Μία 51χρονη μαύρη γυναίκα με ιστορικό καπνίσματος 18 πακέτων ετησίως παρουσιάστηκε στο ίδρυμά μας με ιστορικό παραγωγικού βήχα που δεν ανταποκρινόταν σε αντιβιοτικά για 3 μήνες. Επιπλέον, είχε δύσπνοια κατά την άσκηση και απώλεια βάρους 25 λιβρών. Το ιατρικό ιστορικό της περιελάμβανε ένα έλκος του δωδεκαδακτύλου που οδήγησε σε διάτρηση η οποία απαιτούσε διερευνητική λαπαροτομία 2 χρόνια πριν από την παρουσίαση. Το ιστορικό περιελάμβανε επίσης υποαραχνοειδή αιμορραγία που απαιτούσε κρανιοτομία με εκκένωση αιματώματος περίπου 20 χρόνια πριν από την παρουσίαση, καθώς και υπέρταση. Το οικογενειακό ιστορικό περιελάμβανε τη μητέρα της που διαγνώστηκε με καρκίνο των ωοθηκών σε ηλικία 54 ετών. Η ασθενής είναι παντρεμένη και εργαζόταν με πλήρες ωράριο στη ρεσεψιόν για τα τελευταία 30 χρόνια για μια ναυτιλιακή εταιρεία. Ανακοίνωσε ότι κατανάλωνε δύο ποτά ανά περίσταση δύο φορές την εβδομάδα. Αρνιόταν τη χρήση οποιωνδήποτε ψυχαγωγικών ναρκωτικών. Αρνιόταν οποιεσδήποτε περιβαλλοντικές εκθέσεις. Τα φάρμακα που λάμβανε η ασθενής κατά τη στιγμή της διάγνωσης περιλάμβαναν την αμλοδιπίνη και την αλβουτερόλη. Η ασθενής υποβλήθηκε σε υπολογιστική τομογραφία (CT) του θώρακα, η οποία αποκάλυψε μια μάζα 5,3 × 6 cm στο δεξιό ηλίχιο που αποφράκισε τον δεξιό άνω λοβό του βρόγχου με στένωση του SVC. Το SVC παρέμεινε ακτινογραφικά άθικτο (Εικ. ). Τα ζωτικά σημεία της ασθενούς περιελάμβαναν θερμοκρασία 37,0 °C, καρδιακό παλμό 100 παλμών ανά λεπτό και κορεσμό οξυγόνου 96% σε αέρα δωματίου. Η φυσική εξέταση της ασθενούς εκείνη τη στιγμή ήταν χωρίς κλινικά σημεία φλεβικής συμφόρησης. Δεν είχε πρησμένο πρόσωπο και είχε επίπεδες φλέβες στο λαιμό και δεν υπήρχαν ενδείξεις διαστολής της σφαγίτιδας φλέβας. Είχε μειωμένες αναπνευστικές ενδείξεις στα δεξιά άνω και μεσαία πεδία του πνεύμονα. Το δέρμα του λαιμού και του στήθους ήταν χωρίς βαθουλώματα ή οίδημα. Νευρολογικά, η ασθενής ήταν πλήρως λειτουργική με άθικτα τα κρανιακά νεύρα II-XII και 5/5 δύναμη στα άνω και κάτω άκρα αμφίπλευρα. Όλα τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένου του πλήρους αίματος και του περιεκτικού μεταβολικού πίνακα, ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Δύο εβδομάδες μετά την αρχική παρουσίαση της ασθενούς, διαπιστώθηκε ότι είχε διηθημένες φλέβες του λαιμού, χωρίς διόγκωση του προσώπου, του λαιμού ή του στήθους, η οποία ήταν αυτοπεριοριζόμενη και υποχώρησε πριν από τη χημειοακτινοθεραπεία. Τελικά υποβλήθηκε σε ενδοβρογχικό υπερηχογράφημα με λεπτή βελόνα και αναρρόφηση της δεξιάς μαζικής μάζας μαζί με τον αντίθετο μεσοθωρακικό σταθμό 4L λεμφαδένα που έδειξε κακοήθη αδενοκαρκίνωμα σε αμφότερες τις θέσεις. Στη συνέχεια υποβλήθηκε σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI) και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)/CT (Εικ. ), που δεν αποκάλυψε στοιχεία μεταστατικής νόσου. Διαγνώστηκε με αδενοκαρκίνωμα του πνεύμονα σταδίου ΙΙβΝ3Μ0 σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές σταδιοποίησης της 8ης έκδοσης της Αμερικανικής Κοινής Επιτροπής για τον Καρκίνο. Η ασθενής προχώρησε με επιταχυνόμενη ακτινολογική σχεδιασμό και θεραπεία, λόγω των ακτινογραφικών στοιχείων της εξωγενής