Ένα αγόρι ηλικίας δύο ετών εισήχθη στο νοσοκομείο με διάταση για μία ημέρα. Είχε ιδρωμένα και πυκνά βλατίδες διάσπαρτα στο κρανίο και το πρόσωπο. Η διάταση ήταν άμεσα εμφανής, με κοιλιακή περιφέρεια 59 εκατοστών και ορατή φλεβική σκίαση στο κοιλιακό τοίχωμα. Μια τεράστια μάζα μπορούσε να ψηλαφηθεί κατά τη διάρκεια της ψηφιακής ορθοπρωκτικής εξέτασης. Η αξονική τομογραφία (CT) αποκάλυψε διάχυτες βλάβες στο ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, τα νεφρά, τα εντερικά σωληνάρια και το περιτόναιο, καθώς και νεοπλασματικές βλάβες (ενδεικτικές του λεμφώματος), αριστερή πλάγια βουβωνική κήλη και διμερής υπεζωκοτική συλλογή (Εικ. ). Ο κοιλιακός υπέρηχος αποκάλυψε πολλαπλές υποηχοειδείς μάζες στην κοιλιακή και πυελική κοιλότητα, όπως και στο ήπαρ, πολλαπλά τμήματα παχυνόμενου εντερικού τοιχώματος (ενδεικτικό του λεμφώματος). Τα αποτελέσματα από το ηλεκτροκαρδιογράφημα ήταν φυσιολογικά. Ωστόσο, οι εξετάσεις βιοχημείας ορού ήταν μη φυσιολογικές, δείχνοντας αμινοτρανσφεράση ασπαρτάτης 137U/L, λακτάτη δεϋδρογενάση (LDH) 1698U/L, και α-υδροξυβουτυρικό δεϋδρογενάση 1132U/L. Τα επίπεδα ηλεκτρολυτών ορού ήταν κοντά στα φυσιολογικά επίπεδα. Το επίπεδο ουρικού οξέος ήταν 902μmol/L. Η ανάλυση ούρων έδωσε υπερβολικό ουροβρωκιδικό, κετόνη, πρωτεΐνη και ειδικό βάρος 1 0.035. Η παρακέντηση του στερνικού οστού δεν έδειξε εμφανείς ανωμαλίες. Δεν έγινε βιοψία του μυελού των οστών. Λόγω του υψηλού φορτίου όγκου, χορηγήθηκε ενδοφλέβια υπερενυδάτωση (1500ml/m2), αλκαλοποίηση των ούρων (διττανθρακικό νάτριο 1,5 g/d) και διούρηση (φουροσεμίδη 10 mg/d) προεγχειρητικά. Η μέση ημερήσια παραγωγή ούρων ήταν 415 ml και το ουρικό οξύ μειώθηκε ελαφρά σε 877umol/L δύο ημέρες αργότερα. Ο όγκος αποδείχθηκε εξαιρετικά μεγάλος και η κοιλιακή διάταση του παιδιού προχώρησε γρήγορα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση το συντομότερο δυνατό, διενεργήθηκε ανοικτή βιοψία του όγκου την τρίτη ημέρα της εισαγωγής. Προκλήθηκε γενική αναισθησία με ενδοφλέβια χορήγηση χλωριούχου μιβουκουρίου και διατηρήθηκε με σεβοφλουράνιο μέσω ενδοτραχειακού σωλήνα. Μετά τον εντοπισμό του όγκου με υπερηχογράφημα Β, έγινε μια εγκάρσια τομή πλάτους 3 cm στο άνω μέρος της κοιλιάς. Ο όγκος εντοπίστηκε στο κάτω περιθώριο του δεξιού λοβού του ήπατος και ήταν προσκολλημένος στους περιβάλλοντες ιστούς. Το ομφαλοπλακουντιακό λίπος ήταν παχύ, οίδημα και είχε ανοιχτό χρώμα. Δείγματα όγκου και ομφαλοπλακουντιακού λίπους μεγέθους ενός κυβικού εκατοστού αφαιρέθηκαν και εστάλησαν για παθολογική εξέταση. Η ταχεία παθολογική εξέταση αποκάλυψε ότι ο όγκος ήταν κακοήθης και είχε κάνει μεταστάσεις στον ομφαλό. Το παιδί