Ένας 76χρονος άνδρας παρουσίασε επίμονη πυρεξία για τρεις ημέρες χωρίς άλλα συμπτώματα όπως βήχας, πονόλαιμος, κόπωση ή μυαλγία. Στη συνέχεια, διαγνώστηκε με αντιγονικά θετική λοίμωξη SARS-Cov-2 στις 16 Δεκεμβρίου 2022 κατά τη διάρκεια της επιδημίας της παραλλαγής Omicron. Δεν έλαβε αντιιική θεραπεία και πήρε αντιπυρετικά από το στόμα για 1 ημέρα μόνος του χωρίς να επισκεφθεί το νοσοκομείο. Τον επόμενο μισό μήνα, η θερμοκρασία του ήταν φυσιολογική και η απώλεια της όρεξης ήταν το κύριο παράπονό του. Ωστόσο, ο πυρετός επανεμφανίστηκε στις 3 Ιανουαρίου 2023, οπότε εισήχθη στο νοσοκομείο μας στις 5 Ιανουαρίου 2023. Δεν υπήρχαν παράπονα για βήχα, πτύελα, αιμόπτυση, κοιλιακό άλγος, διάρροια, αρθραλγία και ερύθημα. Δεν υπήρχε ιστορικό έκθεσης σε περιβαλλοντικούς, επαγγελματικούς ή μακροχρόνιους παράγοντες. Είχε ιστορικό υπέρτασης και αρνήθηκε ότι είχε αυτοάνοσες ασθένειες. Ο ασθενής ήταν κλινικά σταθερός κατά τη στιγμή της εισαγωγής. Ο κορεσμός οξυγόνου ήταν 98% σε αέρα δωματίου, ο καρδιακός ρυθμός ήταν 68 παλμοί ανά λεπτό, ο αναπνευστικός ρυθμός ήταν 18 αναπνοές ανά λεπτό, η θερμοκρασία ήταν 37,5°C και η αρτηριακή πίεση ήταν 134/81 mmHg. Οι εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένης της πλήρους εξέτασης αίματος, οι εξετάσεις ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας, οι εξετάσεις πήξης και οι δείκτες φλεγμονής (C-ρευστοειδές αντιδραστικό πρωτεΐνη, ιντερλευκίνη-6 και ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων) ήταν σχεδόν εντός των φυσιολογικών ορίων, εκτός από την αύξηση της φερριτίνης (480,2 μg/L, φυσιολογικό εύρος: 23,9-336,2 μg/L). Τα ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα SARS-Cov-2 πραγματοποιούνταν κάθε τρεις ημέρες και όλα τα τεστ ήταν αρνητικά. Πολλαπλά σετ καλλιεργειών αίματος, ούρων και πτύελου ήταν αρνητικά για βακτήρια, μυκοβακτήρια ή μύκητες. Δύο φορές η αλληλουχία επόμενης γενιάς του περιφερικού αίματος ήταν αρνητική. Οι ιογενείς λοιμώξεις (CMV, ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ηπατοτροπικοί ιοί, ιός του απλού έρπητα, ιός της γρίπης, παρβοϊός, αδενοϊός και άτυπα αναπνευστικά παθογόνα) αποκλείστηκαν αμέσως. Το EBV-DNA στα λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος ήταν 1780 αντίγραφα/mL (κανονικά: 500 αντίγραφα/mL). Το EBV-DNA στο πλάσμα και το αντισώμα EBV-IgM ήταν αρνητικά. Δεν διαπιστώθηκαν ενδείξεις κακοήθων αλλοιώσεων στην τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων-τομογραφία (PET-CT) ή στην αναρρόφηση και βιοψία του μυελού των οστών. Δεν διαπιστώθηκε ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλία από την υπερηχογραφική εξέταση. Οι δείκτες όγκου του ορού, η ηλεκτροφόρηση ανοσοπροσδιορισμού ορού και ούρων, η υπερηχογραφία των επιφανειακών λεμφαδένων και η μαγνητική τομογραφία της κεφαλής πραγματοποιήθηκαν και δεν διαπιστώθηκαν εμφανείς ανωμαλίες εκτός από το υψηλό επίπεδο του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (CEA, 21 ng/mL), το οποίο δεν παρουσίασε σημαντική μεταβολή σε σχέση με το