στένωσης της ΚΕΚ και των ευρημάτων της φυσικής εξέτασης για ήπια και αυτοπεριοριζόμενη διόγκωση της σφαγίτιδας. Έλαβε οριστική δόση ακτινοβολίας 60 Gy σε 30 δόσεις ταυτόχρονα με χημειοθεραπεία (cisplatin και etoposide). Η ασθενής προσομοιώθηκε σε ύπτια θέση σε ολόσωμη συσκευή Vac-Lok™ (CIVCO Radiotherapy, Orange City, IA, USA) με τα χέρια πάνω από το κεφάλι της. Πραγματοποιήθηκε προσομοίωση 4D CT χρησιμοποιώντας έναν προσομοιωτή Philips Ingenuity CT (Philips, Cleveland, OH, USA) για την απόκτηση εικόνων για τον σχεδιασμό της θεραπείας και την αξιολόγηση της κίνησης του εσωτερικού στόχου. Ο σχεδιασμός της θεραπείας έγινε χρησιμοποιώντας ένα σύστημα σχεδιασμού θεραπείας Eclipse® (Varian Medical Systems, Pao Alto, CA, USA), και η θεραπεία χορηγήθηκε χρησιμοποιώντας ένα σύστημα ακτινοθεραπείας TrueBeam® (Varian Medical Systems) με δύο ογκομετρικές αρθρώσεις ακτινών με χρήση 6-MV φωτονίων. Ο όγκος του όγκου του όγκου (GTV) περιγράφηκε σε εικόνες 4D CT σε διαφορετικές φάσεις του αναπνευστικού κύκλου. Δημιουργήθηκε ένας εσωτερικός στόχος όγκου με το άθροισμα των όγκων GTV των διαφόρων φάσεων της αναπνευστικής λειτουργίας. Χρησιμοποιήθηκε επέκταση 5 mm για τη δημιουργία του κλινικού στόχου και του στόχου σχεδιασμού (PTV), αντίστοιχα. Το 95% του PTV έλαβε τουλάχιστον 57 Gy ή 95% της συνταγογραφούμενης δόσης (Εικ. ). Ο κύκλος 1 της σισπλατίνης (50 mg/m2 τις ημέρες 1, 8, 29, και 36) συν την ετοποσίδη (50 mg/m2 καθημερινά τις ημέρες 1 έως 5 και τις ημέρες 29 έως 33) ξεκίνησε 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της ακτινοθεραπείας. Ένας επιπλέον κύκλος χορηγήθηκε μετά την ολοκλήρωση της ακτινοθεραπείας για συνολικά δύο κύκλους χημειοθεραπείας. Η ασθενής εμφάνισε κάποια διόγκωση του μαστού και πόνο που παρατηρήθηκε την 10η ημέρα της χημειοθεραπείας. Το συμβάν θεωρήθηκε συνέπεια των υπερβολικών ενδοφλέβιων υγρών (3 L) που χορηγήθηκαν με κάθε έγχυση σισπλατίνης. Το συμβάν έλαβε χώρα στο πλαίσιο της προηγούμενης στένωσης της ΚΕΚ που προέκυψε από την εξωγενή συμπίεση από τη μεγάλη δεξιά μάζα του ασθενούς. Το οίδημα υποχώρησε μέσα σε 1 εβδομάδα χωρίς παρέμβαση. Η ασθενής ανέπτυξε επίσης οισοφαγίτιδα που απαιτούσε προσωρινή τοποθέτηση γαστρικού σωλήνα που απαιτούσε 5-ημερή νοσηλεία. Η ασθενής επέστρεψε στο τμήμα ακτινοθεραπείας για μια επίσκεψη παρακολούθησης 3 μηνών, για την οποία διατάχθηκε απεικόνιση. Η ασθενής ανέφερε ότι τις τελευταίες 2 εβδομάδες είχε αναπτύξει οίδημα και πόνο στο δεξιό στήθος και στην περιοχή υπερκλείδιο, κάτι που ήταν καινούργιο για εκείνη. Επίσης, παραπονέθηκε για επιδείνωση της δύσπνοιας κατά την άσκηση, αύξηση βάρους 16 λιβρών τους τελευταίους 3 μήνες και διαλείποντα πονοκεφάλους. Αρνήθηκε οποιαδήποτε διόγκωση του προσώπου, ορθοπνεία ή δυσφαγία. Η εξέταση αποκάλυψε ότι τα ζωτικά σημεία της ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Ωστόσο, είχε εμφανές συμπυκνώσιμο οίδημα στην περιοχή υπερκλείδιο και διόγκωση στο δεξιό στήθος. Η αξονική τομογραφία θώρακα που έγινε 2 ημέρες πριν από την επίσκεψη παρακολούθησης αποκάλυψε μια αξιοσημείωτη μείωση του μεγέθους κατά περίπου 50% της μάζας του δεξιού ηληρίου (εικ. ). Ωστόσο, η ΚΣΣ ήταν σημαντικά στενή έως εντελώς