Μια 39χρονη Αφροαμερικανίδα γυναίκα με 20ετή ιστορικό μόλυνσης από τον ιό HIV και υπέρταση, παρουσιάστηκε με παράπονα κοιλιακού πόνου και μειωμένης ούρησης διάρκειας 2 εβδομάδων. Είχε υποστεί μηχανική πτώση 2 εβδομάδες πριν από την παρουσίαση και είχε πάρει ιβουπροφαίνη για τον έλεγχο του πόνου. Η αρχική αξιολόγηση αποκάλυψε κρεατινίνη ορού 5,5 mg/dL. Η βασική κρεατινίνη ορού της 3 μήνες πριν από την παρουσίαση ήταν 0,91 mg/dL. Η ανάλυση ούρων έδειξε πρωτεϊνουρία 3+ και μικροαιματουρία, χωρίς μικροσκοπικά ιζήματα. Ο λόγος πρωτεΐνης ούρων προς κρεατινίνη ήταν > 10 g/g. Ο αριθμός των CD4 ήταν 267/µL και το ιικό φορτίο του HIV με PCR αποκάλυψε ιαιμία με 1.220 αντίγραφα/mL. Συμμορφώθηκε με την αντιρετροϊκή θεραπεία (ART) που αποτελούνταν από bictegravir, emtricitabine, και tenofovir alafenamide (Biktarvy), και lisinopril 10 mg καθημερινά για υπέρταση. Η αξονική τομογραφία χωρίς αντίθεση του κοιλώματος και της πυέλου έδειξε ήπια διμερή υδρονέφρωση, σημαντική διάχυτη ανώμαλη πάχυνση του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και ασκίτη. Η κυστεοσκόπηση της ουροδόχου κύστης δεν έδειξε κανένα σημάδι απόφραξης των ουρητήρων, αλλά έδειξε διάχυτους οζιδιακούς σχηματισμούς σε όλο το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Λήφθηκαν πολλαπλές βιοψίες της ουροδόχου κύστης. Δεδομένης της νεφρικής ανεπάρκειας, το tenofovir διακόπηκε και η ART άλλαξε σε αναπροσαρμοσμένη για νεφρική λειτουργία δόση των dolutegravir, rilpivirine και lamivudine. Οι ορολογικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των επιπέδων συμπληρώματος C3 και C4, των αντιπυρηνικών αντισωμάτων, του αντισώματος της ηπατίτιδας C, του αντιγόνου επιφανείας της ηπατίτιδας Β, των τίτλων των αντι-νευροφιλικών κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων (ANCA) και του αντισώματος GBM ήταν αρνητικές. Η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών του ορού ήταν σύμφωνη με την οξεία φλεγμονώδη αντίδραση, χωρίς κανένα σημάδι μονοκλωνικής πρωτεΐνης. Ωστόσο, οι ελεύθερες κ αλυσίδες κ του ορού ήταν αυξημένες στα 1.988 mg/L, με αναλογία ελεύθερης κ/λ του ορού 36,4. Η ανοσοπροσδιοριστική εξέταση ούρων αποκάλυψε μονοκλωνικές ελεύθερες κ αλυσίδες. Η απόπειρα βιοψίας του μυελού των οστών ήταν ανεπιτυχής. Η διαγνωστική παρακέντηση ήταν αρνητική για κακοήθεια. Η αιμοδιύλιση ξεκίνησε την 6η ημέρα του νοσοκομείου λόγω της προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας και των ουραιμικών συμπτωμάτων. Η βιοψία της ουροδόχου κύστης αποκάλυψε υψηλού βαθμού πλασμοβλαστικό λέμφωμα (). Η ιστοπαθολογία έδειξε μεγάλα πλασμοβλαστικά κύτταρα θετικά για CD138, MUM-1 και αρνητικά