Ένας 44χρονος άνδρας εισήχθη στο νοσοκομείο και ανέφερε κοιλιακή διάταση, με θετική μετατόπιση, θαμπή και οίδημα στα κάτω άκρα. Επίσης, παραπονέθηκε για παλινδρόμηση οξέος, ναυτία και έμετο για 1 μήνα, χωρίς πυρετό, κοιλιακό άλγος, εξάνθημα ή ολιγουρία. Του είχε συνταγογραφηθεί πενικιλίνη για μια εβδομάδα χωρίς ύφεση. Ο ασθενής είχε ιστορικό οίδημα και διαγνώστηκε με νεφρωτικό σύνδρομο πριν από 22 χρόνια, αλλά δεν υποβλήθηκε σε νεφρική βιοψία. Θεραπεύτηκε με 60 mg/ημέρα πρεδνιζόνης για σχεδόν 1 χρόνο και μειώθηκε σταδιακά μέχρι να σταματήσει η αρνητική πρωτεϊνουρία, ενώ στη συνέχεια έπαιρνε με διαλείψεις μέτρια δόση πρεδνιζόνης όποτε οι ράβδοι ούρων έδειχναν θετική πρωτεϊνουρία έως το Σεπτέμβριο του 2018. Ωστόσο, δεν παρακολουθούσε τη ρουτίνα εξέτασης αίματος και κρεατινίνης ορού. Αρνήθηκε το ιστορικό άσθματος, ατοπίας και οικογενειακό ιστορικό νεφρικών παθήσεων. Ο ασθενής ήταν μη καπνιστής και αρνήθηκε την κατάποση αλκοόλ. Κατά την κλινική εξέταση, η αρτηριακή πίεση ήταν φυσιολογική και η καρδιοπνευμονική εξέταση ήταν υγιής. Υπήρχε μία ψηλαφητή λεμφική μάζα σε κάθε πλευρά της περιοχής του βουβωνιού, οι οποίες ήταν μη ευαίσθητες και σταθερές σε σύσταση, με φυσιολογικό υπερκείμενο δέρμα. Κατά την εισαγωγή, τα εργαστηριακά δεδομένα έδειξαν νεφρωτικό σύνδρομο με περιφερική ηωσινοφιλία σε 2,1 × 109/L (24,3%) και αυξημένη IgE (171 IU/L). Η ανάλυση των κοπράνων για παρασιτικά αυγά και παράσιτα δεν έδειξε ανωμαλίες. Η κοιλιακή υπερηχογραφία κατέδειξε μέγιστο βάθος 10 cm της ασκίτη. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) αποκάλυψε πολλαπλή εξίδρωση του μεσεντερίου, παχύτερο περιτόναιο και ασκίτη, χωρίς ηπατοσπληνομεγαλία, διαστολή των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων οδών και ενδοκοιλιακή λεμφαδενοπάθεια. Η διαγνωστική κοιλιακή παρακέντηση αποκάλυψε διαφανές κίτρινο υγρό. Ο αριθμός των λευκών κυττάρων στο ασκίτη ήταν 200/mm3, με 14% ηωσινόφιλα. Η χημική ανάλυση έδειξε εξίδρωμα με βαθμίδα αλβουμίνης ορού (SAAG) 15,4 g/L. Τα επιχρίσματα και οι καλλιέργειες του ασκίτη για βακτήρια, φυματίωση και μύκητες ήταν αρνητικά. Το επίπεδο ανοσοσφαιρίνης (IgG) του ορού ήταν χαμηλό, ενώ το επίπεδο IgA, IgM, C3 και C4 ήταν φυσιολογικό. Η ηλεκτροφόρηση ανοσοπροσδιορισμού ορού και ούρων έδειξε μονοκλωνική IgG λ, με φυσιολογική σχέση ελεύθερης κ/λ στον ορό. Η κυτταρολογία του μυελού των οστών, η ιστοπαθολογία και η κυτταρομετρία ροής δεν έδειξαν ανωμαλίες. Η λευκωματίνη ορού ήταν 18 g/L, η πρωτεϊνουρία 24 ωρών ήταν 13,9 g/ημέρα (όγκος ούρων 1450 ml). Η κρεατινίνη ορού (Scr) αυξήθηκε προοδευτικά από 472 μmol/L σε 612 μmol/L εντός 8 ημερών πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο, και η μέγιστη Scr ήταν 844 μmol/l την 14η ημέρα μετά την εισαγωγή. Η IgG4 ορού ήταν εντός του φυσιολογικού εύρους. Τα αντι-PLA2R, αντι-dsDNA, ANCA και αντι-GBM αντισώματα ήταν όλα αρνητικά. Η κοιλιακή υπερηχογραφία κατέδειξε σχετικά μικρό μέγεθος του νεφρού. Λόγω της προοδευτικά αυξανόμενης Scr, πραγματοποιήθηκε περιτοναϊκή διύλιση για να ανακουφίσει τα συμπτώματα της ουραιμίας και την αποστράγγιση της ασκίτη. Πραγματοποιήθηκε βιοψία νεφρού με υπερηχογραφική καθοδήγηση. Είκοσι οκτώ σπειράματα συμπεριλήφθηκαν στα