Ένας 38χρονος άνδρας παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας λόγω προοδευτικής δύσπνοιας και κόπωσης 1 εβδομάδας. Διαγνώστηκε ως CCTGA σε μια φυσική εξέταση χωρίς συμπτώματα πριν από 14 χρόνια. Η εξέταση υπερηχογραφήματος καρδιάς αποκάλυψε CCTGA χωρίς άλλες ανωμαλίες, όπως μεσοκοιλιακό έλλειμμα, πνευμονική στένωση, μεσοκοιλιακό έλλειμμα, κλπ. Η παλινδρόμηση της τηλεόρασης ήταν ήπια και το κλάσμα εξώθησης (EF) του συστημικού κόλπου ήταν 67% εκείνη την εποχή. Αρνήθηκε προηγούμενο ιστορικό υπέρτασης, στεφανιαίας νόσου και διαβήτη. Τα αρχικά ζωτικά σημεία ήταν φυσιολογικά (ο καρδιακός ρυθμός ήταν 93 κτύπους/λεπτό, η αρτηριακή πίεση ήταν 110/70 mmHg, ο ρυθμός αναπνοής ήταν 16/λεπτό με κορεσμό οξυγόνου 99%, και η θερμοκρασία ήταν 36,8 °C). Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ένα ολόσυστολο φύσημα βαθμού 4/6 στο αριστερό στέρνο, συνοδευόμενο από ένα ρίγος. Ήταν παρόν ήπιο οίδημα κάτω άκρου. Η καρδιακή λειτουργία στην New York Heart Association (NYHA) ήταν Κατηγορία ΙΙΙ. Η εργαστηριακή αξιολόγηση ήταν φυσιολογική. Ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων ήταν 4700/mL (φυσιολογικός 4000–10,000/mL), το επίπεδο της C-ρεακτικής πρωτεΐνης ήταν 0.09 mg/dL (0.0–0.5 mg/dL), και ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων ήταν 5 mm/h (φυσιολογικός 0–15 mm/h). Το ηλεκτροκαρδιογράφημα έδειξε φυσιολογικό φλεβόκομβο. Μια διττή διαθωρακική εξέταση υπερηχοκαρδιογραφίας (2D-TTE) πραγματοποιήθηκε σε μηχάνημα IE33 (Philips Healthcare, Άμστερνταμ, Ολλανδία). Χρησιμοποιήθηκε η συστοιχία αισθητήρων S5–1 και η συχνότητα της ήταν 1–5 MHz. Η TTE αποκάλυψε ότι το ήπαρ βρισκόταν στη δεξιά πλευρά, η σπλήνα και το στομάχι στη αριστερή πλευρά. Μια σειρά εικόνων λήφθηκε από διαφορετικά παράθυρα συμπεριλαμβανομένης της παραστερνικής μακράς άξονος (Εικ.), παραστερνικής μικρής άξονος και ακτινικής όψης (Εικ.). Η αορτή της αριστερής κοιλίας ήταν ασυμμετρική. Η μορφολογική δεξιά κοιλιακή αρτηρία ήταν τοποθετημένη αριστερά και λειτουργούσε ως συστηματική κοιλιακή αρτηρία. Ομοίως, η μορφολογική αριστερή κοιλιακή αρτηρία ήταν τοποθετημένη δεξιά και λειτουργούσε ως πνευμονική κοιλιακή αρτηρία. Το πρόσθιο φύλλο της αριστερής κοιλίας ήταν πρόπτωση και δεν μπορούσε να ευθυγραμμιστεί με την οπίσθια βαλβίδα, αφήνοντας ένα μεγάλο κενό (Εικ.). Το έγχρωμο Doppler έδειξε σοβαρή παλινδρόμηση της TV που έρεε στη διασταλμένη αριστερή κοιλία (Εικ.). Η συστηματική κοιλιακή αρτηρία ήταν διευρυμένη και η τελική διαστολική διάμετρος της ήταν 58 mm, η EF της συστηματικής κοιλίας ήταν 50%. Ωστόσο, με την 2D-TTE, η αιτία της πρόπτωσης του TV ήταν ασαφής και η εικόνα ήταν κακή λόγω της σκιάς των πλευρών. Πραγματοποιήθηκε τρισδιάστατη ενδοσκοπική ηχοκαρδιογραφία σε πραγματικό χρόνο (RT-3D-TEE) για τον περαιτέρω καθορισμό της ανατομίας του TV. Ο καθετήρας που χρησιμοποιήθηκε ήταν ο καθετήρας με το πτερύγιο τομέα X7-2t και η συχνότητα του ήταν 2-7 