Ένα 17χρονο κορίτσι με ύψος 150 εκατοστά και βάρος 55 κιλών παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας για διαταραχή συνείδησης και δεξιά ημιπάρεση. Διαγνώστηκε με οξεία υποσκληρίδια και υποκορτική αιμορραγία λόγω ρήξης αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας και έγινε επείγουσα κρανιοτομή υπό γενική αναισθησία. Είχε ιστορικό χειρουργικής επέμβασης με αριστερό καθετήρα Μπλάλοκ-Ταούσιγκ σε ηλικία 2 μηνών, διττής εγχείρησης Γκλεν σε ηλικία 3 ετών και παρηγορητικής θεραπείας Φοντάν (εξωκαρδιακή οδός ολικής πνευμονοκοιλιακής σύνδεσης χωρίς διαφράγματα του κόλπου) σε ηλικία 5 ετών για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS), διπλό δεξιό κοιλιακό πόρο, ανευρυσματικό ελάττωμα του διαφράγματος, πνευμονική ατρησία και απουσία κατώτερης φλέβας. Είχε λάβει ασπιρίνη, βαρφαρίνη, προπανολόλη, ιμιπραμίλη, φουροσεμίδη και σπειρονολακτόνη πριν από την επέμβαση. Διατηρούσε τις καθημερινές της δραστηριότητες. Η προεγχειρητική διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία (TTE) έδειξε φυσιολογική συστολική και διαστολική λειτουργία του μονοκεντρικού θαλάμου με ασήμαντη παλινδρόμηση της τριγλώχινας βαλβίδας. Επιπλέον των τυπικών οθονών της Αμερικανικής Εταιρείας Αναισθησιολόγων, ξεκίνησε η παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης του αίματος (ABP), του CI και του SVV μέσω της αριστερής ραχιαίας αρτηρίας μετά την επιβεβαίωση της ισοδυναμίας της μη επεμβατικής αρτηριακής πίεσης στο δεξί της χέρι. Μετά την εισαγωγή της γενικής αναισθησίας με τη χρήση ελεγχόμενης έγχυσης προποφόλης σε 3 μg/ml, έγχυσης ρεμιφατανίλης σε ρυθμό 0,2 μg/kg/min και 40 mg ροκουρόνης, έγινε τραχειοσωλήνωση. Ξεκίνησε η θετική αερόβια αναπνοή με ρυθμό αναπνοών 16 ανά λεπτό, όγκο αναπνοών 330 ml, αναλογία I:E 1:2, θετική πίεση στο τέλος της εκπνοής 0 cmH2O και μέγιστη πίεση των αεραγωγών 20 cmH2O. Εισάγαμε έναν κεντρικό φλεβικό καθετήρα μέσω της δεξιάς εσωτερικής σφαγίτιδας υπό ακτινοσκοπική φθοροσκοπία σε μήκος 11 cm και ξεκινήσαμε τη συνεχή παρακολούθηση της CVP. Αφού τοποθετήσαμε τον μεταδότη CVP στο ίδιο ύψος με την καρδιά της ασθενούς, η αρχική τιμή της CVP ήταν 15 mmHg· επομένως προσπαθήσαμε να διατηρήσουμε αυτή την τιμή ενδοεγχειρητικά. Μετά την τομή του σκληρού περιβλήματος, παρατηρήθηκε ταχεία αιμορραγία από την αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία και η κεντρική αρτηριακή πίεση μειώθηκε ξαφνικά σε λιγότερο από 5 mmHg (Σχ. ). Αρχικά χορηγήσαμε γρήγορα 500 ml κρυσταλλοειδούς διαλύματος, 500 ml κολλοειδούς και 720 ml φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος. Δεν χορηγήσαμε συμπυκνωμένο ερυθρό αίμα εκείνη τη στιγμή, επειδή οι τιμές του αιματοκρίτη ήταν υψηλές (περίπου 45%) πριν από την επέμβαση. Μετά από αυτό, παρατηρήθηκε απώλεια αίματος περίπου 1000 ml και ο αιματοκρίτης μειώθηκε σε 29%. Στη συνέχεια, αρχίσαμε να χορηγούμε συμπυκνωμένο ερυθρό αίμα για να αποφύγουμε την υπερβολική μείωση του αιματοκρίτη. Μετά τη μετάγγιση υγρών και αίματος, η κεντρική αρτηριακή πίεση ανέκαμψε σταδιακά σε 10-15 mmHg. Παρατηρήθηκε απώλεια αίματος περίπου 1700 ml σε 30 λεπτά. Οι χαμηλές τιμές της κεντρικής αρτηριακής πίεσης (<5 mmHg) συνεχίστηκαν για περίπου 20 λεπτά. Αντιθέτως, υπήρχε μόνο μια μικρή αύξηση της κεντρικής αρτηριακής πίεσης από 5 σε 8%. Η κεντρική αρτηριακή πίεση διατηρήθηκε εντός αποδεκτών ορίων (2,9-3,5 l/min/m2). Ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση διατηρήθηκαν χωρίς τη χρήση ενδοτροπών ή αγγειοσυσταλτικών. Η εκτομή της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας και η εξωτερική αποσυμπίεση ολοκληρώθηκαν με συνολικό χρόνο λειτουργίας 383 λεπτά και ο ασθενής μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας υπό καταστολή και ελεγχόμενη αναπνευστική υποστήριξη. Συνολικά, παρατηρήθηκε απώλεια αίματος 1960 ml και απώλεια ούρων 540 ml. Χορηγήσαμε συνολικά 2500 ml κρυσταλλοειδούς και 800 ml κολλοειδούς και μεταγγίσαμε 840 ml συμπυκνωμένου ερυθρού αίματος, 1680 ml φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και 400 ml αιμοπεταλίων. Τρεις ημέρες μετά την επέμβαση, η ασθενής ήταν ακόμα υπό ελεγχόμενη αναπνευστική υποστήριξη, αλλά η αιμοδυναμική κατάσταση και οι τιμές παρακολούθησης της κυκλοφορίας του αίματος ήταν σταθερές (HR 75 bpm, ABP 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, CI 4.5 l/min/m2, και SVV 5%). Εκείνη την περίοδο, η κοιλιακή συστολική λειτουργία και η διαστολική διάσταση που μετρήθηκε με TTE ήταν παρόμοιες με αυτές που παρατηρήθηκαν πριν από την επέμβαση.