Ένας 63χρονος λευκός ασθενής πολωνικής καταγωγής είχε ιστορικό 3 μηνών με πονοκεφάλους, εμετούς και επεισόδια θολώματος της όρασης, συμβατά με το σύνδρομο ενδοκρανιακής υπέρτασης. Κατά την εισαγωγή, είχε οίδημα της ωχράς κηλίδας, νυσταγμό και λήθαργο. Μια μαγνητική τομογραφία (MRI) με βαρύτητα T1 έδειξε μια βλάβη χαμηλής έντασης σήματος στο πρόσθιο ανώτερο τμήμα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου σε επαφή με τη φαλκτοτενιακή ένωση του σκληρού, μετατοπίζοντας το κάτω μέρος του εγκεφαλονωτιαίου μυελού και συμπιέζοντας τον υδραγωγό του Sylvius, δημιουργώντας αποφρακτική υδροκεφαλία. Η μάζα ενισχύθηκε ομοιογενώς με αντίθεση με βάση το γαδολίνιο. Παρατηρήθηκαν γύρω από τον όγκο κενά ροής συμβατά με αγγεία. (Εικ. και). Η μαγνητική τομογραφία αγγείων έδειξε την έντονη αγγειακή αγγειόσταση του όγκου (Εικ.). Η μαγνητική τομογραφία του νευροαξονιού δεν αποκάλυψε άλλες βλάβες. Τα αποτελέσματα από τις τομογραφίες με αντίθεση όλου του σώματος ήταν φυσιολογικά. Τα επίπεδα του α-φετοπρωτεΐνης, της ανθρώπινης χοριονικής γοναδοτροπίνης και του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου ήταν φυσιολογικά (Πίνακας). Μια επείγουσα ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (ETV) εκτελέστηκε για τη θεραπεία της υδροκεφαλίας. Μετά την ETV, ο ασθενής μας τα πήγε καλά. Πέντε ημέρες αργότερα, χειρουργήθηκε για την αφαίρεση του όγκου. Η επέμβαση εκτελέστηκε σε ημι-καθιστή θέση μέσω μιας υπερεγκεφαλικής προσέγγισης. Ο όγκος ήταν ένας πολύ αγγειοποιημένος και καλά περιγεγραμμένος όγκος. Η βλάβη διαχωρίστηκε σχολαστικά από τον περιβάλλοντα ιστό. Ο όγκος διαπιστώθηκε ότι ήταν διαχωρισμένος από την ανώτερη όψη του εγκεφαλοβόλου από ένα παχύ αραχνοειδές στρώμα. Αρκετά μικρά αγγεία που τροφοδοτούσαν τον όγκο και προέρχονταν από το τέντωριο, πήγαν σε πήξη. Η μάζα μείωσε δραματικά το μέγεθός της, επιτρέποντας την εκτέλεση της εκτομής του όγκου (Εικ.). Η παθολογική εξέταση έδειξε έναν όγκο που χαρακτηριζόταν από διπλή συνιστώσα, αγγειακή και κυτταρική, με ένα δίκτυο μικρών και λεπτών αγγείων που χώριζαν ομάδες μεγάλων πολυγωνικών κυττάρων, με καθαρό και κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα και μικρούς, οβάλ υπερχρωματικούς πυρήνες. Ένα στίγμα ρετικουλίνης και ένα ανοσοχρωματικό στίγμα CD34 περιέγραψαν με ευκολία τα σύνθετα τριχοειδή δίκτυα του HBL (αιματοξύλη και εωσίνη, Gomori, στίγμα περιοδικού οξέος-Schiff και ανοσοϊστοχημεία CD34) (Εικ.). Δεν υπήρξαν επιπλοκές και ο ασθενής μας ανέκαμψε πλήρως από τα προεγχειρητικά συμπτώματά του. Οι μετεγχειρητικές εξετάσεις με κλινικές, εργαστηριακές, υπερηχογραφικές και απεικονιστικές εξετάσεις για την ανίχνευση της νόσου ήταν αρνητικές. Η μακροχρόνια παρακολούθηση έως και 5 έτη μετά την επέμβαση ήταν χωρίς συμβάντα.