Μια 85χρονη γυναίκα που δεν είχε ιστορικό χρόνιας ηπατικής νόσου (ιική λοίμωξη και κίρρωση) παρακολουθείτο για πολύποδες της χοληδόχου κύστης και διαπιστώθηκε ότι είχε έναν όγκο στο συκώτι. Η ασθενής παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας επειδή το μέγεθος του όγκου αυξανόταν. Δεν είχε υποκειμενικά συμπτώματα, κοιλιακό άλγος ή πυρετό. Το ιατρικό ιστορικό της έδειξε υπέρταση, κλιπ ανευρύσματος για εγκεφαλική αιμορραγία και χολόλιθους. Δεν είχε ιστορικό καπνίσματος ή κατανάλωσης αλκοόλ. Δεν υπήρχε αξιοσημείωτο οικογενειακό ιστορικό. Μια λεπτομερής φυσική εξέταση δεν κατέδειξε καρδιαγγειακές ή πνευμονικές ανωμαλίες. Τα εργαστηριακά δεδομένα για όλες τις παραμέτρους, συμπεριλαμβανομένων των δεικτών όγκου, ήταν φυσιολογικά. Η αξονική τομογραφία (CT) έδειξε ότι ο όγκος προεξείχε εκτός του ήπατος και φαινόταν να περιέχει δύο διακριτές συνιστώσες. Η συνιστώσα του όγκου στο τμήμα IV του ήπατος ήταν έντονα ενισχυμένη, ειδικά στο περιφερειακό χείλος στην πρώιμη και καθυστερημένη αρτηριακή φάση, ακολουθούμενη από προοδευτική υπερεξασθένηση κατά την όψιμη φάση. Ωστόσο, η προεξέχουσα περιοχή εκτός του ήπατος ήταν ενισχυμένη μόνο στην περιβάλλουσα περιοχή· δεν παρατηρήθηκε ενίσχυση στο εσωτερικό, γεγονός που υποδηλώνει μια κυστική δομή που μοιάζει με απόστημα (Εικ. Η υπερηχογραφία (US) έδειξε επίσης ότι υπήρχαν δύο συστατικά σε έναν συνεχή όγκο. Η US αποκάλυψε ότι υπήρχε υπερεκκοκικό συστατικό στο ήπαρ και ότι η περιοχή της προεξοχής εμφάνιζε υποεκοκοκότητα (απεικόνιση α). Σε αντίθεση με την ενισχυμένη US, ο ενδοηπατικός όγκος εμφάνιζε αγγειότητα στην πρώιμη φάση (απεικόνιση β) και εμφάνιζε ένα ελάττωμα στην φάση του Kupffer (απεικόνιση γ). Στην εξωηπατική προεξοχή, η περιβάλλουσα περιοχή εμφανιζόταν ενισχυμένη με μορφή κάψουλας με μια κηλίδα εισροής σκιαγραφικού μέσου που παρατηρήθηκε στο εσωτερικό. Επομένως, η εξωηπατική περιοχή θεωρήθηκε ότι ήταν ένα συστατικό όγκου και όχι μια κυστική δομή όπως ένα απόστημα ή αιμάτωμα. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) με γαδολινίου ετοξυβενζυλο διαιθυλενοτριαμίνη πενταοξικού οξέος (Gd-EOB-DTPA) (απεικόνιση α) αποκάλυψε ότι ο όγκος είχε διάμετρο 4 εκατοστών, είχε καθαρό περιθώριο και περιείχε δύο συστατικά. Ο όγκος εμφάνιζε χαμηλή ένταση σήματος σε εικόνες T1-βαρύτητας και ελαφρώς υψηλή ένταση σήματος σε εικόνες T2-βαρύτητας. Η δυναμική υπερηχογραφική απεικόνιση με αντίθεση (DCE) με γαδολίνιο έδειξε ισχυρή ενίσχυση στον ενδοηπατικό όγκο και ελαφρά ενίσχυση στην κάψουλα που βρίσκεται εκτός του εξωηπατικού όγκου στην πρώιμη φάση. Στην όψιμη φάση, ο ενδοηπατικός όγκος εμφάνιζε υψηλή ένταση στην περιφερική στεφάνη και σταδιακά εμφάνιζε χαμηλή ένταση σε άλλα σημεία. Τέλος, κάθε περιοχή εμφάνιζε σαφώς ένα ελάττωμα στην ηπατοχολική φάση. Σε εικόνες με βαρύτητα διάχυσης, παρατηρήθηκε ελαφρώς υπερεντατική ένδειξη σε όλες τις περιοχές του όγκου. Στην περίπτωση αυτή, η ασθενής δεν είχε ιστορικό ηπατίτιδας, παχυσαρκίας, αλκοόλ και διαβήτη. Επιπλέον, δεν υπήρχε αύξηση στην έκφραση των δεικτών όγκου ή της φλεγμονώδους απόκρισης και οι εικόνες ήταν μη ειδικές, στοιχεία που καθιστούσαν δύσκολη τη διάγνωση. Αρχικά υποπτευθήκαμε ενδοηπατικό όγκο στο ήπαρ, αλλά δεν μπορούσαμε να εξηγήσουμε την προεξοχή εκτός του ήπατος. Συνειδητοποιήσαμε ότι αν ο εξωηπατικός όγκος ήταν απόστημα ή αιμάτωμα, η ροή του αίματος μέσα στο ογκίδιο ήταν ασυνεπής. Επιπλέον, αν ο ενδοηπατικός όγκος ήταν ενδοηπατικός όγκος, ήταν απίθανο να διαρραγεί και να σχηματίσει αιμάτωμα εκτός του ήπατος. Επιβεβαιώσαμε