αποτέλεσμα του προηγούμενου έτους (25,7 ng/mL). Είχε ιστορικό υψηλού CEA για πέντε χρόνια και υποβλήθηκε σε γαστρεντερική ενδοσκόπηση ένα χρόνο πριν, αλλά δεν διαπιστώθηκε κανένα σημάδι όγκου. Οι ρευματολογικές εξετάσεις έδειξαν το θετικό αντιπυρηνικό αντισώμα 1:320, το θετικό αντι-dsDNA αντισώμα 1:100 και το ελαφρώς χαμηλό επίπεδο του συμπληρώματος C3 (0,546 g/L, φυσιολογικό εύρος: 0,6–1,5 g/L). Άλλες ενδείξεις ασθένειας του συνδετικού ιστού, όπως τα αντι-ENA αντισώματα, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, η άμεση δοκιμή Coombs, τα ANCA και ο ρευματοειδής παράγοντας, ήταν αρνητικά. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, παρατηρήθηκε σοβαρή επιδείνωση της κλινικής κατάστασης και των εργαστηριακών παραμέτρων (). Ο πυρετός του συνέχισε να αυξάνεται και έφτασε τους 39,8°C. Παρατηρήσαμε επίσης αλλαγή στη γνωστική του λειτουργία. Διαπιστώσαμε ότι τα λευκοκύτταρα, η αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια του είχαν μειωθεί· η φερριτίνη ήταν αυξημένη· η ηπατική δυσλειτουργία, το ινωδογόνο και η δραστηριότητα των φυσικών φονικών κυττάρων (NK) είχαν μειωθεί· και η αιμοφαγοκυττάρωση ήταν παρούσα σε αναρρόφηση μυελού των οστών (). Τα τριγλυκερίδια και η διαλυτή ιντερλευκίνη-2 υποδοχέα (SIL-2R/sCD25) ήταν φυσιολογικά. Έγινε διάγνωση του sHLH σύμφωνα με τα κριτήρια HLH-2004, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας πυρετού, υποσιτροφινοβρομίας, φερριτίνης > 500ug/L, αιμοφαγοκυττάρωσης στο μυελό των οστών και χαμηλής δραστηριότητας των φυσικών φονικών κυττάρων (NK) (). Το H-score για το sHLH έδειξε πιθανότητα 80–88% για HLH, με συνολικά 192 πόντους (). Από τις 22 Ιανουαρίου, έλαβε θεραπεία με μεθυλοπρεδνιζολόνη 80mg/ημέρα ενδοφλεβίως για την 1η και 2η ημέρα, διαδοχικά δεξαμεθαζόνη 20mg/ημέρα από την 3η έως την 7η ημέρα, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη 30g από την 1η έως την 7η ημέρα ταυτόχρονα, συν ενδοφλέβια ετοποσίδη 180mg (100mg/m2) την 3η ημέρα. Αλλά η κλινική παρουσίαση δεν ανακουφίστηκε, συνοδευόμενη από επίμονο πυρετό, μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και ινωδολίνης και προοδευτική αύξηση της φερριτίνης. Τότε η θεραπεία προσαρμόστηκε σε μεθυλοπρεδνιζολόνη 60mg καθημερινά ενδοφλέβια από την 8η ημέρα. Τα συμπτώματα του ασθενούς βελτιώθηκαν σημαντικά μία εβδομάδα αργότερα, συμπεριλαμβανομένης της ανακούφισης του πυρετού και της γνωστικής λειτουργίας, καθώς και της βελτίωσης του αριθμού των αιμοσφαιρίων, της ινωδολίνης και της φερριτίνης (). Ο ασθενής ανέχθηκε καλά τη μεθυλοπρεδνιζολόνη και δεν εμφανίστηκαν σοβαρές παρενέργειες κατά τη διάρκεια της θεραπείας, όπως αιμορραγία, δευτερογενής μόλυνση, νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία. Είχε μειώσει συνεχώς τα λευκοκύτταρα και τα αιμοπετάλια για αρκετές ημέρες μετά τη θεραπεία, κάτι που μπορεί να μην οφείλεται στη μεθυλοπρεδνιζολόνη αλλά στην εξέλιξη της HLHS, καθώς ο αριθμός των αιμοσφαιρίων αυξήθηκε γρήγορα. Η κλινική πορεία αυτού του ασθενούς παρουσιάζεται στο.