Πριν από 40 χρόνια, μια 27χρονη Γιαπωνέζα ήρθε στην κλινική εξωτερικών ασθενών του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου της Καγκοσίμα με πρωτοπαθή αμηνόρροια. Η εξέταση αποκάλυψε απουσία κόλπου και υποτυπώδη μήτρα και διαγνώστηκε με το σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Υποβλήθηκε αμέσως σε χειρουργική επέμβαση για να κατασκευαστεί ο κόλπος, χρησιμοποιώντας ένα τμήμα του σιγμοειδούς κόλου. Παντρεύτηκε 2 χρόνια μετά την επέμβαση και κατάφερε να έχει επιτυχώς σεξουαλικές σχέσεις για περίπου 20 χρόνια. Σαράντα χρόνια μετά την επέμβαση, σε ηλικία 67 ετών, ήρθε στο ιατρείο μας με το κύριο παράπονο της αιμορραγίας και ενός σκληρού ογκιδίου. Η ενδοσκόπηση στο εσωτερικό της νεοτράχηλης αποκάλυψε μια προεξέχουσα μάζα στο πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου, αμέσως μέσα στον ενδοτράχηλο, που περιλάμβανε τον ουρηθρικό πόρο. Μια βιοψία αποκάλυψε κακοήθη αδενοκαρκίνωμα, και η κυτταρολογία του κόλπου και των ούρων ήταν θετική για καρκινικά κύτταρα. Πραγματοποιήθηκαν CT, MRI, υπερηχογραφία (US) και PET. Δεν υπήρχε ένδειξη λεμφαδενοπάθειας ή απομακρυσμένης μετάστασης. Η κολονοσκόπηση δεν αποκάλυψε ανωμαλίες και το επίπεδο CA19-9 ήταν φυσιολογικό (17,1 U/ml), το επίπεδο CEA αυξήθηκε ελαφρά σε 6,8 U/ml. Διαγνώσαμε καρκίνο του παχέος εντέρου που ξεκίνησε από το τεχνητό κόλπο, που περιλάμβανε τον ουρηθρικό πόρο αλλά χωρίς εμπλοκή λεμφαδένων ή απομακρυσμένη μετάσταση. Επιπλέον, το οικογενειακό ιστορικό της απέκλειε κληρονομική νόσο. Το σχέδιό μας ήταν για θεραπευτική εκτομή. Παρόλο που προσπαθήσαμε να αφαιρέσουμε μόνο τη νεογναθία, χρησιμοποιώντας χειρισμούς τόσο από την ενδοπεριτοναϊκή λαπαροσκοπική προσέγγιση όσο και από την πρωκτική προσέγγιση, οι σημαντικές συμφύσεις κατέστησαν αναγκαία την αφαίρεση του ορθού και του σιγμοειδούς κόλου. Πραγματοποιήσαμε μια κοιλιοπερινεϊκή εκτομή, συμπεριλαμβανομένου του ουρηθρικού στομίου, με εκτομή της νεογναθίας (Εικ. ). Η εκτομή της νεογναθίας είχε χοντρούς τοίχους και μπορέσαμε να πάρουμε ένα επαρκές χειρουργικό περιθώριο. Η παθολογική εξέταση επιβεβαίωσε ότι τα περιθώρια του ορθού και του ουρηθρικού στομίου ήταν επίσης καθαρά (Εικ. ). Η τελική παθολογική διάγνωση ήταν βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα του μεταμοσχευμένου κόλου, που αφορούσε το ουρηθρικό στομιο αλλά χωρίς οζιδιακή μετάσταση (Εικ. ). Σύμφωνα με την ιαπωνική ταξινόμηση του ορθοκολικού καρκίνου και την κατευθυντήρια γραμμή θεραπείας του ορθοκολικού καρκίνου στην ιαπωνική κοινωνία για τον καρκίνο του κόλου και του ορθού, η ασθενής κατηγοριοποιήθηκε ως ορθοκολικός καρκίνος υψηλού κινδύνου σταδίου ΙΙ. Ως εκ τούτου, υποβλήθηκε σε επικουρικές θεραπείες λαμβάνοντας S-1 από το στόμα για μισό χρόνο και παρακολουθήθηκε χωρίς υποτροπή του καρκίνου. Το σύνδρομο Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται ως αγενέση του Mullerian και οι γυναίκες που επηρεάζονται μπορεί να έχουν ανωμαλίες των εσωτερικών γεννητικών οργάνων που περιλαμβάνουν την απουσία τόσο της μήτρας όσο και των δύο τρίτων του κόλπου. [] Έχουν καθιερωθεί διάφορες μέθοδοι νεοκολπικής κατασκευής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε ένα δερματικό μόσχευμα με διαχωρισμό του πάχους ή με πλήρες πάχος και οι χειρουργοί έχουν επίσης χρησιμοποιήσει το μυοδερματικό πτερύγιο του γλουτού, το λεπτό έντερο και τα μεγάλα χείλη [,, ]. Επιπλέον, η χειρουργική επέμβαση με αυτές τις μεθόδους έχει δοκιμαστεί στο πλαίσιο της λαπαροσκοπικής χειρουργικής []. Η χρήση του σιγμοειδούς κόλου, διαμέτρου 15 cm, αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Ε. Ruge το 1914. Το σιγμοειδές κόλον έχει πλεονεκτήματα σε σχέση με το λεπτό έντερο, καθώς η στένωση ή η στένωση είναι