MHz. Αποκτήσαμε εικόνες του TV είτε από τη μεσο-οισοφαγική προβολή 0° έως 30°, είτε από την τεσσάρων κοιλοτήτων προβολή με κλίση για να τοποθετηθεί η βαλβίδα στο κέντρο, είτε από την τρανσαγαστρική προβολή 40° με προσπέλαση προς τα εμπρός. Οι τρισδιάστατες εικόνες του TV αποκτήθηκαν με τη χρήση ενός στενού γωνίας, μονής παλμού. Μετά από την περικοπή του τρισδιάστατου όγκου, αποκτήσαμε τρισδιάστατη απεικόνιση του TV σε πραγματικό χρόνο. Μια μικρή ράβδο-όπως δομή παρατηρήθηκε στην αριστερή πλευρά του TV. Κουνιόταν μπρος-πίσω με τη ροή του αίματος, προκαλώντας ένα μεγάλο κενό στις τρεις βαλβίδες του TV σε συστολική περίοδο (Εικ.. Ο ένοχος του προβλήματος της πρόπτωσης του πρόσθιου φύλλου ανιχνεύθηκε με την RT-3D-TEE. Ήταν ρήξη μιας κύριας χορδής. Ο ασθενής διαγνώστηκε ως CCTGA, ρήξη χορδής της ΤΒ και σοβαρή παλινδρόμηση της ΤΒ. Απαιτήθηκε επέμβαση λόγω της προοδευτικής δύσπνοιας από άσκηση και κόπωσης. Επειδή η επισκευή της ΤΒ ήταν δύσκολη σε περίπτωση πρόπτωσης της ΤΒ με ρήξη χορδής και τα αποτελέσματα της βαλβιλοπλαστικής ήταν φτωχά σε περίπτωση CCTGA, [] θεωρήσαμε ότι η αντικατάσταση της ΤΒ ήταν πιο κατάλληλη για τον ασθενή και τότε πραγματοποιήσαμε χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης της ΤΒ. Λαμβάνοντας υπόψη τη νεαρή ηλικία του ασθενούς και το μέγεθος της καρδιάς, επιλέξαμε μια μηχανική προσθετική βαλβίδα Carbomedics 27 mm. Η χειρουργική επέμβαση επιβεβαίωσε τα ευρήματα του 3D TEE. Η ενδο-επέμβαση έδειξε ότι η ΤΒ ήταν άθικτη, δεν διαπιστώθηκε διάτρηση ή ρήξη, παρατηρήθηκε ρήξη χορδής στην πρόσθια βαλβίδα, το σπασμένο άκρο προσαρτήθηκε στην άκρη της πρόσθιας βαλβίδας και δεν παρατηρήθηκε τραυματισμός του παλλίριου μυός στους τρεις μύες. Η οπτική επιθεώρηση και η ιστολογική εξέταση ήταν φυσιολογική και δεν διαπιστώθηκε λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα (Εικ. ). Η ρήξη χορδής θεωρήθηκε ως η αιτιολογία της πρόπτωσης της ΤΒ μετά από αποκλεισμό άλλων αιτιών. Τα σημεία και συμπτώματα της δύσπνοιας μειώθηκαν 3 μήνες μετά το χειρουργείο. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκάλυψε φλεβοκομβικό ρυθμό. Δεν διαπιστώθηκε παλινδρόμηση της μηχανικής πρόθεσης με 2D-TTE. Η τελική διαστολική διάμετρος του καρδιακού συστήματος ήταν 53 mm, η EF ήταν 60% και η εισροή της TV ήταν φυσιολογική. Η καρδιακή λειτουργία ήταν κατηγορίας Ι της NYHA. Κατά την παρακολούθηση 6 ετών, ο ασθενής ήταν χωρίς συμβάντα χωρίς επιπλοκές. Το TTE δεν αποκάλυψε παλινδρόμηση της TV κατά την τελευταία παρακολούθηση (1 μήνα πριν). Η τελική διαστολική διάμετρος του καρδιακού συστήματος ήταν 57%. Η τελική διαστολική διάμετρος του καρδιακού συστήματος ήταν 51 mm. Η εισροή της TV ήταν φυσιολογική. Η μέγιστη ταχύτητα ήταν 1,4 m/s, η μέγιστη πίεση ήταν 8 mmHg, η μέση πίεση ήταν 3 mmHg, ο χρόνος ολοκλήρωσης της ταχύτητας ήταν 44,6 cm, ο χρόνος ημιζωής της πίεσης ήταν 113 ms. Ο φλεβοκομβικός ρυθμός αναφέρθηκε από το ηλεκτροκαρδιογράφημα.