Ένα 11χρονο κορίτσι παρουσίασε υποτροπιάζοντα πυρετό και ερύθημα για 2 μήνες. Το ιατρικό ιστορικό της περιλάμβανε επεισόδια πυρετού, συνοδευόμενα από επώδυνους υποδόριους οζίδια στα άκρα και τους γλουτούς. Η ασθενής αρχικά ανταποκρίθηκε καλά στη θεραπεία με δεξαμεθαζόνη (5 mg, ενδομυϊκή ένεση) αντί για αντιβιοτικά· ωστόσο, εμφάνισε συμπτωματική υποτροπή περίπου 2 εβδομάδες αργότερα. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε πολλαπλά ευαίσθητα ερυθηματώδη οζίδια στα άνω και κάτω άκρα (Εικ. Α, Β). Τα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης ήταν κατά τα άλλα φυσιολογικά. Η γενική αίματος έδειξε φυσιολογικά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων, με ελαφρώς αυξημένα λευκοκύτταρα (13,01 × 109/L με 87,5% ουδετερόφιλα). Παρατηρήθηκαν υψηλά αντιδραστικά στοιχεία οξείας φάσης, C-αντιδραστική πρωτεΐνη (CRP) (32,7-105 mg/L, φυσιολογική < 10 mg/L) και ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) (36-53 mm/h, φυσιολογική < 20 mm/h). Έγινε λεπτομερής κλινική εκτίμηση για να προσδιοριστούν οι παράγοντες κινδύνου για παννικολίτιδα, συμπεριλαμβανομένων των αντι-στρεπτολυσίνης Ο (ASO), T-SPOT.TB, δοκιμής καθαρισμένου πρωτεϊνικού παράγωγου φυματίνης, καλλιέργειας αίματος, αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA), αντι-διπλής έλικας DNA (anti-dsDNA), εκχυλίσιμου πυρηνικού αντιγόνου, υπερκειμένου και κυτταροπλασμικού αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασμικού αντισώματος (p-ANCA και c-ANCA), αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, αντιπηκτικού αντιπηκτικού, επιπέδων ορού C3 και C4, και αντιθρομβίνης α1, και όλα ήταν αρνητικά ή εντός του φυσιολογικού εύρους. Η κοιλιακή υπερηχογραφία και η υπολογιστική τομογραφία (CT) της κοιλίας δεν αποκάλυψαν ανωμαλίες. Η ιστοπαθολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας δέρματος που ελήφθη από ένα αντιπροσωπευτικό οζίδιο αποκάλυψε λοβιακή πανικελίτιδα με μέτρια διήθηση λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων (Εικ. Α). Δεν παρατηρήθηκε κανένα στοιχείο αγγειίτιδας, νέκρωσης ή μόλυνσης από βακτήρια, μύκητες ή μυκοβακτήρια στο δείγμα βιοψίας. Με βάση την παρούσα αναφορά περίπτωσης και ένα συνδυασμό ορολογικών εξετάσεων και ιστοπαθολογικής εξέτασης, διαγνώσαμε την ασθενή με πανικελίτιδα. Η ασθενής έλαβε πρεδνιζόνη (1,5 mg/kg/ημέρα) σε συνδυασμό με μυκοφαινολάτη μοφετίλ (MMF) (300 mg/m2/δόση) ως γλυκοκορτικοειδή εξοικονόμηση θεραπείας η οποία έδειξε προφανή βελτίωση. Ωστόσο, με πρεδνιζόνη που μειώθηκε σε 10 mg/ημέρα για περίπου 10 μήνες, το κορίτσι υπέφερε ξανά από υψηλό πυρετό και οζώδη ευαισθησία, μαζί με νέα συμπτώματα: ο αριστερός αστράγαλος και το πόδι της έγιναν πρησμένα και υπήρχε ευαισθησία στο σημείο στην οπίσθια πλευρά της ταρσικής άρθρωσης. Το ιατρικό ιστορικό της δεν αποκάλυψε ιστορικό οξείας πρόσθιας ραγοειδίτιδας ή ΙΒΔ. Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένων των ASO, του ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου 27 (HLA-B*27), του ρευματοειδούς παράγοντα, του αντι-κυκλικού κυτταρινικού πεπτιδίου και του ANA, ήταν αρνητικά. Η μαγνητική τομογραφία του αριστερού ποδιού έδειξε ότι η εμπλοκή της περιοχής του ταρσού με οίδημα του μυελού των οστών στα οστά του ταρσού και του σφυρού (Εικόνα Α, Β), υποδεικνύει ενθεσίτιδα. Μια δεύτερη βιοψία δέρματος αποκάλυψε μια μικρή συσσώρευση λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων στα λοβίδια του λίπους (Εικόνα Β). Ως εκ τούτου, η θεραπεία με πρεδνιζόνη αυξήθηκε σε 15 mg/ημέρα, και συνταγογραφήθηκε επίσης ιβουπροφένη (7,5 mg/kg/δόση). Ωστόσο, η ασθενής είχε επαναλαμβανόμενα επεισόδια επώδυνου ερυθήματος και οίδημα στο αριστερό πόδι, με βαθμιαία οσφυαλγία 1 χρόνο πριν την εισαγωγή. Η μαγνητική τομογραφία της ιερολαγόνιας άρθρωσης (SIJ) αποκάλυψε σακροϊλίτιδα με καταστροφή οστών (Εικόνα Γ) και η μαγνητική τομογραφία του ισχίου έδειξε φλεγμονή στο στρώμα λίπους (Εικόνα Δ). Τέλος, η ασθενής διαγνώστηκε με πανικελίτιδα και ERA, με το τελευταίο να διαγιγνώσκεται με βάση τα κριτήρια ταξινόμησης της Διεθνούς Ένωσης Συνδέσμων για τη Ρευματολογία για την αρθρίτιδα νεανικής ηλικίας του 2001 []. Το αντίσωμα κατά του παράγοντα νέκρωσης των όγκων άλφα (αντι-TNF-α) infliximab (IFX) (5 mg/kg σε μεσοδιαστήματα 2 εβδομάδων αρχικά, επαναλαμβανόμενο σε μεσοδιαστήματα 3 φορές το μήνα, σήμερα σε μεσοδιαστήματα 8 εβδομάδων) συν μεθοτρεξάτη (15 mg/m2) επιλέχθηκε ως θεραπεία, ενώ η πρεδνιζόνη και το MMF διακόπηκαν σταδιακά. Έζησε μια βελτίωση και στις δύο αρθρώσεις και στην πανικελίτιδα (Εικ. Α, Β). Οι εργαστηριακές εξετάσεις έδειξαν ότι η γενική αίματος και οι αντιδραστικές ουσίες οξείας φάσης του ορού επέστρεψαν στο φυσιολογικό εύρος. Επιπλέον, η CT δεν αποκάλυψε περαιτέρω εξέλιξη της οστικής καταστροφής στο SIJ (Εικ. Α), και η φλεγμονή του στρώματος λίπους στους γλουτούς μειώθηκε σημαντικά (Εικ. Β). Κατά την παρακολούθηση 2 ετών, οι δερματικές βλάβες και η αρθρίτιδα παρέμειναν σταθερές.