δείγματα για μικροσκοπική εξέταση. Από αυτά, 17 σπειράματα είχαν παγκόσμια ισχαιμική σκλήρυνση, 9 σπειράματα είχαν τμηματική σπειραματοσκλήρυνση με πρόσφυση. Παχιά διάχυτη φλεγμονή των λεμφοκυττάρων, μονοπύρηνων κυττάρων μαζί με ηωσινόφιλα. Η ανοσοφθοροσκοπία έδειξε εστιακή IgM ++, C3 +++ στο μεσάγγειο και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση των σπειραμάτων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία κατέδειξε διάχυτη εξάλειψη των σπειραματοσπειρών χωρίς πυκνά αποθέματα ηλεκτρονίων. Η τελική παθολογική διάγνωση ήταν εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) και οξεία σωληνο-ενδιάμεση νεφρίτιδα. Δεν υπήρχαν ενδείξεις για IgG4 σχετιζόμενη ασθένεια ή μονοκλωνική γαγγλοπάθεια νεφρικής σημασίας (MGRS) (Εικ. Η υπερηχογραφία των λεμφαδένων έδειξε πολλαπλούς λεμφαδενοπάθειες στις δύο βουβωνικές περιοχές, με τον μεγαλύτερο να έχει μέγεθος περίπου 2,6 × 0,9 cm στην αριστερή βουβωνική περιοχή και 2,7 × 0,8 cm στη δεξιά βουβωνική περιοχή (Εικ. ). Ο έλεγχος για HIV, σύφιλη, κυτταρομεγαλοϊό (CMV), ιό Epstein-Barr (EBV) και η αξιολόγηση της εξέτασης απελευθέρωσης ιντερφερόνης-γ για φυματίωση δεν έδειξαν ανωμαλίες. Ο έλεγχος για τοξοπλάσμωση δεν έγινε, καθώς δεν είχε ιστορικό τοξοπλάσμωσης. Η χειρουργική εκτομή έγινε για έναν από τους διευρυμένους λεμφαδένες (1,5 cm σε διάμετρο) στη δεξιά βουβωνική περιοχή. Η μικροσκοπική εξέταση των τομών με χρώση H&E έδειξε διατηρημένη αρχιτεκτονική των λεμφαδένων, υπερπλασία των θυλάκων και των μεσοθυλάκων, καθώς και αυξημένα ηωσινόφιλα με σχηματισμό ηωσινόφιλων μικροαποστημάτων εντός των βλαστικών κέντρων (Εικ. ). Η ιστοπαθολογία των λεμφαδένων δεν έδειξε φυματιώδες κοκκίωμα ή άλλα λοιμώδη χαρακτηριστικά, όπως η τοξοπλασμική λεμφαδενίτιδα. Ως εκ τούτου, η διάγνωση της νόσου του Κιμούρα έγινε με τις σχετικές κλινικές λεπτομέρειες και τα ειδικά ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά. Με βάση τα κλινικά δεδομένα, η ηωσινοφιλική περιτοναίτιδα, το νεφρωσικό σύνδρομο και η λεμφαδενοπάθεια θεωρήθηκαν ότι συνδέονται με συστηματική εμπλοκή της νόσου του Κιμούρα. Ο ασθενής έλαβε από του στόματος θεραπεία με πρεδνιζολόνη (30 mg/ημέρα) και υποβλήθηκε σε συνεχή περιτοναϊκή αιμοκάθαρση (CAPD). Αντι- λοιμώδης θεραπεία δεν χορηγήθηκε. Ο αριθμός των ηωσινοφίλων περιφερικής και περιτοναϊκής προέλευσης μειώθηκε γρήγορα και ομαλοποιήθηκε εντός 2 ημερών. Σαράντα πέντε ημέρες μετά τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη, η πρωτεϊνουρία 24 ωρών μειώθηκε σε 2,3 g/d (όγκος ούρων 1500 ml), και το επίπεδο της λευκωματίνης στον ορό αυξήθηκε σε 31 g/L. Η κρεατινίνη του ορού μειώθηκε σταδιακά σε περίπου 350 μmol/L ενώ η δόση περιτοναϊκής αιμοκάθαρσης μειώθηκε από 4500 ml/d σε 3000 ml/d. Είναι αξιοσημείωτο ότι η κάθαρση της ουρίας (Kt/V) αυξήθηκε σταδιακά σε 2,77. Οι βουβωνικοί λεμφαδένες συρρικνώθηκαν σταδιακά σε μέγεθος, με τον μεγαλύτερο να έχει μέγεθος περίπου 1,9 × 0,6 cm στην αριστερή βουβωνική περιοχή και 2,4 × 0,5 cm στην δεξιά βουβωνική περιοχή. Η πρεδνιζολόνη μειώθηκε σταδιακά σε 25 mg/d και η δόση περιτοναϊκής αιμοκάθαρσης μειώθηκε από 3000 ml/d σε 1500 ml/d μετά από 60 ημέρες. Οι συνολικές συνθήκες παρέμειναν σταθερές μετά από αυτό (Πίνακας).