για PAX-5, CD20, BCL-6 και BCL-2. Ο δείκτης πολλαπλασιασμού κυττάρων Ki-67 προσέγγισε το 100%. Τα κύτταρα του όγκου ήταν θετικά για EBER1. Πρόσθετες ανοσοχρωματογραφίες αποκάλυψαν ότι τα πλασμοβλαστικά κύτταρα του λεμφώματος ήταν κ περιορισμένα σε ελαφριά αλυσίδα και θετικά για CD56, CD10 και c-MYC. Ήταν αρνητικά για λ ελαφριά αλυσίδα, CD30 και AE1/AE3. Η διαγνωστική βιοψία νεφρού, που έγινε 9 ημέρες μετά την εμφάνιση, αποκάλυψε εστιακές άτυπες κ-περιορισμένες σωληνωτές εκτομές με διάχυτη οξεία σωληνωτή βλάβη και 30% διάχυτη φλεγμονή και οίδημα, που συνάδουν με κ-περιορισμένη σωληνωτή εκτομή νεφρίτιδας (). Δεν υπήρχε ένδειξη σπειραματονεφρίτιδας από μικροσκοπική εξέταση, ανοσοφθορισμό ή ηλεκτρονική μικροσκοπία. Η χημειοθεραπεία ξεκίνησε 2 εβδομάδες μετά την αρχική παρουσίαση με μπορτεζομίμπ και CHOP (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη). Έλαβε 1 δόση ενδορραχιαίας μεθοτρεξάτης, κυταραβίνης και υδροκορτιζόνης ακολουθούμενη από 3 δόσεις ενδορραχιαίας μεθοτρεξάτης μόνο για την πρόληψη της υποτροπής του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), η οποία είναι κοινή σε ασθενείς με λέμφωμα που σχετίζεται με τον ιό HIV. [] Διατηρήθηκε σε θεραπεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και ξεκίνησε με τριμεθοπρίμη- σουλφαμεθοξαζόλη και ακυκλοβίρη για την προφύλαξη από ευκαιριακές λοιμώξεις. Επτά εβδομάδες μετά την αρχική παρουσίαση, η νεφρική λειτουργία ανέκαμψε και η αιμοδιύλιση διακόπηκε. Έντεκα εβδομάδες μετά την παρουσίαση, η ασθενής πέτυχε πλήρη ύφεση με απεικόνιση (PET). Το χημειοθεραπευτικό της σχήμα μετατράπηκε σε βορτεζομίμπη με ιφοσφαμίδη, καρβοπλατίνη και ετοποσίδη (ICE) καθώς το CHOP θεωρήθηκε ανεπαρκής θεραπεία για το PBL. [] Έξι μήνες μετά την παρουσίαση, η επανάληψη της βιοψίας της ουροδόχου κύστης δεν έδειξε κανένα ίχνος PBL και οι πρόσθετες εξετάσεις συμπεριλαμβανομένης της PET και της βιοψίας του μυελού των οστών ήταν αρνητικές επιβεβαιώνοντας την πλήρη ύφεση. Επτά μήνες μετά την παρουσίαση, υποβλήθηκε σε τροποποιημένη θεραπεία BEAM (BCNU, ετοποσίδη, κυταραμπίνη, μελφαλάν) ακολουθούμενη από αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων. Κατά την τελευταία παρακολούθηση 8 μήνες μετά την αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, η νεφρική λειτουργία παραμένει σταθερή (κρεατινίνη 1.07 mg/dL) με ελάχιστη πρωτεϊνουρία (αναλογία πρωτεϊνών ούρων προς κρεατινίνη 0.36 g/g), φυσιολογικές ελεύθερες ελαφρές αλυσίδες πλάσματος και βελτιωμένο ιικό φορτίο HIV (364 αντίγραφα/mL). Ανέχθηκε καλά την χημειοθεραπεία, εκτός από την περιφερική νευροπάθεια και την ονυχοδυστροφία που αποδόθηκαν στην χημειοθεραπεία.