Ένας 51χρονος άνδρας διερευνήθηκε για χρόνια διάρροια, επεισόδια μέτριας διάχυτης κοιλιακής άλγης και απώλεια βάρους 10 κιλών. Κατά την κλινική εξέταση, ο ασθενής παρουσίασε μυϊκή ατροφία, χωρίς πυρετό, υπεζωκοτική υπερπλασία, υποσπληνισμό, ίκτερο, θετικά αποτελέσματα σε μελέτες κοπράνων για στεατόρροια, αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων, υποκαλιαιμία και αυξημένο επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης. Τα αντισώματα του ενδομυϊκού ορού και της ιστικής τρανσγλουταμινάσης IgA ήταν θετικά σε υψηλές συγκεντρώσεις. Ολική ατροφία των βλεννογόνων, υπερπλασία των κρύπτων, αυξημένα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα και αυξημένα κύτταρα πλάσματος και λεμφοκύτταρα στη λάμνα propria βρέθηκαν στη βιοψία του δωδεκαδακτύλου (Εικόνα) που έγινε με ενδοσκόπηση του ανώτερου πεπτικού. Τα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα ήταν μικρά, χωρίς άτυπα χαρακτηριστικά. Οι δοκιμές ανοσοϊστοχημείας βρήκαν ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα θετικά για CD3 (Εικόνα) και λίγα λεμφοκύτταρα θετικά για CD8 στη λάμνα propria (Εικόνα); Η χρώση CD30 αποκάλυψε απομονωμένα θετικά κύτταρα στη λάμνα propria (Εικόνα). Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκάλυψε μικρές, γεμάτες με υγρό, θηλές του λεπτού εντέρου με ένα διευρυμένο, υπερεκχοϊκό μεσεντέριο (Εικόνα), ανεκφωνημένες κύστεις που αντιστοιχούν σε μεσεντερικούς λεμφαδένες και μειωμένο μέγεθος σπλήνας. Θεσπίσαμε διάγνωση κοιλιακής νόσου που περιπλέκεται με CMLNS. Συστήθηκε δίαιτα χωρίς γλουτένη και προτάθηκε ένα πρόγραμμα παρακολούθησης τριών μηνών. Τρεις μήνες αργότερα, η ασθενής παραπονέθηκε για επίμονα συμπτώματα. Η εξέταση των κοπράνων αποκάλυψε λοίμωξη από Yersinia enterocolitica. Η ασθενής έλαβε επαρκή αντιβιοτική θεραπεία, με αποτέλεσμα την αποστείρωση των κοπράνων. Μετά από έξι μήνες δίαιτας χωρίς γλουτένη, οι κλινικές εκδηλώσεις ήταν παρόμοιες, παρά την τήρηση της δίαιτας, η οποία επιβεβαιώθηκε από την πτώση του τίτλου IgA της τραχείας τραχείας. Υπήρχε υποψία για λέμφωμα του εντέρου και έγινε ενδοσκόπηση με κάψουλα, η οποία εξέτασε ολόκληρο το λεπτό έντερο. Αυτή η εξέταση αποκάλυψε ένα ατροφικό πρότυπο με βλεννώδεις αλλαγές που υποδηλώνουν λέμφωμα. Μια μάζα με «πρήξιμο» με φυσιολογική επιφάνεια του βλεννογόνου περιγράφηκε (Εικόνα) και ερμηνεύθηκε ως συμπίεση από ένα μεσεντερικό λεμφικό κόμβο. Ολόκληρο το λεπτό έντερο εξετάστηκε με ενδοσκόπηση με κάψουλα. Βρέθηκαν κυστικές μάζες με κεντρική χαμηλή εξασθένηση και λεπτό ενισχυτικό χείλος σε ενδοσκόπηση με υπερηχογράφημα με αντίθεση (Εικόνα). Δεν υπήρχαν διατεταγμένα τμήματα του τοιχώματος του λεπτού εντέρου σε ενδοσκόπηση με αντίθεση. Καθώς η κλινική υποψία για κακοήθεια ήταν ακόμα υψηλή, εξετάστηκε το υπερηχογράφημα με αντίθεση (ΕΟΣ) για να περιγραφεί το αγγειακό πρότυπο του μεσεντερικού ιστού. Μετά από περιφερική φλεβική έγχυση 4,8 ml υπερηχογραφικού παράγοντα αντίθεσης (Sonovue), παρατηρήθηκε ενίσχυση του αρτηριακού χείλους (Εικόνα) γύρω από νεκρωτικούς λεμφικούς κόμβους, χωρίς έκπλυση του παράγοντα αντίθεσης στη φλεβική φάση (Εικόνα). Ορισμένες από τις διερευνηθείσες μάζες είχαν διαφράγματα που παρουσίαζαν το ίδιο αγγειακό πρότυπο, υποδεικνύοντας μια άναρχη αγγειοποίηση. Πραγματοποιήθηκε διαγνωστική λαπαροσκόπηση με αφαίρεση δύο λεμφικών κόμβων. Οι κυστικές αυτές μάζες βρέθηκαν να περιέχουν ένα γαλακτώδες υγρό. Η ιστοπαθολογική εξέταση των δειγμάτων αποκάλυψε κεντρικό ομοιογενές όξινο υλικό, ινώδεις τοίχους με ένα περίγραμμα φυσιολογικών λεμφοκυττάρων στην περιφέρεια των νεκρωτικών λεμφικών κόμβων και κανένα σημάδι κακοήθειας ή λοίμωξης. Η δίαιτα χωρίς γλουτένη και η παρακολούθηση συνεχίστηκαν. Μετά από άλλους πέντε μήνες, η ασθενής παρουσίασε πυρετό (39°C) και σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Οι καλλιέργειες αίματος ήταν αρνητικές. Οι ορολογικοί δείκτες για ιική ή αυτοάνοση ηπατίτιδα και λεπτοσπείρωση ήταν επίσης αρνητικοί. Η ήδη σοβαρή κλινική κατάσταση επιδεινώθηκε, με την ανάπτυξη ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και σοβαρής αιμορραγίας του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα. Παρά την εντατική υποστηρικτική θεραπεία, η ασθενής πέθανε 48 ώρες μετά την εισαγωγή. Μετά την νεκροψία, πολλές οζώδεις γκριζωπό-λευκές μάζες, είτε μεταβλητές είτε σταθερές, που περιείχαν ένα γαλακτώδες υγρό, βρέθηκαν στο μεσεντέριο (Εικόνα). Η μικροσκοπική εξέταση των νεκρωτικών μεσεντερικών λεμφογαγγλίων αποκάλυψε ένα κεντρικό ομοιογενές όξινο υλικό, ινώδεις τοίχους και σπάνια λεμφοκύτταρα και πλασμοκύτταρα στην περιφέρεια (Εικόνα). Η διήθηση των μη φυσιολογικών λεμφοκυττάρων Τ, με άτυπα πυρηνικά χαρακτηριστικά, ήταν παρούσα στον περιβάλλοντα λιπώδη ιστό (Εικόνα). Οι ανοσοϊστοχημικές δοκιμές ήταν θετικές για CD3 (Εικόνα) και CD30. Τα ίδια διηθητικά κύτταρα όγκου ήταν παρόντα στο ήπαρ, τη σπλήνα, τα τοιχώματα του στομάχου, τα νεφρά, τους πνεύμονες και το μυελό των οστών. Δεν υπήρχαν κακοήθη κύτταρα στα δείγματα του λεπτού εντέρου που εξετάστηκαν.