ανέπτυξε ξαφνικά ταχυκαρδία (∼ 190 χτύποι/λεπτό) καθώς έκλεινε η κοιλιακή τομή. Η ηλεκτροκαρδιογραφία αποκάλυψε διευρυμένα σύνθετα QRS και υψηλά αιχμηρά κύματα Τ. Πραγματοποιήθηκε τόσο φυσικός ψύχρανση όσο και εμβολισμός με δεξιβουπροφαίνη, καθώς η θερμοκρασία του σώματος του είχε αυξηθεί στους 41,3 °C. Επιπλέον, χορηγήθηκε ενδοφλέβια ένεση λιδοκαΐνης και ο καρδιακός ρυθμός του παιδιού μειώθηκε σταδιακά στους 25 χτύπους/λεπτό. Αυτό οδήγησε σε συμπίεση του θώρακα και σε ενδοφλέβια ένεση επινεφρίνης, μετά την οποία ο καρδιακός ρυθμός μετατράπηκε σε φλεβοκομβικό ρυθμό ∼ 95 χτύποι/λεπτό. Ένα δείγμα αίματος που εστάλη για εργαστηριακή εξέταση αποκάλυψε επίπεδο καλίου ορού 6,99 mmol/l, ολικό ασβέστιο 1,09 mmol/l, pH 7,041, BE -14,1. Παρά τις πολλαπλές ενδοφλέβιες ενέσεις διττανθρακικού νατρίου, γλυκονικού ασβεστίου, επινεφρίνης, ινσουλίνης και φουροσεμίδης, ο καρδιακός ρυθμός του ασθενούς παρέμεινε ασταθής. Θεώρησε διάγνωση STLS. Μετά από μια προσωρινή επιστροφή στον φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και την αυτόνομη αναπνοή, ο ασθενής μεταφέρθηκε αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας χειρουργικών επεμβάσεων (SICU). Τα αρχικά αποτελέσματα αίματος στη SICU έδειξαν ότι τα επίπεδα καλίου είχαν αυξηθεί σε 7,38 mmol/l και το ουρικό οξύ στο αίμα σε 1145 μmol/l, ενώ η συνολική συγκέντρωση ασβεστίου είχε πέσει σε 1,18 mmol/l. Η αλανινική τρανσαμινάση (ALT) καταγράφηκε σε 1909 U/L και η οξαλοξική τρανσαμινάση (AST) σε 7306 U/L. Η CRRT ξεκίνησε λόγω των επίμονα αυξημένων επιπέδων καλίου στον ορό. Υιοθετήθηκε ο τρόπος συνεχούς φλεβο-φλεβικής αιμοδιαδιήθησης (CVVHDF). Μετά την έναρξη της CVVHDF, οι αρρυθμίες μειώθηκαν σε συχνότητα και μετά από 6 ώρες, το κάλιο στον ορό είχε πέσει σε 4,92 mmol/l. Επιπλέον, το ουρικό οξύ στο αίμα μειώθηκε σε 207 μmol/l σε 4 ημέρες μετά την επέμβαση. Η τελική παθολογική διάγνωση επιβεβαίωσε το λέμφωμα του Burkitt. Ο ασθενής απογαλακτίστηκε από την CVVHDF 4 ημέρες μετά την επέμβαση και κατάφερε να αποσωληνωθεί έξι ημέρες μετά την επέμβαση. Το συκώτι του ανέκαμψε σταδιακά, παρουσιάζοντας σταθερά αποτελέσματα αίματος (ALT 248 U/L, AST 127 U/L, αλκαλική φωσφατάση (ALP) 119 U/L, γ-γλουταμυλοτρανσφεράση (GGT) 142 U/L). Παρατηρήσαμε ότι η νεφρική λειτουργία επανήλθε σε φυσιολογικά επίπεδα τις επόμενες 10 ημέρες. Η κοιλιακή περιφέρεια μειώθηκε στα 55 cm. Πριν από τη χημειοθεραπεία, χορηγήθηκε η ραμπουριζαστάση, η οποία μπορεί να μειώσει το ουρικό οξύ, την ενυδάτωση και την αλκαλοποίηση για την πρόληψη του TLS. Ο ασθενής λαμβάνει τώρα χημειοθεραπεία συντήρησης και δεν έχει παρουσιάσει περαιτέρω επεισόδια TLS (Εικ. ).