Ένας 18χρονος ασθενής παρουσιάστηκε στη νευροχειρουργική κλινική με αδυναμία και στα δύο κάτω άκρα και αδυναμία να περπατήσει τους τελευταίους 3 μήνες. Είχε χειρουργηθεί τον Δεκέμβριο του 2011, 4 μήνες πριν από την παρουσίαση σε άλλο νοσοκομείο για να ανακουφιστεί από την παραπληγία λόγω συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Έλαβε πλήρη νευρολογική λειτουργία μετά την επέμβαση για περίοδο 5 ημερών μετά την οποία χειροτέρεψε σταδιακά μέχρι που έχασε την λειτουργία και στα δύο πόδια ξανά. Κατά την περίοδο αυτή, υποβλήθηκε σε τακτική φυσιοθεραπεία αποκατάστασης. Η νευρολογική εξέταση έδειξε σπαστική παραπάρεση με αυξημένο τόνο και στα δύο κάτω άκρα. Η ισχύς ήταν 0/5. Οι αντανακλάσεις των βαθιών τενόντων ήταν 3+ αμφίπλευρα στα κάτω άκρα. Το αισθητηριακό επίπεδο ήταν T12/L1. Είχε ουροποιητική και εντερική λειτουργία και ο πρωκτικός τόνος ήταν φυσιολογικός. Μια μαγνητική τομογραφία με πολυδιάστατη απεικόνιση της σπονδυλικής στήλης που έγινε κατά την παρουσίαση [Εικόνες και] έδειξε εκτεταμένες επιδερμικές μάζες που εμφανίζονταν ελαφρώς υπερεντονισμένες στην εικόνα T1-βαρύτητας (T1W) και ισοεντονισμένες με το παρακείμενο οστό στην εικόνα T2-βαρύτητας (T2W), που αφορούσαν την οπίσθια όψη του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο T6-T11. Παρόμοιες βλάβες παρατηρήθηκαν από το L2 έως το L5. Οι μάζες εισχώρησαν στον σπονδυλικό σωλήνα από την οπίσθια όψη του και τον μετατόπισαν προς τα εμπρός. Η μέγιστη συμπίεση παρατηρήθηκε στο επίπεδο T9-T10 με σχεδόν πλήρη εξάλειψη του σπονδυλικού σωλήνα και επέκταση στα μεσοσπονδυλικά διαστήματα με συμπίεση των ριζών των νεύρων. Όλοι οι σπονδυλικοί όγκοι είχαν χαμηλή έως μέτρια ένταση σήματος που σημαίνει αντικατάσταση του λιπώδους μυελού με αιμοποιητικό ιστό. Δεν υπήρχαν άλλες ανωμαλίες στους μεσοσπονδύλιους δίσκους ή στον παρασπονδυλικό ιστό. Η επισκόπηση του διαθέσιμου ιστορικού από την πρώτη επέμβαση αποκάλυψε ομόζυγο β-θαλασσαιμία που διαγνώστηκε το 1995, η οποία αντιμετωπίστηκε με τακτικές μεταγγίσεις αίματος και χηλίωση σιδήρου. Δυστυχώς, ο ασθενής είχε χάσει τις μελέτες απεικόνισης που είχαν γίνει κατά την πρώτη επέμβαση, αλλά ανέφερε αν υπήρχαν διαθέσιμες. Οι εργαστηριακές εξετάσεις του έδειξαν ότι ήταν εκτός των φυσιολογικών ορίων: Hb% 8,5 g%, αιμοπετάλια 130.000/mm3, ολική χολερυθρίνη αυξημένη σε 2,0 mg/dl (φυσιολογική τιμή έως 1,0 mg/dl), και αμινοτρανσφεράση της αλανίνης αυξημένη σε 59 IU/L (φυσιολογική έως 40 IU/L). Μια υπερηχογραφική εξέταση της κοιλίας που έγινε εκείνη την περίοδο, έδειξε μέτρια διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας χωρίς εστιακές βλάβες, αποκλείοντας την παρουσία ΕΜΗ σε αυτά τα όργανα. Μια μαγνητική τομογραφία που έγινε πριν από την πρώτη επέμβαση