Μια 65χρονη ασθενής ήρθε στο νοσοκομείο μας στις 11 Ιανουαρίου 2018 για επαναλαμβανόμενο πόνο στο άνω μέρος της κοιλιάς για 4 μήνες και σκλήρυνση του δέρματος για 1 εβδομάδα. Κατά την εισαγωγή, το δέρμα και το σκληρόδερμα της ασθενούς έγιναν κίτρινα, υπήρχε ήπιος κοιλιακός πόνος, χωρίς πυρετό και ευαισθησία στην κοιλιακή χώρα. Η εργαστηριακή εξέταση έδειξε αποφρακτικές αλλαγές ίκτερου συνοδευόμενες από αύξηση του αντιγόνου υδατανθράκων 19-9 (CA19-9). Ο ασθενής υποβλήθηκε σε υπολογιστική τομογραφία με αντίθεση και μαγνητική τομογραφία στο νοσοκομείο μας. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι παρατηρήθηκαν βλάβες με πυκνότητα όμοιου με μαλακών ιστών χαρακτήρα στη χοληδόχο οδό της περιοχής του χίλου και οι βλάβες αφορούσαν το ανώτερο τμήμα της κοινής χοληφόρου οδού. Οι βλάβες που εμφανίστηκαν με την ενίσχυση της τομογραφίας έδειξαν ήπια ενίσχυση. Δεδομένου ότι επρόκειτο για χολαγγειοκαρκίνωμα τύπου Βισμούθ-Κορλέτ ΙΙ της περιοχής του χίλου, η ενδοηπατική διαστολή της χοληφόρου οδού ήταν εμφανής πάνω από τη θέση του όγκου. Η δομή της περιοχής του πυλαίου ήπατος δεν ήταν ξεκάθαρη, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα εισβολής όγκου. Πολλαπλοί λεμφαδένες ήταν διογκωμένοι μετά το οπισθοπεριτόναιο. Η μαγνητική τομογραφία χολαγγειοπαγκρεατογραφίας (MRCP) έδειξε τον τεμαχισμό της χοληφόρου οδού του ήπατος και η ενδοηπατική και εξωηπατική χοληφόροι οδοί ήταν σημαντικά διασταλμένες πάνω από το εμπόδιο. Δεν παρατηρήθηκε σημαντική επέκταση του κύριου παγκρεατικού πόρου. Δεν βρέθηκαν ενδοηπατικές ή απομακρυσμένες μεταστάσεις (Εικ. ). Μετά από λεπτομερή προεγχειρητική συζήτηση και προετοιμασία, πραγματοποιήθηκε η εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων οδών με ταυτόχρονη ριζική λεμφαδενεκτομή και χολαγγειο-ειενοστομία τύπου Roux-en-Y. Κατά τη διάρκεια της εγχείρησης, παρατηρήθηκε ηπατική χολεστασία και ο χολικός πόρος είχε μάζα 2 cm × 3 cm × 2 cm. Η πυλαία φλέβα δεν είχε εισβληθεί από τον όγκο. Δεν υπήρξαν μετεγχειρητικές επιπλοκές και η ασθενής έλαβε εξιτήριο την 12η ημέρα μετά την εγχείρηση. Σύμφωνα με την όγδοη έκδοση του συστήματος σταδιοποίησης όγκων του AJCC [], η ασθενής ήταν στο στάδιο 1 (pT1N0M0). Μετά την έξοδό της από το νοσοκομείο, παρακολουθείτο τηλεφωνικά μία φορά το μήνα και ερχόταν στο νοσοκομείο για έλεγχο της ηπατικής λειτουργίας, CA19-9 και κοιλιακή τομογραφία με σκιαγραφικό. Μέχρι τώρα, δεν υπήρξαν κοιλιακοί πόνοι, κιτρίνισμα του δέρματος ή του σκληρού χιτώνα και άλλες ανωμαλίες, ούτε σημάδια υποτροπής και μετάστασης. Μια μάζα 2 × 1.8 × 1 cm παρατηρήθηκε στον χολικό πόρο και εισέβαλε σε ολόκληρο το τοίχωμα του χοληφόρου οδού. Στο μικροσκόπιο, δύο συστατικά όγκων του αδενοκαρκινώματος και του νευροενδοκρινικού καρκίνου μπορούσαν να παρατηρηθούν ως τύπου σύγκρουσης. Τα κύτταρα του αδενοκαρκινώματος ήταν σπειροειδή, κυβικά και η πυρηνική διαίρεση ήταν σπάνια. Οι ιστοί όγκων του νευροενδοκρινικού καρκίνου ήταν συμπαγείς, φολιδωτοί, τραβεκλικοί ή όμοιοι με όργανα. Τα κύτταρα ήταν μικρά και στρογγυλά και το κυτταρόπλασμα ήταν αραιό. Υπήρχαν άφθονες σινουσοειδείς στο μέσο και ο δείκτης Ki-67 ήταν 70%. Παρατηρήθηκε νευρολογική εισβολή, δεν παρατηρήθηκε ενδοαγγειακός θρόμβος όγκου και δεν υπήρχε εμπλοκή του καρκίνου στο περιθώριο του χοληφόρου οδού. Δεν παρατηρήθηκε μετάσταση λεμφαδένων. Ανοσοϊστοχημεία και ειδική χρώση: Χολάνγκιοκαρκίνωμα CK7 (+), CK19 (+), αγγειακό CD34 (+), νευρικό NSE (+), Ki67 (+, 70%), CgA, νευροενδοκρινικό καρκίνωμα Syn (+), p53 (χολαγγιοκαρκίνωμα 3+, νευροενδοκρινικό καρκίνωμα 2+) VG (+)(Εικ.).