Ένα κορίτσι ηλικίας 6 ετών με ιστορικό οφθαλμολογικής δυσπλασίας, που αφορούσε το σύνδρομο οφθαλμο-οδοντο-διατακτικής δυσπλασίας και την αμβλυωπία λόγω διαθλαστικού ελαττώματος στο αριστερό μάτι, παραπέμφθηκε για θεραπεία λόγω αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης στο αριστερό μάτι. Η οπτική οξύτητα στο αριστερό μάτι ήταν μέτρηση των δακτύλων, ενώ η όραση στο δεξί μάτι ήταν 20/25 κατά την παρουσίαση. Η κυκλοπλεγματική της διαθλαστική ικανότητα με τη ρετινοσκόπηση ήταν +1.00 + 1.00x180 OD και -7.00 + 2.00x170 OS. Η εξέταση υπό αναισθησία (EUA) αποκάλυψε αυξημένη πίεση 11 mmHg OD και 31 mmHg OS με τη μέθοδο της αποπλανούσας τόνωσης του Πέρκινς. Η πίεση ελέγχθηκε αμέσως μετά την καταστολή της ασθενούς, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η επίδραση της αναισθησίας στην ενδοφθάλμια πίεση. Η διάμετρος του κερατοειδούς ήταν 9,5 mm οριζόντια και κάθετα στον δεξιό οφθαλμό και 11 mm οριζόντια και 10,5 mm κάθετα στον αριστερό οφθαλμό. Παρατηρήθηκε εναπομένουσα tunica vasculosa lentis και στους δύο οφθαλμούς. Η εξέταση του βυθού έδειξε οπτικό δίσκο κανονικού μεγέθους και στα δύο μάτια και λόγο οπτικού δίσκου προς κερατοειδή 0,1 OD και 0,9 OS. Η βιομικροσκοπία υπερήχων (UBM) έγινε με τη χρήση καθετήρα 48 MHz που προσφέρει πεδίο ορατότητας 32 mm, γωνία σάρωσης 30 μοιρών και πλευρική ανάλυση 0,05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, USA). Η UBM έδειξε κύστεις του ραβδίονος σώματος μόνο στον αριστερό οφθαλμό. Η γωνιοσκόπηση αποκάλυψε ανοικτή γωνία OD, αλλά εντελώς σφραγισμένη γωνία OS 360 μοιρών. Το υπόλοιπο ενδοφθάλμιο ε&έταση ήταν α&ιοσημείωτο. Κατά την ε&ωτερική ε&έταση, η ασθενής είχε χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του προσώπου, όπως προεξέχουσες επιπεφυκοειδείς πτυχές (εικ.) και μια στενή πτυχή της μύτης με υποπλαστικές πλευρές της μύτης (εικ.). Εκτός από τα χαρακτηριστικά του προσώπου, η ασθενής είχε καμπτοδακτυλία με ενδείξεις προηγούμενης συνύπαρ&ης (εικ.). Λόγω του προχωρημένου σταδίου του γλαυκώματος κατά την παρουσίαση και της μη ελεγχόμενης ενδοφθάλμιας πίεσης παρά τη χρήση του 0,5% τιμολόλης και του 0,005% λατανοπρόστης στο αριστερό μάτι, αποφασίστηκε να γίνει τοποθέτηση εμφυτεύματος γλαυκώματος Baerveldt BG101-350 (Abbott Medical Optics) στο αριστερό μάτι της. Η όραση των ασθενών και η ενδοφθάλμια πίεση και στα δύο μάτια παρέμεινε σταθερή με τη χρήση του timolol 0,5% και του latanoprost 0,005%. Τα διαστήματα EUAs αποκάλυψαν καλή θέση του εμφυτεύματος γλαυκώματος Baerveldt στο αριστερό μάτι. Η UBM του δεξιού οφθαλμού επαναλήφθηκε 1 χρόνο μετά το εμφύτευμα γλαυκώματος Baerveldt του αριστερού οφθαλμού και δεν αποκάλυψε κύστεις του ραβδίονος σώματος. Η γωνιοσκόπηση του δεξιού οφθαλμού εκείνη την περίοδο έδειξε ότι η γωνία άνοιξε προς τη ζώνη του ραβδίονος σώματος 