Μια 66χρονη γυναίκα με υπέρταση, υπερλιπιδαιμία, ημικρανίες και χωρίς γνωστή στεφανιαία νόσο παρουσιάστηκε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) με πόνο στο στήθος. Ξύπνησε από τον ύπνο της την ημέρα της εμφάνισης με πονοκέφαλο και πόνο στο αριστερό σαγόνι που εξελίχθηκε σε κεντρική πίεση στο στήθος με μούδιασμα του αριστερού χεριού. Αρνήθηκε να αναφέρει συναφή ναυτία ή εφίδρωση και δεν είχε ποτέ βιώσει αυτά τα συμπτώματα. Ζούσε μόνη σε διώροφο σπίτι και ενώ ήταν συνήθως ανεξάρτητη στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής, το πρωί της εμφάνισης των συμπτωμάτων ακόμη και η κίνηση από τις σκάλες είχε ως αποτέλεσμα την πλήρη εξάντληση. Η ασθενής ήταν περήφανη για την αυτοφροντίδα της και καυχιόταν για την καθημερινή λήψη βιταμινών, την αυστηρή βιολογική διατροφή και το ελάχιστο άγχος στην καθημερινή της ζωή ως συνταξιούχος δασκάλα δημοτικού σχολείου· δεν είχε καπνίσει ποτέ. Αρνήθηκε πρόσφατες αναπνευστικές λοιμώξεις και δεν είχε ταξιδέψει τον προηγούμενο χρόνο. Το οικογενειακό ιστορικό της ήταν αρνητικό για πρόωρη καρδιαγγειακή νόσο. Παρά τη δοκιμή του αναλόγου ασπιρίνης, της Λευκής Ιτιάς, τα επίμονα συμπτώματα την οδήγησαν στο τμήμα επειγόντων περιστατικών. Η αρχική αξιολόγηση αποκάλυψε μια γυναίκα με άγχος με σταθερούς ζωτικούς δείκτες (θερμοκρασία 97°F, καρδιακός ρυθμός 90 b.p.m., αρτηριακή πίεση 133/81 mmHg, αναπνευστικός ρυθμός 18/min με κορεσμό οξυγόνου 98% σε αέρα περιβάλλοντος). Η φυσική εξέταση ήταν φυσιολογική. Η καρδιαγγειακή εξέταση αποκάλυψε κανονικό ρυθμό και ρυθμό με σαφή S1 και S2 και χωρίς βουητά ή παλμούς. Οι πνεύμονες ήταν καθαροί στην ακρόαση και τα κάτω άκρα ήταν ζεστά χωρίς οίδημα. Τα εργαστήρια ήταν αξιοσημείωτα για ένα φυσιολογικό D-dimer 394 ng/mL (<500) και μια αύξηση της τροπονίνης Τ σε 0,33 ng/mL (<0,01). Το ΗΚΓ αποκάλυψε φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό με 1 mm πρόσθια αύξηση του ST-segment σε V1, V2, και aVR (Σχήμα). Η αρχική θεραπεία στο τμήμα επειγόντων περιστατικών περιελάμβανε 325 mg ασπιρίνης, 80 mg ατορβαστατίνης, δύο δόσεις 0,4 mg υπογλώσσιου νιτρογλυκερίνης και μία έγχυση μη κλασματοποιημένης ηπαρίνης. Η νιτρογλυκερίνη επέτρεψε την πλήρη εξάλειψη του πόνου στο στήθος, αλλά λόγω των επίμονων αλλαγών στο ΗΚΓ και της αύξησης της τροπονίνης, η αναστολή του P2Y12 αναβλήθηκε και η διαχείριση επικεντρώθηκε στην επείγουσα μεταφορά στο εργαστήριο καρδιακού καθετηριασμού. Το αγγειογράφημα αποκάλυψε μόνο ελάχιστες ανωμαλίες του αυλού, αν και οι στεφανιαίες αρτηρίες διαπιστώθηκε ότι ήταν πολύπλοκες (βλέπε, Βίντεο S1A και B). Στη συνέχεια, εξετάστηκε η περίπτωση της καρδιομυοπάθειας του Takotsubo, για την οποία επιχειρήθηκε η κοιλιογραφία. Κατά την εισαγωγή του καθετήρα, ωστόσο, ο ασθενής εμφάνισε παροδική κοιλιακή μαρμαρυγή που απαιτούσε απινίδωση, μετά την οποία αναβλήθηκε η περαιτέρω επεμβατική διαγνωστική απεικόνιση. Για να καθοδηγήσει περαιτέρω τη διάγνωση, έγινε λήψη TTE. Το TTE αποκάλυψε διαταραγμένη συστολική λειτουργία (κλάσμα εξώθησης 41%) και περιφερειακές ανωμαλίες κίνησης του τοιχώματος στο μέσο εμπρόσθιο και οπίσθιο τοίχωμα και στο ακτινικό τοίχωμα, αλλά η βασική κίνηση του τοιχώματος διατηρήθηκε (βλέπε, Βίντεο S2). Ενώ το Takotsubo φαινόταν πιο πιθανό λόγω των ανωμαλιών της ακτινικής κίνησης του τοιχώματος με διατήρηση της βασικής και έλλειψη αποφρακτικής στεφανιαίας νόσου στην αγγειογραφία, πολλά χαρακτηριστικά παρέμειναν άτυπα: (i) το ιστορικό δεν αποκάλυψε προηγούμενο παράγοντα άγχους, (ii) η αγγειογραφία αποκάλυψε καμπυλότητα στεφανιαίας αρτηρίας, (iii) οι ανωμαλίες της ακτινικής κίνησης του τοιχώματος στο TTE ήταν ασύμμετρες και (iv) ο πόνος στο στήθος δεν ήταν μόνο υποτροπιάζων αλλά ανταποκρινόταν σε νιτρικά. Αυτά τα χαρακτηριστικά δημιούργησαν υποψίες για SCAD που δεν ήταν εμφανής στην αξιολόγηση του φωλεοποιημένου στεφανιαίου από την αγγειογραφία. Στη συνέχεια έγινε λήψη CCTA. Η CCTA όχι μόνο επιβεβαίωσε την απουσία ασβεστοποιημένων πλακών στεφανιαίας αρτηρίας αλλά επιπλέον σημείωσε απότομες αλλαγές στο μέγεθος της αριστερής προσθίας κατιούσας αρτηρίας (LAD) και των διακλαδώσεων του τοιχώματος της, που συνάδουν με SCAD (Εικόνα). Η ασθενής ξεκίνησε χαμηλή δόση βήτα αποκλεισμού (Μετοπρολόλη 50 mg ημερησίως) και συνέχισε με χαμηλή δόση Ασπιρίνης (81 mg ημερησίως). Δεδομένης της μη θεραπευμένης υπερλιπιδαιμίας της (ολικό χοληστερόλη 296 mg/dL, LDL χοληστερόλη 192 mg/dL), έλαβε επιπλέον υψηλή δόση στατίνης (Ατορβαστατίνη 80 mg ημερησίως). Σε 1 μήνα παρακολούθησης μετά την έξοδο, μια επανάληψη TTE αποκάλυψε βελτίωση στο κλάσμα εξώθησης σε 78% αλλά με επίμονη αντεροστομιακή δυσκινησία. Μια επανάληψη CCTA είναι προγραμματισμένη. Η ασθενής ολοκλήρωσε στη συνέχεια την καρδιακή αποκατάσταση και δεν είχε επιπλέον ιατρικά συμβάντα.