Ένα 7χρονο αγόρι, του οποίου τα χαρακτηριστικά περιλάμβαναν μικροτία, στένωση του εξωτερικού ακουστικού πόρου, συγγενές χολοστεάτωμα στο μέσο αυτί και μαστοειδές με μεταωριταρικό απόστημα και αυτομαστοειδεκτομή και ένα άνοιγμα στο μέσο αυτί από το πρώτο φλεβικό σχισμή μέσω της ζυγωματικής ρίζας, παραπέμφθηκε στην κλινική μας (). Η εκροή από τον παρααυricular sinus με ευρεία οδό είχε συμβεί πριν από 3−4 χρόνια. Η εκροή σταμάτησε μετά από αντιβιοτική θεραπεία, αλλά αναφέρθηκε ξανά μετά από τη διακοπή της θεραπείας. Σε κλινική εξέταση, παρατηρήσαμε σοβαρή στένωση του ακουστικού πόρου και απώλεια ακοής 55 db σε ακουστικό ακοογράφημα. Τα αποτελέσματα αυτά ήταν σύμφωνα με τις δοκιμές συντονισμού. Η λειτουργία του νεύρου του προσώπου ήταν φυσιολογική. Οι μελέτες απεικόνισης, όπως η υπολογιστική τομογραφία (CT), έδειξαν την έκταση της οστικής διάβρωσης στα μαστοειδή αερόσακους (αυτομαστοειδεκτομή) με φίστουλα του φλοιού στο δέρμα. Το μέσο αυτί και το μαστό ήταν γεμάτα με την εμφάνιση μαλακού ιστού (). Η πρώτη φίστουλα των βραγχίων και η οδός της προς τη ζυγωματική ρίζα παρουσιάστηκαν με φιστουλογραφία (). Σχεδιάστηκε η διερεύνηση του μαστοειδούς μέσω μιας μεταωρικικής προσέγγισης, με την περιοχή της φίστουλας στην τομή. Μια μεγάλη κοιλότητα του μαστοειδούς βρέθηκε γεμάτη με χολοστεάτωμα, που εκτεινόταν από τον πρόσθιο τοίχο του μέσου αυτιού όπου άνοιγε η φίστουλα των γνάθων και κάλυπτε εντελώς τον εξωτερικό ακουστικό πόρο, το μέσο αυτί και τα μαστοειδή κύτταρα με διάβρωση της αλυσίδας των οστών. Πραγματοποιήθηκε μαστοδεκτομή με κανάλιουλαψία και ευρεία μυοπλαστική. Ο σωλήνας της ευσταχιανής σάλπιγγας καθαρίστηκε επίσης εντελώς. Η φίστουλα της σχισμής των γνάθων από τον πρόσθιο λοβό του αυτιού έως τη ζυγωματική ρίζα εκτομήθηκε μέσω παρωτιδεκτομής και εκτομής του νεύρου του προσώπου (). Το τμήμα της πρώτης φίστουλας των σιαγόνων διέσχισε τον ανώτερο κλάδο του προσωπικού νεύρου. Υπήρχε μια τρύπα στη ζυγωματική ρίζα στην οποία το επιθήλιο επεκτάθηκε στο μέσο αυτί. Το τμήμα απομακρύνθηκε εντελώς και επιβεβαιώθηκε παθολογικά ως επιθήλιο πλακωδών κυττάρων. Ο χώρος της εγχείρησης έκλεισε. Η λειτουργία του προσωπικού νεύρου ήταν φυσιολογική στην μετεγχειρητική περίοδο. Δεν παρατηρήθηκε κανένα αποδεικτικό στοιχείο υποτροπής κατά τη διάρκεια μιας περιόδου παρακολούθησης 6 μηνών.