Ένας 69χρονος Κινέζος άνδρας παραπονέθηκε για κίτρινη αποχρωματισμό του δέρματος και των ούρων με κοιλιακή διάταση. Ο ασθενής εισήχθη στο τμήμα επειγόντων περιστατικών του νοσοκομείου μας το απόγευμα της 11ης Ιουνίου 2020 παραπονούμενος για πόνο στην κάτω πλάτη και αιματουρία που προκλήθηκε από πτώση 6 ώρες νωρίτερα. Η αρτηριακή του πίεση ήταν 81/46 mmHg κατά την εισαγωγή και οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκάλυψαν αιμοσφαιρίνη 80 g/L, άζωτο ουρίας αίματος 7,9 mmol/L, κρεατινίνη 105 μmol/L και pH 7,30. Η υπερηχογραφία (US) και η CT με ενίσχυση αντίθεσης (60 ml, 270 mg ιωδίου/ml, Yangtze River Pharmaceutical Group, Taizhou, Κίνα) αποκάλυψαν διμερή πολυκυστική νεφρό με ρήξη του αριστερού νεφρού, τεράστιο αιμάτωμα και πολλαπλές κύστεις ήπατος. Η χοληδόχος κύστη και το πάγκρεας ήταν φυσιολογικά. Πραγματοποιήθηκε επείγουσα εμβολισμός νεφρικής αρτηρίας (RAE, 150 ml ιωδιούχου ιωδίου), μετά την οποία η αρτηριακή του πίεση επανήλθε αμέσως στο φυσιολογικό και η αιματουρία μειώθηκε. Τη δεύτερη μέρα μετά την RAE (d1-post-RAE), ο ασθενής παραπονέθηκε για κοιλιακή διάταση με απουσία της διέλευσης των αερίων και των κοπράνων. Διαγνώστηκε παραλυτική εντερική απόφραξη μαζί με απουσία ήχων εντέρου. Θεραπεύτηκε με νηστεία, γαστροεντερική αποσυμπίεση, αντικατάσταση υγρών και οκτρεοτίδη (100 mg, μία φορά ημερησίως, Novartis Pharma Schweiz AG, Risch-Rotkreuz, Ελβετία). Την d5-post-RAE, ο ασθενής επανέκτησε τη διέλευση των αερίων και των κοπράνων και οι παραπάνω θεραπείες διακόπηκαν. Είχε ιστορικό πολυκυστικής νόσου των νεφρών για 40 χρόνια, αλλά δεν είχε άλλες ασθένειες. Αρνιόταν ότι υπήρχαν παρόμοια περιστατικά σε στενούς συγγενείς. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ότι το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας ήταν ελαφρώς κιτρινωπά και παρατηρήθηκε μάζα μεγέθους 16 × 12 εκατοστών στην αριστερή πλευρά, η οποία ήταν μαλακή και ευαίσθητη με πόνο από κρουστικά κύματα στην αριστερή νεφρική περιοχή. Δεν υπήρχαν μη φυσιολογικά ευρήματα στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη. Στη 6η μετεγχειρητική επίσκεψη, η σκληρά και το δέρμα του ασθενούς ήταν ελαφρώς κίτρινα, κατάσταση η οποία επιδεινώθηκε την επόμενη μέρα. Εργαστηριακές εξετάσεις έδειξαν ότι τα επίπεδα της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης (ΑΚΠ) και της γ-γλουταμυλοτρανσπεπτιδάσης (γ-GT) ήταν σημαντικά αυξημένα (Πίνακας), αλλά οι τρανσαμινάσες ήταν φυσιολογικές. Η ανάλυση ούρων έδειξε ότι η χολερυθρίνη ήταν θετική και το ουροχολινογόνο αρνητικό. Στη d3-μετά-RAE, η μη-εστιακή CT έδειξε υψηλή πυκνότητα στη χοληδόχο κύστη και το κόλον, η οποία θεωρήθηκε ότι οφείλεται σε VCME, ενώ στο άνω πόλο του αριστερού νεφρού CM είχε χυθεί από την νεφρική αρτηρία (Σχήμα). Στη d7-μετά-RAE, η επανάληψη των US αποκάλυψε μεγάλη ποσότητα λάσπης στη χοληδόχο κύστη, αλλά όχι διαστολή των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων οδών.