Ένα 14χρονο κορίτσι από τη Μέση Ανατολή, από το Ιράν, εισήχθη στο νοσοκομείο Sina Medical Research and Training στις 13 Ιανουαρίου 2019 λόγω πυρετού και εξανθήματος. Μέχρι πριν από 4 εβδομάδες ήταν καλά, όταν εμφάνισε γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις με φυσιολογική μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και μαγνητική τομογραφία φλεβών (MRV). Ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) έδειξε επιληπτικά κύματα· έτσι, έλαβε θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη και λαμοτριγίνη. Έκτοτε δεν είχε άλλες κρίσεις. Κατά την εισαγωγή (4 εβδομάδες μετά τη θεραπεία των κρίσεων), είχε πυρετό και κνησμώδες εξάνθημα στο δέρμα, ανορεξία, ναυτία, αδιαθεσία και κόπωση διάρκειας 1 εβδομάδας. Κατά τα άλλα ήταν καλά και υγιής χωρίς σημαντικό ιστορικό στο παρελθόν και χωρίς οικογενειακό ιστορικό νόσων. Κατά τη φυσική εξέταση, ήταν σε εγρήγορση, προσανατολισμένη και συνειδητή. Είχε πολλαπλούς σκληρούς, μη ευαίσθητους, δεξιούς και αριστερούς αυχενικούς και βουβωνικούς λεμφαδένες, καθώς και ερυθηματώδες κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα στο στήθος, την κοιλιά, την πλάτη και τα άνω άκρα χωρίς εμπλοκή της παλάμης και της σόλας, το οποίο επισημάνθηκε με πυρετό. Το εξάνθημα ήταν δυσδιάκριτο όταν υποχώρησε ο πυρετός. Οι εξετάσεις των πνευμόνων, της καρδιάς, της κοιλιάς, των άκρων και του νευρικού συστήματος ήταν φυσιολογικές. Δεν υπήρχε ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλία. Τα ζωτικά σημεία της την πρώτη ημέρα της εισαγωγής ήταν: αρτηριακή πίεση, 105/65· θερμοκρασία σώματος, 38,7 στον μασχαλιαίο χώρο· καρδιακός παλμός, 115· και αναπνευστικός ρυθμός, 20. Η εξέταση αίματος αμέσως μετά την εισαγωγή αποκάλυψε πανκυτταροπενία: λευκά αιμοσφαίρια (WBC), 3140 κύτταρα/mm3· αιμοσφαιρίνη (Hb), 11,8 g/dl· και αιμοπετάλια (PLT), 118.000. Έγιναν υπερηχογραφίες τραχήλου και κοιλίας που έδειξαν πολλαπλούς λεμφαδένες στο δεξιό οπίσθιο (5 × 23 mm), εμπρόσθιο (4 × 25 mm) τραχήλιο, οπίσθιο ινιακό (6 × 15 mm), υπογνάθιο (5 × 14 mm) με ηχογενές χίλουμ, αριστερό οπίσθιο (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), εμπρόσθιο (2 × 11, 3 × 10 mm) τραχήλιο με ηχογενές χίλουμ, και υπογνάθιο (3 × 14 mm) χωρίς ηχογενές χίλουμ με κανονικό μέγεθος ήπατος και σπλήνας. Μια αξονική τομογραφία (CT) του θώρακα (πνευμονική και μεσοθωρακική) και της κοιλίας ήταν φυσιολογική με διμερή βουβωνική λεμφαδενοπάθεια. Η καρδιακή ηχοκαρδιογραφία και η ηλεκτροκαρδιογραφία (EKG) ήταν φυσιολογικές. Η εργαστηριακή αξιολόγηση συνοψίστηκε στους Πίνακες και. Η πρώτη μας διάγνωση ήταν ACHS με βάση τον πυρετό, το