτινοβολούσε προς την πλάτη. Δεν ανέφερε συμπτώματα δυσφαγίας ή βραχνάδας. Ο ασθενής ήταν αιμοδυναμικά σταθερός και η φυσική εξέταση ήταν φυσιολογική. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα δεν έδειξαν σημαντικές αποκλίσεις. Ο ασθενής παρακολουθείτο προηγουμένως για διχαλωτή αορτική βαλβίδα, με ετήσια καρδιακή ηχοκαρδιογραφία. Κατά την παρουσίαση της τρέχουσας κατάστασης, μια αξονική τομογραφία με ενίσχυση του kontrastu (CT) αποκάλυψε μια περιορισμένη ρήξη ενός σακκιδίου ανευρύσματος της βάσης της αριστερής υποκλειδικής αρτηρίας - 7 × 8,5 cm σε διάμετρο. Το ανευρύσμα επεκτάθηκε στο εγκάρσιο αορτικό τόξο με ενδείξεις μεγάλου διάχυτου μεσοθωρακικού αιματώματος, μικρού αριστερού υπεζωκοτικού υγρού και αορτικού τόξου βοοειδών (α, β). Η καρδιακή ηχοκαρδιογραφία έδειξε διχαλωτή αορτική βαλβίδα με μέτρια αορτική παλινδρόμηση βαθμού 2+: πλάτος εκτοξευόμενου σπειρώματος 40% της εκροής της αριστερής κοιλίας, κλάσμα παλινδρόμησης 35%, διαστολή στο τέλος της συστολής 50 mm, διαστολή στο τέλος της διαστολής 65 mm, όγκος στο τέλος της διαστολής 150 ml/m2, όγκος στο τέλος της συστολής 55 ml/m2, LV EF 50%. Μετά την εξέταση των ακτινογραφικών μελετών, ο ασθενής μεταφέρθηκε επειγόντως στο χειρουργείο. Η δεξιά αορτή, η αριστερή κοινή καρωτίδα, η αριστερή υποκλειδική αρτηρία και η αριστερή κοινή μηριαία αρτηρία εκτέθηκαν. Δημιουργήθηκε η δεξιά βοηθητική αρτηρία «μεταμόσχευση καμινάδας» χρησιμοποιώντας μόσχευμα 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) με τρόπο από άκρο σε πλευρό μέσω της δεξιάς υποκλειδικής τομής. Στη συνέχεια, έγινε η παράκαμψη της αριστερής κοινής καρωτίδας-αριστεράς υποκλειδικής αρτηρίας χρησιμοποιώντας ευθύγραμμο μόσχευμα 8 mm Terumo με αναστόμωση από άκρο σε άκρο (στην καρωτίδα) και από άκρο σε άκρο (στην αριστερή υποκλειδική αρτηρία). Η αριστερή υποκλειδική αρτηρία χωρίστηκε εντελώς και το εγγύς τμήμα συρράφθηκε. Έγινε μεσαία τομή στο στέρνο, έγινε ανατομή των μεγάλων αγγείων και επιβεβαιώθηκε η ανατομία. Η περιοχή της ρήξης ήταν απομακρυσμένη από την αρχή της ΚΔ, ξεκίνησε από τη βάση της αριστερής υποκλειδικής αρτηρίας και είχε μέγιστη διάμετρο 8,5 εκατοστών. Εισήχθη ηπαρίνη σύμφωνα με το πρωτόκολλο βάρους και ο ασθενής τοποθετήθηκε σε καρδιαγγειακή παράκαμψη με αρτηριακή πρόσβαση μέσω του δεξιού αχίλλειου αρτηριοφόρου οδού και φλεβική πρόσβαση στο δεξιό κόλπο. Πραγματοποιήθηκε συστηματική ψύξη στους 28 °C. Χρησιμοποιήθηκε η τεχνική του Σέλντιγκερ για να επιτευχθεί περιτοναϊκή πρόσβαση μέσω της αριστερής κοινής μηριαίας αρτηρίας (ΚΜΑ). Αυτό μας επέτρεψε να χρησιμοποιήσουμε ενδοαγγειακό υπερηχογράφημα και να εξετάσουμε από τη ρίζα της αορτής έως την αριστερή ΚΜΑ, επιβεβαιώνοντας το ανεύρυσμα του απομακρυσμένου αορτικού τόξου και το άθικτο βοοειδές αορτικό τόξο. Η διάμετρος της ανιούσας αορτής ήταν 38 χιλιοστά και η μητρική κατιούσα αορτή ήταν 24 χιλιοστά. Λόγω της έλλειψης κατάλληλης «ζώνης προσγείωσης» σε εγγύτητα, η οξύτητα της κατάστασης και η ηλικία του ασθενούς, δεν εξετάστηκε η αμιγώς ενδοαγγειακή προσέγγιση. Μετά την σφράγιση στη βάση της αορτής υπό συνθήκες μέτριας υποθερμίας, έγινε κυκλοφορική ανακοπή (28 °C), και ξεκίνησε η αντιδροϊκή εγκεφαλική έγχυση μέσω του μοσχεύματος καπνοδόχου. Μετά την έναρξη της κυκλοφοριακής διακοπής, η αορτή κόπηκε στο εγγύς επίπεδο της αορτής βοοειδών. Η αορτή βοοειδών αποσπάστηκε από την αορτή και το άκρο ράφτηκε με 4-0 Prolene. Αυτό μας έδωσε μια αξιόπιστη ζώνη προσγείωσης περίπου 3 cm. Πάνω από το προηγουμένως τοποθετημένο σύρμα (σύρμα Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) από την αριστερή κοινή φλεβική προσπέλαση στην αορτική αψίδα, τοποθετήσαμε το πρώτο ενδοσφάγιο (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), ξεκινώντας αμέσως από τη νέα ζώνη προσγείωσης μας κατά μήκος του εκκολπώματος του Kommerell και μέσα στην υγιή κατιούσα αορτή. Στη συνέχεια ράψαμε ένα μόσχευμα 26 mm Terumo (με πλευρικό κλάδο 14 mm) στην εγγύς αορτική αψίδα. Η αορτή βοοειδών επανααναστομώθηκε στον πλευρικό κλάδο 14 mm, χρησιμοποιώντας 4-0 Prolene με τρόπο από άκρο σε άκρο. Αυτό έγινε με τρόπο που να παρέχει απόσταση 5 cm από την αποδιακλάδωση της αορτής βοοειδών έως το εγγύς άκρο του πρώτου ενδοσφάγιου. Χρησιμοποιώντας το ίδιο σύρμα «από άκρο σε άκρο», τοποθετήσαμε το δεύτερο ενδοσφάγιο (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), ξεκινώντας ακριβώς από το εγγύς άκρο της αποδιακλάδωσης της αορτής βοοειδών, διασχίζοντας την προηγούμενη αναστόμωση αορτής και μέσα στο πρώτο ενδοσφάγιο, ολοκληρώνοντας την υβριδική ανακατασκευή αορτής, παρέχοντας δύο στρώματα ενδοσφάγιου στο επίπεδο της εγκάρσιας αορτής και κατά μήκος της βάσης του ανευρύσματος. Εξασφαλίστηκε επικάλυψη 4 cm μεταξύ του ενδοπροθέτη Γκορ και του ενδοπροθέτη Τέρουμο 26 mm. Εξασφαλίστηκε επικάλυψη τουλάχιστον 8 cm μεταξύ των δύο ξεχωριστών ενδοπροθέσεων. Μετά την απομάκρυνση του αέρα, εφαρμόστηκε σφιγκτήρας αορτής εγγύς προς το εκβαθισμένο 14 mm ενδοπροθέτη Τέρουμο. Ξεκίνησε η κυκλοφορία προς το περιφερικό σώμα με συστηματική θέρμανση. Αφαίρεσαν την αορτή από το επίπεδο της σινουτο-τραχείας σύνδεσης και την έστειλαν στην παθολογική. Ανακατασκεύασαν την αορτική βαλβίδα με τεχνική υποκομιστικής αναπλαστικής μεθόδου με ράμματα από 4-0 προλένη. Ένα δεύτερο κομμάτι του ενδοπροθέτη Τέρουμο 26 mm χρησιμοποιήθηκε για να αντικαταστήσει την ανερχόμενη αορτή. Η αναστόμωση στο επίπεδο της σινουτο-τραχείας σύνδεσης έγινε με τρόπο από άκρο σε άκρο με ράμματα από 4-0 προλένη. Μετά την κατάλληλη προσαρμογή, που ήταν απαραίτητη λόγω της δεξιόστροφης καρδιακής εκτροπής με ανώμαλη θέση για τη ρίζα της αορτής (πολύ βαθιά στο οπίσθιο μεσοθωράκιο), η νέα ανερχόμενη αορτή αναστόμωσε με την αναστόμωση του τόξου με ράμματα από 4-0 προλένη. Μετά την απομάκρυνση του αέρα, ο σφιγκτήρας αορτής απομακρύνθηκε. Ο ασθενής απογαλακτίστηκε από την καρδιακή κυκλοφορία χωρίς δυσκολίες. Ο χρόνος κυκλοφοριακής ανακοπής ήταν 28 λεπτά. Ο χρόνος του σφιγκτήρα ήταν 95 λεπτά και ο χρόνος της καρδιακής κυκλοφορίας ήταν 170 λεπτά. Για την προστασία της καρδιάς χρησιμοποιήθηκε το διάλυμα Ντίλ Νίδο που χορηγήθηκε με οπισθοδρομική μέθοδο μέσω του στεφανιαίου κόλπου. Δεν χρησιμοποιήσαμε μετάγγιση αίματος ή προ-πηκτικά ενδοεγχειρητικά. Δεν διαπιστώθηκε αορτική ανεπάρκεια στην μετεγχειρητική διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία. Η ταχύτητα ροής και στις δύο σπονδυλικές αρτηρίες ήταν φυσιολογική. Λόγω της εμφανής οστεοπενίας, εφαρμόστηκε διαμήκης, άκαμπτη στερνική σταθεροποίηση. Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και η ασθενής έλαβε εξιτήριο την 5η μετεγχειρητική ημέρα. Η ιστολογική εκτίμηση της ανιούσας αορτής που αφαιρέθηκε αποκάλυψε βλεννώδη μεσαία εκφύλιση με ίνωση και εναπόθεση λιπιδίων (Εικ. ). Οι αξονικές τομογραφίες τριών και δεκαοκτώ μηνών δεν έδειξαν ενδείξεις ενδοουλοειδούς διαρροής με φυσιολογική αιμάτωση όλων των αορτικών τόξων. Στην τελευταία αξονική τομογραφία παρατηρήσαμε επίσης θετική αναδιαμόρφωση της αορτής με απόστημα του αορτικού τόξου το οποίο μειώθηκε σε μέγεθος από 7 × 8,5 cm σε 3 × 3,5 cm.