360°. Μια επαναληπτική γωνιοσκόπηση του δεξιού οφθαλμού 2 χρόνια μετά το εμφύτευμα γλαυκώματος Baerveldt του αριστερού οφθαλμού, ωστόσο, έδειξε ότι η γωνία άνοιξε προς το πρόσθιο και το κάτω στερνικό τόξο και μόνο προς το οπίσθιο τραβεκλεϊκό πλέγμα για τα υπόλοιπα τεταρτημόρια. Κατά τη διάρκεια εκείνου του έτους η ενδοφθάλμια πίεση στο δεξί μάτι άρχισε να τείνει προς τη μέση και την ανώτερη εφηβεία. Μια αυτοματοποιημένη οπτικού πεδίου εξέταση Humphrey 24-2 (Humphrey Visual Field, 24-2 με πρότυπο SITA, Zeiss, Σαν Ντιέγκο, Καλιφόρνια) πραγματοποιήθηκε, η οποία παρά τη γενικευμένη κατάθλιψη και την υψηλή απώλεια εστίασης, δεν έδειξε προφανείς γλαυκωματικές αλλαγές στο δεξί μάτι. Η ενδοφθάλμια πίεση και η όραση παρέμειναν σταθερές από την αρχική τοποθέτηση του σωλήνα αποστράγγισης, και η ενδοφθάλμια πίεση του δεξιού της οφθαλμού κυμαινόταν μεταξύ 13 mmHg και 19 mmHg με τιμολόλη 0,5% και λατανοπρόστη 0,005%. Ωστόσο, τρεις και μισούς μήνες μετά την τοποθέτηση του εμφυτεύματος γλαυκώματος στο αριστερό της μάτι, η ενδοφθάλμια πίεση του δεξιού της οφθαλμού ξαφνικά ήταν 32 mmHg με εφαρμογή πίεσης, ενώ η όρασή της παρέμεινε αμετάβλητη στα 20/25. Αυτή η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης διαπιστώθηκε 5 μήνες μετά από μια σταθερή επίσκεψη με αποδεκτή ενδοφθάλμια πίεση. Σταθερή συνδυασμένη τιμολόλη 0,5% - λατανοπρόστη 1% προστέθηκε στο θεραπευτικό της σχήμα για να αντικαταστήσει την τιμολόλη 0,5%. Ωστόσο, η ενδοφθάλμια πίεση παρέμεινε αυξημένη πάνω από 30 mmHg κατά την επίσκεψη επιστροφής μία εβδομάδα αργότερα. Μια εξέταση υπό αναισθησία με πιθανή τοποθέτηση εμφυτεύματος γλαυκώματος Baerveldt συστήθηκε στους γονείς και την ασθενή, δεδομένου ότι αυτό ήταν το μάτι που έβλεπε καλύτερα και είχε ανεξέλεγκτη ενδοφθάλμια πίεση με μέγιστη ανεκτή ιατρική θεραπεία. Η ενδοφθάλμια πίεση της κατά την εξέταση με το όργανο Perkins ήταν 25 mmHg OD και 17 mmHg OS. Το πάχος του κερατοειδούς μετρήθηκε στα 562 μm OD και 620 μm OS. Η βιομικροσκοπία υπερήχων που έγινε κατά τη διάρκεια της διαδικασίας αποκάλυψε κύστεις του κυλίνδρου που έκλειναν τη γωνία στο δεξί μάτι (4Α-Β). Εφαρμόστηκε εμφύτευμα γλαυκώματος Baerveldt BG101-350 στο υπερόφθριμο τεταρτημόριο εκείνη την περίοδο. Η ασθενής εξακολουθεί να έχει αποδεκτή ενδοφθάλμια πίεση στις χαμηλές τιμές με διατήρηση της κακής όρασης ΟΣ, 4 χρόνια μετά την εμφύτευση του σωλήνα παράκαμψης στο αριστερό της μάτι. Η ενδοφθάλμια πίεση και η όραση ΟΔ της ήταν σταθερή και αποδεκτή στις χαμηλές έως μεσαίες τιμές για περισσότερο από 6 μήνες μετά την εμφύτευση του υδατικού σωλήνα παράκαμψης στο δεξί της μάτι με 20/25 καλύτερη διορθωμένη οπτική οξύτητα και ένα πλήρες και αξιόπιστο αυτοματοποιημένο οπτικό πεδίο (Humphrey, 24-2 SITA αλγόριθμος). Αυτό αντιπροσωπεύει ένα επιτυχημένο αποτέλεσμα σε αυτή την περίπλοκη κατάσταση.