ότι δεν υπήρχε χολοκυστίτιδα και ότι η εντερική οδός δεν ήταν προσκολλημένη, αλλά δεν λάβαμε υπόψη τα μεσεγχυματικά τραύματα. Δεδομένου ότι η διάγνωση με απεικόνιση δεν οδήγησε σε οριστική διάγνωση του όγκου, αρχικά σχεδιάσαμε διαγνωστική λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση. Μετά από λαπαροσκοπική παρατήρηση, αν υπήρχε υποψία για απόστημα, έπρεπε να γίνει μερική εκτομή. Αν μετά την εκτομή διαγνωσθεί καρκίνος, έπρεπε να γίνει πρόσθετη εκτομή σε δύο στάδια, αν ήταν απαραίτητο. Ωστόσο, σχεδιάστηκε η αριστερή ηπατεκτομή αν υποπτευόμασταν ενδοηπατικό όγκο λαπαροσκοπικά. Αφού ενημερώσαμε την ασθενή για την πιθανότητα ανάπτυξης όγκου και τον διαγνωστικό σκοπό της διαδικασίας, λάβαμε τη συναίνεσή της. Κατά την παρατήρηση της βλάβης λαπαροσκοπικά (Εικ. ), ένα λευκό οζίδιο ήταν ορατό στην επιφάνεια του φαλοειδούς συνδέσμου, υποδεικνύοντας καρκίνωμα. Το μεσεντέριο ήταν πρησμένο και έμοιαζε σαν να περιείχε μια σκληρή μάζα. Η ενδοεγχειρητική παρατήρηση με υπέρηχο επιβεβαίωσε επίσης την παρουσία μιας μάζας στον φαλοειδή σύνδεσμο. Με άμεση λαπαροσκοπική παρατήρηση, διαπιστώσαμε ότι οι βλάβες που αναγνωρίστηκαν ως εξωηπατικές βλάβες από την προεγχειρητική απεικόνιση ήταν κακοήθεις όγκοι. Το ICC προέρχεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα των τμημάτων ή των εγγύς κλάδων του χοληφόρου οδού. Δυστυχώς, το ICC έχει υψηλή συχνότητα εμφάνισης τοπικής επανεμφάνισης ακόμα και μετά από χειρουργική επέμβαση. Συνιστώνται η εκτομή των τμημάτων, των τομέων και του ημίπαλου ήπατος αν ο βαθμός της ίνωση του ήπατος και ο όγκος του υπόλοιπου ήπατος είναι αποδεκτός. Στον ασθενή μας, ο συνολικός όγκος του ήπατος υπολογίστηκε σε 830 ml και ο όγκος της εκτομής σε 31%. Δεδομένου ότι ο όγκος του υπόλοιπου ήπατος ήταν 570 ml (69%), κρίθηκε ότι η αριστερή ηπατεκτομή ήταν δυνατή. Η αριστερή ηπατεκτομή και χολοκυστεκτομή εκτελέστηκαν λαπαροσκοπικά. Ο ασθενής δεν παρουσίασε μετεγχειρητικές επιπλοκές και έλαβε εξιτήριο 10 ημέρες μετά την επέμβαση. Μακροσκοπικά, υπήρχε ένας λευκός οζίδιο 15 mm στο ήπαρ και ένας λευκός οζίδιο 29 mm στο μεσεντέριο (Εικ. ). Δεν υπήρχε συνέχεια μεταξύ των δύο οζιδίων. Οι όγκοι στο ήπαρ ήταν ινώδεις, σκληροί και μη κάψουλα, ενώ εκείνοι στο μεσεντέριο ήταν κάψουλα και μαλακοί, με εσωτερική αιμορραγία που συνόδευε την κάψουλα. Μικροσκοπικά, ο όγκος έδειξε αδενικά και θηλώδη μοτίβα ανάπτυξης με μικρή ποσότητα ινώδους και διήθηση των φλεγμονωδών κυττάρων (Εικ. T-α, β). Τα νεοπλασματικά κύτταρα ήταν σπειροειδή και κυβοειδή και έδειξαν υψηλή νουκλεο-κυτταροπλασματική αναλογία. Ο όγκος διαγνώστηκε ως ICC (Εικ. T-α, β). Παρατηρήθηκαν πολλαπλές αγγειακές διεισδύσεις γύρω από τον όγκο (Εικ. T-γ) και παρατηρήθηκε επίσης νευρική διείσδυση (Εικ. T-δ). Η βαθμολογία Ki-67 ήταν υψηλή, στο 57% (Εικ. T-ε). Οι δομές του εξωηπατικού όγκου ήταν ιστολογικά παρόμοιες με εκείνες του ενδοηπατικού κύριου όγκου (Εικ. F-α, β). Ο εξωηπατικός όγκος είχε εκτεταμένη νέκρωση στο κέντρο (Εικ. F-γ) και βιώσιμα κύτταρα παρέμειναν μόνο στην περιφερειακή περιοχή. Δεν υπήρχαν διηθήσεις στο στρογγυλό σύνδεσμο του ήπατος (Εικ. F-δ), και βρέθηκαν αρκετοί θρόμβοι όγκου στις μικρές φλέβες του φαλοειδούς συνδέσμου (Εικ. F-ε, στ). Συνολικά, ο εξωηπατικός όγκος διαγνώστηκε ως αιματογενής μετάσταση ICC. Η προεγχειρητική τομογραφία ήταν ασαφής επειδή δεν έγινε αγγειογραφία. Ωστόσο, η αρτηρία του φαλοειδούς συνδέσμου (FLA) φαίνεται να είναι διακλαδισμένη από την Α4 στην αρτηριακή φάση της τομογραφίας με ενίσχυση του σκιαστικού μέσου.