Ένας 28χρονος Καυκάσιος άνδρας με νεφρική νόσο τελικού σταδίου λόγω νεφροπάθειας νεογνών ανέπτυξε μια σοβαρή μορφή ασβεστοποίησης του ΕΚΣ περίπου πριν από 10 χρόνια. Το ιατρικό ιστορικό του περιλάμβανε την παρουσία υπέρτασης και πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας χωρίς σημαντική παλινδρόμηση. Ο ασθενής ξεκίνησε θεραπεία συνεχούς περιπατητικής ΠΔ σε ηλικία 13 ετών και το αρχικό του θεραπευτικό σχήμα περιλάμβανε 4 διανυκτερεύσεις με διαλύματα γλυκόζης 1,36% με όγκο πλήρωσης 2 L. Δεδομένου ότι οι δοκιμές ισορροπίας του περιτοναίου έδειξαν επίμονα υψηλό καθεστώς μεταφοράς (αναλογία διαλυμάτων γλυκόζης προς περιτοναϊκή κρεατινίνη: 0,78), 2 χρόνια αργότερα ο ασθενής μεταπήδησε σε συνεχή κυκλική ΠΔ με 4 διανυκτερεύσεις με διαλύματα γλυκόζης 1,36% (διάρκεια: 8 ώρες, κύκλοι: 4, όγκος πλήρωσης: 2 L) και μια ημερήσια διανυκτέρευση με ικδοεξτρίνη (όγκος πλήρωσης: 1,5 L). Ο ασθενής ακολούθησε μια τυπική κλινική πορεία που χαρακτηριζόταν από επαρκώς παρασχεθείσα διύλιση και επαρκή περιτοναϊκή υπερδιήθηση περίπου 1,5 L/ημέρα με προοδευτική εντατικοποίηση του θεραπευτικού σχήματος ΠΔ (συνεχής κυκλική ΠΔ με 4 διανυκτερεύσεις με διαλύματα γλυκόζης 2,36% και ημερήσια διανυκτέρευση με ικδοεξτρίνη) μέχρι την ηλικία των 19 ετών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής είχε δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό και έλαβε θεραπεία με δεσμευτικά φωσφορικών αλάτων που περιέχουν ασβέστιο και ενεργό βιταμίνη D λόγω του ότι δεν μπορούσε να ανεχθεί την από του στόματος χορήγηση της cinacalcet λόγω γαστρεντερικών παρενεργειών. Οι μόνες επιπλοκές που σχετίζονταν με την ΠΔ ήταν 3 επεισόδια περιτονίτιδας λόγω Staph. Epidermidis που αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς με ενδοπεριτοναϊκά αντιβιοτικά. Μετά από 6 χρόνια σε αυτόματη PD, η ασθενής ανέπτυξε μια προοδευτική μείωση της υπερφιλτραρίσματος του περιτοναίου που απαιτούσε την εντατικοποίηση του σχήματος PD. Παράλληλα, η ασθενής ανέφερε συμπτώματα άτυπου κοιλιακού πόνου, ανορεξίας, εμέτου και δυσκοιλιότητας, εγείροντας την κλινική υποψία για EPS. Μια αξονική τομογραφία (CT) το Νοέμβριο του 2009 έδειξε ένα ασβεστοποιημένο ινώδες κουκούλι τυλιγμένο γύρω από το έντερο, εκτεταμένη περιτοναϊκή πάχυνση και ενδοκοιλιακές συμφύσεις ασβεστοποιημένων εντερικών βρόχων (Εικ. α), επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση της EPS ασβεστοποίησης. Η αρχική θεραπευτική προσέγγιση περιελάμβανε την αφαίρεση του περιτοναϊκού καθετήρα, τη μεταφορά της ασθενούς σε αιμοκάθαρση και τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη σε δόση 40 mg/ημέρα) σε συνδυασμό με ταμοξιφένη 20 mg/ημέρα. Η κλινική πορεία της ασθενούς κατά τους επόμενους 3 μήνες ήταν δραματική λόγω των σοβαρών συμπτωμάτων ολικής απόφραξης του εντέρου (στάδιο ειλεού), υποσιτισμού και ταχείας απώλειας βάρους 20 kg που απαιτούσε την παρατεταμένη ενδονοσοκομειακή θεραπεία και διατροφική υποστήριξη με παρεντερικά συμπληρώματα (1 λίτρο Oliclinomel N4/24-h κατά τον πρώτο μήνα και 1 λίτρο Oliclinomel N4 3 φορές την εβδομάδα κατά τη διάρκεια της αιμοκάθαρσης έως ότου η ασθενής έλαβε εξιτήριο από το νοσοκομείο). Παρά την σοβαρή κλινική εικόνα, ο ασθενής είχε ικανοποιητική κλινική πορεία τους επόμενους 6 μήνες με ύφεση των γαστρεντερικών επιπλοκών και σταδιακή βελτίωση της διατροφικής του κατάστασης (Πίνακας). Παρά την κλινική βελτίωση, οι επαναλαμβανόμενες αξονικές τομογραφίες έδειξαν την διατήρηση του περιτοναϊκού πάχους και των ενδοκοιλιακών ασβεστοποιήσεων με μέτρια βελτίωση της ακτινολογικής εικόνας με την πάροδο του χρόνου (Εικ. και). Στο πλαίσιο αυτό, η πρεδνιζόνη μειώθηκε σταδιακά σε 10 mg/ημέρα σε διάστημα 6 μηνών και διακόπηκε οριστικά μετά από 18 μήνες θεραπείας. Η ταμοξιφένη παρέμεινε αμετάβλητη και χορηγήθηκε σε χαμηλή δόση 20 mg/ημέρα για περίοδο 10 ετών. Η μακροχρόνια θεραπεία με ταμοξιφένη ήταν καλά ανεκτή και δεν συνοδεύτηκε από θρομβοεμβολικές επιπλοκές ή άλλες παρενέργειες που σχετίζονται με το φάρμακο. Κατά την παρακολούθηση, ο ασθενής εμφάνισε ελάχιστες γαστρεντερικές επιπλοκές, διατήρησε σταθερή διατροφική κατάσταση και χρειάστηκε μόνο 7 βραχυπρόθεσμες νοσηλείες λόγω επεισοδίων ατελούς απόφραξης του εντέρου. Όλα αυτά τα επεισόδια ήταν ήπια και αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς με συντηρητική θεραπεία (δηλαδή γαστροεντερική ανάπαυση, αντιβιοτικά, κλπ). Η άμεση χειρουργική θεραπεία, τα κορτικοστεροειδή ή η παρεντερική διατροφική υποστήριξη δεν απαιτήθηκαν ποτέ κατά την παρακολούθηση. Όπως φαίνεται στον Πίνακα, η διαχείριση του δευτερογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού κατά την περίοδο αυτή βασίστηκε σε χαμηλές έως μέτριες δόσεις ενδοφλέβιας χορήγησης παρικάλκιτολ καθώς και στην βέλτιστη από του στόματος θεραπεία με δεσμευτές φωσφορικών.