Μια 33χρονη γυναίκα από το Κουβέιτ, χωρίς σχετικό ιατρικό ή ψυχιατρικό ιστορικό, παρουσιάστηκε στην κλινική μας με ιστορικό προοδευτικής απώλειας μνήμης διάρκειας 6 μηνών. Αρχικά, η ασθενής ανέπτυξε υποξεία έναρξη απώλειας μνήμης βραχείας διάρκειας που παρατηρήθηκε κυρίως από την οικογένεια και τους συναδέλφους της. Η κατάσταση συνδέθηκε με καταθλιπτική διάθεση, αϋπνία, κρίσεις κλάματος και οσφυαλγία, χωρίς άλλες συναφείς νευρολογικές διαταραχές. Αξιολογήθηκε από έναν τοπικό ψυχίατρο που διέγνωσε μείζονα καταθλιπτική διαταραχή (MDD) και ξεκίνησε αντι- καταθλιπτική φαρμακευτική αγωγή (vortioxetine 10 mg/day). Εντός του επόμενου μήνα, η δόση αυξήθηκε σε 20 mg ανά ημέρα και προστέθηκε βενζοδιαζεπίνη (alprazolam 0.5 mg/day). Η καταθλιπτική διάθεση και η αϋπνία παρουσίασαν βελτίωση, αλλά η απώλεια μνήμης της προχώρησε. Η ασθενής παραπέμφθηκε σε νευρολόγο 3 μήνες μετά την έναρξη. Η νευρολογική εξέταση της αναφέρθηκε ως φυσιολογική εκτός από την απώλεια βραχυπρόθεσμης μνήμης. Η βαθμολογία της στην εξέταση της κατάστασης της υγείας της (MMSE) ήταν 23/30. Ζητήθηκε μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και έδειξε μια αμφίπλευρη ασυμμετρική υπερεντατική ένδειξη και των δύο ιπποκάμπων σε εικόνες T2-βαρύτητας και ανάκτησης αναστροφής με εξασθένηση του υγρού, χωρίς ενίσχυση της αντίθεσης. Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) αποκάλυψε λεμφοκυτταρική πλεοκύττωση με γλυκόζη και πρωτεΐνη εντός του φυσιολογικού εύρους. Ο έλεγχος της ιολογίας για τον ιό του απλού έρπητα (HSV) ήταν αρνητικός. Ωστόσο, η ασθενής έλαβε ακυκλοβίρη 10 mg/kg ενδοφλεβίως κάθε 8 ώρες για 14 ημέρες χωρίς βελτίωση. Αξιολογήσαμε την ασθενή 6 μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Η απώλεια μνήμης της είχε εξελιχθεί από την τελευταία αξιολόγηση. Ωστόσο, δεν είχε αναπτύξει επιληπτικές κρίσεις ή άλλες νευρολογικές ή ψυχολογικές εκδηλώσεις. Τα ζωτικά σημεία και η γενική εξέταση ήταν φυσιολογικά. Η νευρολογική εξέταση έδειξε μια συνειδητή και προσανατολισμένη ασθενή με φυσιολογική ομιλία. Η αξιολόγηση της μνήμης έδειξε σοβαρή εμπρόσθια και σε μικρότερο βαθμό οπίσθια, βραχυπρόθεσμη απώλεια μνήμης, με MMSE 20/30 και βαθμολογία 21/30 στο Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Κατά τα άλλα, η κινητική, αισθητηριακή και παρεγκεφαλιδική εξέταση ήταν φυσιολογική. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου που ακολούθησε (Εικ. ) έδειξε υπερεντατικότητα και υπερτροφία της κεφαλής, του σώματος και της ουράς των αμφίπλευρων ιππόκαμπων (περισσότερο στην αριστερή πλευρά), και αμυγδαλών αμφίπλευρα. Δεν υπήρχε συσχετισμένη ενίσχυση αντίθεσης ή περιορισμός στις ακολουθίες εικόνων σταθμισμένων με βάση τη διάχυση (DWI). Ωστόσο, υπήρχε εστιακή αύξηση της περιφερειακής εγκεφαλικής ροής αίματος (rCBF) στην αριστερή πλευρά στην απεικόνιση της ροής και αύξηση της κορυφής της χολίνης (αυξημένη αναλογία χολίνης/Ν-ακετυλασπαρτάτης [Cho/NAA]) στην μαγνητική τομογραφία (MRS). Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) έδειξε ηλεκτρογραφική δραστηριότητα επιληπτικών κρίσεων που εκδηλωνόταν ως προσωρινή διαλείπουσα ρυθμική δέλτα δραστηριότητα (TIRDA) που εμφανιζόταν από τις περιοχές του κάτω, μετωπικού και οπισθοκοιλιακού λοβού, με συχνές δεξιές πρόσθιες-μέσες-κροταφικές κορυφές και εκκενώσεις κυμάτων κορυφής. Ένα περιεκτικό αιματολογικό τεστ έδειξε φυσιολογική γενική αίματος (CBC), νεφρική και ηπατική λειτουργία, ηλεκτρολύτες ορού, φλεγμονώδεις δείκτες (ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων [ESR], C-αντιδραστική πρωτεΐνη), βιταμίνες ορού Β1, Β6, Β12 και φυλλικό οξύ, ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών, δοκιμή ανοσοσφαιρίνης, λειτουργία του θυρεοειδούς και αντιθυρεοειδικά αυτοαντισώματα. Η ορολογία για τον HSV, την ηπατίτιδα Β και C, τον ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), τη νόσο του Lyme, τη σύφιλη και το τοξόπλασμα ήταν αρνητική. Ένα πάνελ για τη αγγειίτιδα που περιλαμβάνει τον ρευματοειδή παράγοντα (RF), τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), τα αντι-διπλής έλικας αντισώματα DNA (αντι-dsDNA), το εκχυλίσιμο πυρηνικό αντιγόνο (ENA) και τα αντινευροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA) ήταν επίσης αρνητικά. Έγινε εκτενής έλεγχος για αυτοάνοσα αντισώματα που σχετίζονται με τη ΛΕ, συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων κατά του υποδοχέα α-αμινο-3-υδροξυ-5-μεθυλο-4-ισοξαζολοπροπιονικού οξέος (AMPA), των διαύλων καλίου που ρυθμίζονται από την τάση (VGKC), της λευκίνης-πλούσιας πρωτεΐνης 1 που απενεργοποιείται από γλοία (LGI-1), της πρωτεΐνης 2 που σχετίζεται με την κοντακτίνη (CASPR2), του γάμμα αμινοβουτυρικού οξέος β (GABA-B), της γλουταμινικής οξέος αποκαρβοξυλάσης (GAD) και της διπεπτιδυλικής πεπτιδάσης τύπου πρωτεΐνης 6 (DPPX), και έδωσε αρνητικά αποτελέσματα. Η παρανεοπλασματική εξέταση που περιλάμβανε αντι-Yo, αντι-Hu, αντι-Ri, αντι Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 και αντι-αντιφυσίνη, πρωτεΐνη-5 μεσολαβήτρια της απόκρισης σε καταρράκτη (CRMP5) ήταν επίσης αρνητική. Η οσφυϊκή παρακέντηση επαναλήφθηκε και η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού έδειξε λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση (17 κύτταρα/mm3) με φυσιολογική γλυκόζη (4,25 mol/L) και πρωτεΐνη (362 mg/L). Ο έλεγχος με τη μέθοδο της αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης για νευροτροπικούς ιούς (HSV, ιός ανεμευλογιάς-ζωστήρα, ιός Epstein–Barr, κυτταρομεγαλοϊός) ήταν αρνητικός. Επίσης, ήταν αρνητικός για βακτηριακή, μυκητιακή ή μυκοβακτηριακή λοίμωξη. Τα αντισώματα VGKC, NMDA και AMPA ήταν αρνητικά, αλλά οι ολιγοκλωνικές ζώνες (OCB) ήταν θετικές. Η υπολογιστική τομογραφία του θώρακα, της κοιλιάς και της πυέλου, και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων ολόκληρου του σώματος (PET) δεν έδειξαν κανένα ίχνος κακοήθειας. Ο ασθενής έλαβε διάγνωση «αρνητικού για τον ιό ΛΕ» και έλαβε θεραπεία με ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη 1000 mg ημερησίως για 5 ημέρες, ακολουθούμενη από 1000 mg μία φορά εβδομαδιαίως για 8 εβδομάδες. Η λακοσαμίδη 50 mg δύο φορές ημερησίως προστέθηκε μετά τα μη φυσιολογικά ευρήματα του ΗΕΓ. Μετά από 2 μήνες θεραπείας, πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, η οποία έδειξε μειωμένη υπερεντατικότητα και υπερτροφία των δομών του μεταιχμιακού συστήματος (Εικ. Διατηρήθηκε σε προφορική πρεδνιζολόνη (60 mg/ημέρα) που μειώθηκε σταδιακά σε διάστημα 6 μηνών. Η ασθενής έδειξε υποκειμενική και αντικειμενική βελτίωση στη μνήμη της. Η βαθμολογία MMSE ήταν 23/30 μετά από 1 μήνα, 25/30 μετά από 3 μήνες και 27/30 μετά από 6 μήνες. Μια χρονολογική σειρά της κλινικής πορείας επισημαίνεται στο σχήμα.