εξάνθημα, τη λεμφαδενοπάθεια και την πανκυτταροπενία μετά τη λήψη αντισπασμωδικών, οπότε έγινε συμβουλευτική νευρολογίας για αλλαγή του φαινοβαρβιτάλη και της λαμοτριγίνης σε λεβετιρακετάμη. Οι διαφορικές μας διαγνώσεις ήταν οι εξής: ιογενείς λοιμώξεις, αγγειο-ινωτώδης νόσος, νόσος Kikuchi-Fujimoto και αιματολογική κακοήθεια· όλες αυτές οι διαγνώσεις αποκλείστηκαν (Πίνακες και). Κατά την πρώτη εβδομάδα νοσηλείας της, η ασθενής είχε καθημερινό διαλείπον πυρετό με κορυφώσεις το πρωί και το βράδυ έως 39,5–40 °C, ο οποίος ανταποκρινόταν σε παρεντερική χορήγηση παρακεταμόλης. Επιπλέον, το επίπεδο της λακτάτης αφυδρογονάσης (LDH) αυξήθηκε, ενώ τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια μειώθηκαν. Η εργαστηριακή αξιολόγηση δεν αποκάλυψε περαιτέρω διάγνωση. Επιπλέον, ένα περιφερικό αιματολογικό επίχρισμα (PBS), το οποίο αναφέρθηκε από έναν ογκολόγο, ήταν φυσιολογικό χωρίς κακοήθεια. Την όγδοη ημέρα του νοσοκομείου, υποβλήθηκε σε εκτομή λεμφαδένων του τραχήλου με βιοψία, σύμφωνα με τη σύσταση του ογκολόγου και της χορηγήθηκε χλωροφενιραμίνη 4 mg κάθε 12 ώρες μετά την επιστροφή από το χειρουργείο. Την επόμενη μέρα, ο πυρετός και το εξάνθημα της υποχώρησαν εντελώς και έγινε καλά. Η σύντομη αναφορά της βιοψίας λεμφαδένα από τον παθολογοανατόμο ήταν η εξής: Δύο ιστοί λεμφαδένων με αρχιτεκτονική παραμόρφωση και εξάντληση των γεννητικών κέντρων και διάχυτη διήθηση των ιστιοκυττάρων στο παρέγχυμα και μερικά ώριμα λεμφοκύτταρα. Παρατηρήθηκαν δύο ασαφείς σχηματισμοί κοκκώματος που αποτελούνταν από συσσωρευμένα επιθηλιοειδή κύτταρα, περιβαλλόμενα από ένα χείλος λεμφοκυττάρων. Παρατηρήθηκαν μερικά (διασκορπισμένα) μεγάλα κύτταρα με φυσαλιδώδη πυρήνες και υψηλή πυρηνική κυτταροπλασματική (Ν/Κ) αναλογία, τα οποία ήταν πιθανότατα ανοσοβλάστες. Παρατηρήθηκαν επίσης εστίες νέκρωσης και νεκρωτικά κατάλοιπα στο παρασκήνιο. Ως εκ τούτου, συστήθηκε ανοσοϊστοχημεία (ΑΗΧ). Τα αποτελέσματα IHC για τα PAX5, CD5, CD30, CD68, και Ki-67 δεν ήταν υπέρ του λεμφώματος. Σύμφωνα με την άποψη του παθολόγου, η νεκρωτική λεμφαδενοπάθεια ήταν μια πιθανή διάγνωση. Την 16η ημέρα νοσηλείας, η ασθενής μας έλαβε εξιτήριο ενώ λάμβανε λεβετιρακετάμη και κλοναζεπάμη. Την επισκέφθηκε 10 ημέρες μετά την έξοδό της. Είχε καλή κλινική κατάσταση χωρίς κανένα πρόβλημα ή πυρετό. Η τελευταία εργαστηριακή εξέταση αποκάλυψε: λευκοκύτταρα, 4260 κύτταρα/mm3 (με φυσιολογική καταμέτρηση ηωσινόφιλων όπως περιγράφεται στον Πίνακα), αιμοσφαιρίνη, 12 g/dl, αιμοπετάλια, 267.000, LDH, 388 IU/L, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ESR), 23 mm/ώρα και αρνητική C-αντιδραστική πρωτεΐνη (CRP).