λιγότερο πιθανή. Επιπλέον, το σιγμοειδές κόλον έχει μεγάλο άνοιγμα και είναι επομένως πιο ικανοποιητικό για τη σεξουαλική επαφή. Τέλος, η παχύτερη βλεννογόνος του είναι λιγότερο ευάλωτη σε τραυματισμό που προκαλείται από τη σεξουαλική επαφή. Το πρωτοπαθές κολπικό καρκίνωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο, σύμφωνα με αναφορές 1-3% όλων των γυναικολογικών κακοηθειών [, ]. Υπάρχουν λίγες αναφορές για καρκίνωμα που εμφανίζεται στο νεοκολπικό. Οι Hiroi και οι συνεργάτες τους συνόψισαν 11 περιπτώσεις νεοκολπικού καρκίνου παγκοσμίως και σημειώνουν ότι τα παθολογικά χαρακτηριστικά είναι πιθανόν να συνδέονται με τον ιστό που χρησιμοποιήθηκε για την ανακατασκευή []. Για παράδειγμα, οκτώ ασθενείς με νεοκολπικά μοσχεύματα δέρματος είχαν καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, ενώ όλοι οι υπόλοιποι με νεοκολπικά του εντέρου είχαν αδενοκαρκίνωμα. Δύο από τις 11 αναφερόμενες κακοήθειες ήταν σε νεοκολπικά του σιγμοειδούς κόλου: η πρώτη αναφέρθηκε το 1938, χωρίς λεπτομερείς πληροφορίες, και η δεύτερη περίπτωση αναφέρθηκε από τους Hiroi και τους συνεργάτες τους. Αυτό καθιστά τη δική μας περίπτωση την τρίτη παγκοσμίως. Οι προηγούμενες αναφορές δεν έδωσαν λεπτομέρειες για τη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των χειρουργικών διαδικασιών που χρησιμοποιήθηκαν, για το καρκίνωμα που προέκυψε στη νεοτράχηλο. Οι αναφορές περιγράφουν μόνο την εκτομή της νεοτράχηλο και την επικουρική ακτινοβολία []. Παρόλο που αρχικά σκοπεύαμε να αφαιρέσουμε τη νεοτράχηλο, τη μήτρα και τα εξαρτήματα της μήτρας της ασθενούς μας, χρησιμοποιώντας λαπαροσκοπική μέθοδο, οι σημαντικές συμφύσεις στο ορθό και την ουροδόχο κύστη δεν επέτρεψαν τον διαχωρισμό αυτού του οργάνου. Ως εκ τούτου, έπρεπε να χρησιμοποιήσουμε την κοιλιοπερινεϊκή εκτομή, συμπεριλαμβανομένου του ουρηθρικού στομίου, με εκτομή της νεοτράχηλο. Είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα σημαντικών συμφύσεων κατά τον σχεδιασμό χειρουργικής επέμβασης για αυτές τις ασθενείς. Η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του ορθού και του σιγμοειδούς κόλου είναι σχετικά υψηλή. Διάφοροι παράγοντες έχουν διερευνηθεί σε σχέση με τη γένεση και την ανάπτυξη του καρκίνου του κόλου, συμπεριλαμβανομένων του τρόπου ζωής, των περιβαλλοντικών παραγόντων [–], και των παραγόντων του ξενιστή [, ]. Στην περίπτωση του ασθενούς μας, είμαστε βέβαιοι ότι ο καρκίνος αυτός ήταν αρχικά σποραδικός καρκίνος του κόλου, επειδή τα ενδοσκοπικά ευρήματα και το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς αποκλείουν τον κληρονομικό μη πολυποειδή καρκίνο του κόλου και την οικογενή αδενομάτωμη πολυποδίαση και το βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα προέκυψε στο μεταμοσχευμένο σιγμοειδές κόλον, το οποίο δεν είχε εκτεθεί σε περιττώματα για 40 χρόνια. Η συνολική συχνότητα εμφάνισης βλεννώδους καρκινώματος μεταξύ όλων των καρκίνων του κόλου κυμαίνεται από 7,8 έως 18 % [] και εμφανίζεται συχνότερα στο δεξιό κόλον, ακολουθούμενο από το ορθό, και η συχνότητα εμφάνισης στο σιγμοειδές κόλον είναι σχετικά χαμηλή []. Η καρκινογένεση θεωρείται ότι σχετίζεται με φλεγμονώδεις διεργασίες στο σιγμοειδές κόλον, συμπεριλαμβανομένης της κολίτιδας, της ελκώδους κολίτιδας και της νόσου του Crohn [] και η χρόνια φλεγμονή λόγω βακτηριακής μόλυνσης ή μεταβολής της φυσιολογικής βακτηριακής χλωρίδας μπορεί να αποτελεί πιθανή εξήγηση για την εμφάνιση βλεννώδους καρκινώματος σε έκτοπα σιγμοειδές κόλον. Οι Hiroi και συν. έχουν εξετάσει την πιθανότητα ότι η συχνή σεξουαλική επαφή μπορεί να προκαλέσει κακοήθεια μέσω μικροτραυματισμού και επακόλουθης φλεγμονής [] και η χημική διέγερση από σπέρμα και ούρα μπορεί να έχει καρκινογόνο αποτέλεσμα.