αποφραγμένη ακτινογραφικά, παρά το γεγονός ότι ήταν στενή αλλά ανοικτή πριν από τη θεραπεία. Η ασθενής παραπέμφθηκε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών για περαιτέρω αξιολόγηση και διαχείριση. Συμβουλευτήκαμε την επεμβατική ακτινολογία και καταλήξαμε στο συμπέρασμα ότι το σύνδρομο ΚΣΣ της ασθενούς ήταν πιθανόν χρόνιο με βάση την παρουσία σημαντικών παρακάμψεων. Δεν συστήθηκε οξεία παρέμβαση και η ασθενής έλαβε εξιτήριο χωρίς συμβάν. Η ασθενής είχε αρχικά ακτινογραφικές ενδείξεις στένωσης του ΚΣΣ· ωστόσο, η αρχική στένωση της δεν προκάλεσε σύνδρομο ΚΣΣ. Η ασθενής ανταποκρίθηκε πολύ καλά στη θεραπεία, επειδή είχε σημαντική μείωση του όγκου του όγκου και μείωση της έκτασης της εξωγενούς συμπίεσης του ΚΣΣ. Ήταν περίεργο ότι ανέπτυξε σύνδρομο ΚΣΣ παρά τη σημαντική ανταπόκριση στη θεραπεία. Σκεφτήκαμε επίσης τις εγγενείς αιτιολογίες για το σύνδρομο SVC, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού θρόμβου, αλλά αυτό το ενδεχόμενο δεν επιβεβαιώθηκε στις ακτινογραφίες. Συμβουλευτήκαμε την επεμβατική ακτινολογία, η οποία εξέτασε τις ακτινογραφίες και δεν θεώρησε ότι ο θρόμβος ήταν ένα πιθανό σενάριο. Υπήρχε ανησυχία για την επανεμφάνιση ή την επιμονή μικροσκοπικής νόσου στην περιοχή του SVC, αλλά δεν υπήρχε φλουδεογλυκοζική απήχηση στην περιοχή μετά την αγωγή με PET (Εικ. ). Η ανάπτυξη ενός επαρκούς συστήματος παράλληλης κυκλοφορίας έδειξε την χρόνια φύση της φλεβικής συμφόρησης. Η διαφορική διάγνωση περιελάμβανε επίσης την πιθανότητα ότι η συνεχιζόμενη στένωση του SVC ήταν άμεση συνέπεια της αγωγής (χημειοακτινοθεραπεία), επειδή το SVC βρισκόταν εντός της περιοχής που έλαβε την πλήρη δόση ακτινοβολίας. Το SVC περιγράφηκε και οι δοσομετρικές παράμετροι ήταν οι εξής: Ελάχιστη δόση στο SVC ήταν 59,74 Gy με μέγιστη δόση στο SVC 62,36 Gy, και το 95% του SVC έλαβε τουλάχιστον 60,35 Gy (Εικ. ). Η ασθενής παρουσιάστηκε στο διεπιστημονικό συμβούλιο ογκολογίας θώρακα και συστήθηκε παρατήρηση με βάση την απουσία εξέλιξης του όγκου και την παρουσία επαρκούς συστήματος παρακάμψεως φλεβών. Το υπερκλαβιουριακό οίδημα και το οίδημα του μαστού περιορίστηκαν από μόνα τους και υποχώρησαν εντός 2 εβδομάδων από την εμφάνισή τους. Έξι μήνες μετά την ολοκλήρωση της ακτινοθεραπείας, υποβλήθηκε σε PET/CT που έδειξε υποτροπή της νόσου του θώρακα και έγινε βιοψία με βελόνα λεπτής βελόνας που επιβεβαίωσε μεταστατικό, κακοήθη αδενοκαρκίνωμα σε λεμφικό κόμβο σταδίου 4R. Η ασθενής έλαβε θεραπεία με τον αναστολέα του PD-1 (προγραμματισμένη πρωτεΐνη κυτταρικού θανάτου 1) nivolumab. Πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για διερεύνηση, η οποία αποκάλυψε δύο δακτυλιοειδείς βλάβες στο αριστερό μετωπιαίο και στο δεξιό εγκεφαλικό στέλεχος, η μεγαλύτερη εκ των οποίων είχε μέγεθος 2,2 × 1,8 cm στο αριστερό μετωπιαίο λοβό. Πραγματοποιήθηκε στερεοτακτική ακτινοχειρουργική με το γκάμα νίφ (Elekta, Στοκχόλμη, Σουηδία) στις δύο βλάβες. Ένα χρόνο μετά την ολοκλήρωση της οριστικής ακτινοθεραπείας του θώρακα, η ασθενής εμφάνισε νέα μεταστατική βλάβη στο αριστερό παρατεταμένο κρανίο-οπίσθιο κρανίο, η οποία διερευνήθηκε κατά τον χρόνο της παρούσας έκθεσης. Δεν επανεμφανίστηκε το σύνδρομο SVC.