Μια 25χρονη γυναίκα αραβικής καταγωγής παρουσιάστηκε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών της ιατρικής μας μονάδας με ταχεία έναρξη πονοκεφάλου, εξάρσεις ακμής και τριχοφυΐας, οίδημα προσώπου, αύξηση βάρους και παροξυσμική μυοπάθεια, και παρανοϊκές σκέψεις βιασμού και σεξουαλικού εκφοβισμού. Η φυσική εξέταση της αποκάλυψε έντονη ακμή προσώπου και τριχοφυΐα, λιπαρό δέρμα, πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, καμπούρα, και κλασικές μωβ ραβδώσεις δέρματος στο κοιλιακό, μασχαλιαίο και πλευρικό τμήμα. Η αρτηριακή πίεση ήταν 150/90 mmHg. Ο πίνακας παρουσιάζει το σχετικό ενδοκρινικό προφίλ της ασθενούς. Η δεξαμεθαζόνη σε υψηλή δόση (2 mg τέσσερις φορές ημερησίως) δεν κατάφερε να καταστείλει τα επίπεδα κορτιζόλης στον ορό και της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα (UFC). Τα επίπεδα τεστοστερόνης στον ορό, 5-δεϋδροεπιανδροστερόνης θειικής και προγεστερόνης 17-ΟΗ ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Η αξονική τομογραφία θώρακος αποκάλυψε μάζα 22 mm × 15 mm × 10 mm στο άνω τμήμα του αριστερού κάτω πνευμονικού λοβού. Δεν ανιχνεύθηκε μάζα επινεφριδίων. Υποβλήθηκε σε λοβεκτομή του αριστερού κάτω πνεύμονα. Η ιστοπαθολογική εξέταση έδειξε έναν τυπικό καρκινοειδές όγκο χωρίς μιτωτικά στοιχεία ή νέκρωση και με θετικά ανοσοϊστοχημικά σημάδια για τη συναπτοφυσίνη, την νευρο-ειδική ενόλαση και τη χρωμογρανίνη Α, καθώς και ισχυρή θετική χρώση για την ACTH. Η ασθενής απαλλάχθηκε εντελώς από τα συμπτώματα με ανώμαλα, αν και μειωμένα, επίπεδα UFC. Ενάμιση χρόνο μετά την επέμβαση, ανέκτησε το βάρος της. Η φυσική της εξέταση επιβεβαίωσε το πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού και την επανασκούρυνση των προηγούμενων ραβδώσεων. Τα επίπεδα UFC της ήταν υψηλά και παρέμειναν ανεσταλμένα είτε από χαμηλές είτε από υψηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης (Πίνακας). Η υπολογιστική τομογραφία του θώρακα και της κοιλίας ήταν φυσιολογική, όπως και η επακόλουθη τομογραφία της υπόφυσης. Μια τομογραφία με πεντετρετίδιο ινδίου-111 που έγινε για να εντοπιστεί μια κρυφή εστία καρκινοειδούς αποκάλυψε μια θερμή εστία στον αριστερό κάτω πνευμονικό λοβό και στο πάνω δεξιό μεσοθωράκιο. Ξεκίνησε θεραπεία με αναστολείς σύνθεσης στεροειδών. Η ιστοπαθολογική εξέταση του μεσοθωρακικού και παρατραχειακού λεμφικού υλικού που ελήφθη από το θωρακοσκόπιο έδειξε μεταστατικό καρκινοειδές. Μετά από θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR 30 mg/μήνα, η ασθενής απαλλάχθηκε από τα συμπτώματα. Τα αποτελέσματα των ενδοκρινολογικών εργαστηριακών εξετάσεων της ομαλοποιήθηκαν (Πίνακας). Σχεδόν τρία χρόνια μετά την επέμβαση, ενώ βρισκόταν σε θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR, η ασθενής έμεινε έγκυος. Αρνήθηκε τη σύστασή μας να διακόψει τη θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR κατά το πρώτο τρίμηνο, όπως είναι η συνήθης διαδικασία. [] Αντίθετα, επέμεινε να συνεχίσει τη θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης λόγω της αποτελεσματικότητάς της στη διατήρηση της ύφεσης της νόσου. Γεννήθηκε ένα υγιές μωρό που γεννήθηκε τελειόμηνο (Πίνακας). Δύο και τρία χρόνια αργότερα, αντίστοιχα, η ασθενής γέννησε δύο ακόμη υγιή τελειόμηνα μωρά (Πίνακας). Και οι τρεις γεννήσεις έγιναν με καισαρική τομή. Η θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR συνεχίστηκε καθ' όλη αυτή την περίοδο. Η πρόσφατη συνήθης παρακολούθηση με τομογραφία θώρακα 10 χρόνια μετά την αρχική παρουσίαση του ασθενούς αποκάλυψε φυσιολογικούς μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, με μόνιμες μετα-χειρουργικές αλλαγές στο βασικό τμήμα του αριστερού πνεύμονα. Το αποτέλεσμα ενός συνακόλουθου τεστ για το ουρικό 5-υδροξυινδολοξικό οξύ ήταν 6,9 mg/ημέρα, το οποίο είναι εντός των φυσιολογικών ορίων (1 έως 7 mg/ημέρα). Έγινε ανοσοϊστοχημική εξέταση για να προσδιοριστούν οι υποτύποι του υποδοχέα της σωματοστατίνης (SSTR) στον ιστό του αρχικού καρκινοειδούς στον λοβό του πνεύμονα όπως περιγράφηκε προηγουμένως []. Ο καρκινοειδής όγκος ήταν θετικός για τους τύπους SSTR 2Α και 2Β και αρνητικός για τους τύπους SSTR 1, 3, 4 και 5. Τα δείγματα που ελήφθησαν από τις μεταστάσεις των λεμφαδένων ήταν ανεπαρκή για ανοσοϊστοχημική εξέταση SSTR. Τα τρία μωρά της ασθενούς μας είχαν φυσιολογικά μοτίβα ανάπτυξης κατά τη διάρκεια των 128 μηνών παρακολούθησης (Σχήμα).