έδειξε μια μονή έξτρα σκληράδα που εκτεινόταν από το Τ6 έως το L3, η οποία εμφανίστηκε ισοεντατικά έως υπερεντατικά στην Τ1W και ισοεντατικά στην Τ2W. Η θέση ήταν οπίσθια και προς την αριστερή πλευρά με μετατόπιση του νωτιαίου μυελού προς τα εμπρός και προς τα δεξιά. Παρατηρήθηκε μια μικρή διεύρυνση του αριστερού καναλιού εξόδου. Οι εικόνες μετά την αντίθεση έδειξαν ότι η βλάβη ενισχύεται ετερογενώς. Οι σαρώσεις αυτές δυστυχώς δεν ήταν διαθέσιμες στον ασθενή, αλλά υπήρχε η έκθεση του ακτινολόγου. Ο ασθενής είχε υποβληθεί σε ανοικτή επέμβαση και είχαν αφαιρεθεί τρία δείγματα «εξτραδαρχικού όγκου» από το επίπεδο Τ2 έως το L3. Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκάλυψε φυσιολογικό οστό με ΕΜΗ και κανένα ίχνος κοκκιωματώδους φλεγμονής ή κακοήθειας. Ο ασθενής προσφέρθηκε να επαναλάβει την επέμβαση, καθώς είχε δείξει πλήρη αποκατάσταση μετά την πρώτη επέμβαση. Ο ασθενής τοποθετήθηκε σε θέση με μαξιλάρια και αφρώδη τζελ για να επιτύχει μια πιο άνετη θέση και να αποφευχθεί η νέκρωση από πίεση. Μια τομή δέρματος στη μέση γραμμή έγινε ακριβώς πάνω από την προηγούμενη τομή. Διπλές λαμινεκτομές έγιναν από το Τ4 έως το Τ10 με διατήρηση των αρθρώσεων των πλευρών. Ο προσβεβλημένος ιστός εμφανίστηκε με σκούρο κοκκινωπό χρώμα και μέτρια προσκόλληση στη σκληρά μήτρα του νωτιαίου μυελού. Οι μάζες αποκολλήθηκαν εντελώς από τη σκληρά μήτρα με ευκολία και δεν υπήρξε ακούσια τορικομή. Η απώλεια αίματος ήταν περίπου 600 ml και ο ασθενής έλαβε συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Είχε μια ομαλή μετεγχειρητική ανάρρωση χωρίς επιπλοκές. Απελευθερώθηκε την 5η μετεγχειρητική ημέρα. Η ιστοπαθολογία του αφαιρεθέντος ιστού αποκάλυψε οστεώδη τραβελόλη με ενδιάμεσο αιμοποιητικό ιστό που εμφάνιζε υπερογκαιμία με ερυθροειδείς και μυελοειδείς προδρόμους και μεγακαρυοκύτταρα. Δεν υπήρχε ένδειξη κακοήθειας. Η παρακολούθηση μετά από 1 μήνα έδειξε βελτιωμένη δύναμη και στα δύο κάτω άκρα (4+/5) με αντανακλαστικά 2+ και ήταν σε θέση να περπατήσει με υποστήριξη. Παραπέμφθηκε στο Ινστιτούτο Ακτινολογίας και Πυρηνικής Ιατρικής του Πεσαβάρ, όπου υποβλήθηκε σε δύο κύκλους ακτινοθεραπείας χαμηλής δόσης τον Ιανουάριο του 2013 για την πρόληψη της υποτροπής. Η παρακολούθηση μετά από 2 χρόνια τον Οκτώβριο του 2014 αποκάλυψε ότι είχε ανακτήσει πλήρως τη δύναμη και στα δύο κάτω άκρα και ήταν σε θέση να περπατήσει χωρίς υποστήριξη και ήταν σε θέση να λειτουργεί ανεξάρτητα. Επέστρεψε στη δουλειά του ως χειριστής υπολογιστή για μια ιδιωτική εταιρεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Η μαγνητική τομογραφία που έγινε εκείνη την περίοδο δεν έδειξε κανένα αποδεικτικό στοιχείο υπολειμματικής μάζας ή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού [Σχήματα και ].