Ο ασθενής παρείχε γραπτή, ενημερωμένη συγκατάθεση για τη δημοσίευση των λεπτομερειών της υπόθεσης και των φωτογραφιών και ακτινογραφιών που τον προσδιορίζουν. Μια 60χρονη γυναίκα παρουσιάστηκε στην κλινική κεφαλής και τραχήλου με ιστορικό 3-4 μηνών μιας βλάβης της πρόσθιας αλβεοειδούς κορυφής. Οι βιοψίες αποκάλυψαν διηθητικό καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων (ΣΣΣ). Κλινικά, είχε μια βλάβη 4 εκ. της πρόσθιας γνάθου και ακτινογραφικά ο όγκος διαβρώθηκε ακριβώς μέσω του δαπέδου της ρινικής κοιλότητας αλλά δεν προσέγγισε την τροχιά (εικόνα). Η περίπτωσή της συζητήθηκε σε διεπιστημονικό συμβούλιο όγκων, με σύσταση συναίνεσης για άμεση χειρουργική επέμβαση μέσω της υποδομής της μαξλεκτομής. Η ασθενής είχε διαγνωστεί με αργή προοδευτική οικογενειακή ALS με έναρξη στα άκρα 3 χρόνια πριν από τη διάγνωση του καρκίνου, με επακόλουθη έναρξη αναπνευστικών και βολβικών συμπτωμάτων. Κατά τη στιγμή της παρουσίασης, ήταν καθηλωμένη σε αναπηρικό καροτσάκι, εξαρτημένη από σωλήνα γαστροστομίας (ανεχόταν μόνο περιορισμένη ποσότητα πουρέ τροφής από το στόμα), απαιτώντας διαχείριση συμπτωμάτων για σιαλρρορία, και χρησιμοποιούσε ΝΙΡΒΒ τη νύχτα για ορθοπνεία με φυσιολογική λειτουργία ομιλίας. Οι προεγχειρητικές δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας έδειξαν ζωτική χωρητικότητα 51% της προβλεπόμενης φυσιολογικής. Δεδομένης της υποκείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω της ALS, υπήρχε ανησυχία ότι η ασθενής θα ήταν δύσκολο να αποσωληνωθεί αν υποβαλλόταν σε τραχειοτομή περιεγχειρητικά, και ότι με αυτόν τον τρόπο θα ήταν πρόωρα δεσμευμένη σε εξάρτηση από τραχειοτομή για όλη της τη ζωή. Η ασθενής εισήχθη προεγχειρητικά για να βελτιστοποιηθεί η γενική κατάσταση της και να αξιολογηθεί αν η μάσκα προσώπου ΝΙΡΒΒ θα μπορούσε να ενσωματωθεί μεταεγχειρητικά. Η πολυδιάστατη συμβολή μεταξύ της χειρουργικής ομάδας, της νευρολογίας, της αναπνευστικής θεραπείας, της αναισθησίας, της λογοθεραπείας και της ασθενούς οδήγησε σε συναίνεση για την προσπάθεια να αποφευχθεί η τραχειοτομή. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε απλή υποδομή μαξιλλεκτομή, ισολateral τραχηλική εκτομή και ελεύθερη αποκατάσταση πτερύγιο μέσω μιας συγχρονισμένης προσέγγισης δύο χειρουργών για να ελαχιστοποιηθεί ο χρόνος της επέμβασης. Χρησιμοποιήθηκε η αγγειακή οστική αποκατάσταση δύο τμημάτων για την ανακατασκευή του πρόσθιου μαξιλαριού (Σχήμα). Το 5 × 10 cm πτερύγιο δέρματος της περόνης χρησιμοποιήθηκε για την ανακατασκευή του παλατίου, των φατνιακών οστών, των χειλιών και της βλεννογόνου του στόματος. Το ελεύθερο πτερύγιο του πτερυγίου χρησιμοποιήθηκε για την υποβλεννογόνια σήραγγα κατά μήκος του τριγλώχινος οπισθοστοματικού κόλπου και του μέσου της κάτω γνάθου στο λαιμό για μικροαγγειακή αναστόμωση με τη δεξιά φλεβική και αρτηριακή αρτηρία του προσώπου (Σχήμα). Χρησιμοποιήθηκε 3.0 mm φλεβικός σύνδεσμος για τη φλεβική αναστόμωση. Ο συνολικός χρόνος αναισθησίας ήταν 448 λεπτά. Αμέσως μετά την εξάντληση, η ασθενής μεταφέρθηκε σε πνευμονική υποστήριξη με ένα μάσκα πλήρους προσώπου της Philips Respironics (Murrysville, PA; Εικόνα). Μετά τη μεταφορά στη μονάδα εντατικής θεραπείας, η ασθενής απομακρύνθηκε από την πνευμονική υποστήριξη με μάσκα προσώπου και έλαβε συμπληρωματικό οξυγόνο εντός 4 ωρών από τη μεταφορά στη μονάδα εντατικής θεραπείας, χωρίς να χρειάζεται αερισμό με θετική πίεση για το υπόλοιπο της παραμονής της ως εσωτερικής ασθενή. Κατά τη διάρκεια της άμεσης μετεγχειρητικής πορείας της, η ελεύθερη πτερύγιο διατηρούσε εξαιρετική αιμάτωση όπως αποδείχθηκε από την ταχεία επαναπλήρωση των τριχοειδών, το κατάλληλο χρώμα και το ισχυρό διφασικό σήμα Doppler στο μαξιλάρι του δέρματος. Δεν υπήρχαν ενδείξεις φλεβικής συμφόρησης ή μερικής ή πλήρους απώλειας του μαξιλαριού του δέρματος. Κατά τη στιγμή της παρακολούθησης των ασθενών εκτός νοσοκομείου (POD 24), το μαξιλάρι του δέρματος ήταν καλά επουλωμένο με όλες τις ενδοστοματικές τομές άθικτες και το πρόσθιο άνω γνάθο εμφάνιζε την κατάλληλη προβολή (βλέπε Εικόνα). Η ασθενής συμμετείχε σε μελέτη κατάποσης βίντεο στο POD 24, αποκαλύπτοντας ασφαλή και αποτελεσματική κατάποση που επέτρεψε την επανάληψη της προ-χειρουργικής δίαιτας με πολτοποιημένες τροφές και πυκνά υγρά νέκταρ για ευχαρίστηση. Ωστόσο, παρέμεινε μερικώς εξαρτημένη από το σωλήνα G λόγω της προ-υπάρχουσας νευρομυϊκής δυσφαγίας.