Η παρούσα αναφορά αφορά έναν 77χρονο Κινέζο που εισήχθη στο νοσοκομείο μας για επαναλαμβανόμενη δύσπνοια για πάνω από 9 μήνες. Ο άνδρας εισήχθη σε τοπικό νοσοκομείο για δύσπνοια από τον Φεβρουάριο του 2017. Δεν έγινε σαφής διάγνωση και έλαβε θεραπεία (τα φάρμακα είναι άγνωστα), αλλά το σύμπτωμα ήταν επαναλαμβανόμενο. Αισθανόταν χειρότερα και πήγε στο νοσοκομείο μας 2 μήνες αργότερα και εισήχθη διαδοχικά στο Τμήμα Καρδιολογίας και Αναπνευστικής. Η εργαστηριακή εξέταση έδειξε ήπια νεφρική ανεπάρκεια με κρεατινίνη ορού (Scr) στα 113 μmol/L. Ήταν παρούσα αναιμία με αιμοσφαιρίνη στα 83 g/L. Η ανάλυση ούρων αποκάλυψε μικροσκοπική αιματουρία, αλλά η πρωτεΐνη ούρων ήταν αρνητική. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) του θώρακα έδειξε δεξιό υπεζωκοτικό υγρό. Για τη σωστή διάγνωση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε θωρακοκέντηση και πλευρική βιοψία. Ο υδροθώρακας ήταν εκκριτικός και η ιστολογική εξέταση έδειξε χρόνια φλεγμονή. Την 14η ημέρα μετά την εισαγωγή, οι ανοσολογικές εξετάσεις αποκάλυψαν αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) και θετικά αντισώματα αντι-dsDNA και ανιχνεύθηκε αντιμυελοπεροξειδάση (MPO) - αντινευροφιλικό κυτταροπλασματικό αντίσωμα (ANCA) στα 133 AU/mL με χρήση χημειοφωταύγειας. Για την περαιτέρω θεραπεία, ο ασθενής πήγε σε νοσοκομείο θώρακα και έλαβε μη ειδικές θεραπείες. Δεδομένου ότι τα συμπτώματά του δεν είχαν πλήρως ανακουφιστεί τον Νοέμβριο του 2017, ήρθε ξανά στο νοσοκομείο μας. Δεν είχε ιστορικό στεφανιαίας νόσου, μεταβολικής νόσου, ρευματικής νόσου ή ηπατικής νόσου, αλλά είχε πάνω από 50 χρόνια ιστορικό καπνίσματος με σωλήνες νερού. Δεν έχει ιδιαίτερη προσωπική και οικογενειακή ιστορία. Η αρτηριακή πίεση, ο καρδιακός ρυθμός και η θερμοκρασία του ήταν φυσιολογικά. Παρατηρήθηκε μέτρια αναιμική εμφάνιση και μειωμένοι αναπνευστικοί ήχοι στον δεξιό κάτω πνεύμονα. Η ακρόαση της καρδιάς και η κοιλιακή εξέταση ήταν φυσιολογικές. Δεν ανιχνεύθηκε οίδημα από κατάκλυση στα άκρα. Δεν υπήρχε εμπλοκή του δέρματος, λεμφαδενοπάθεια ή αρθρίτιδα. Μετά την εισαγωγή, τα εργαστηριακά αποτελέσματα του ορού αποκάλυψαν τις ακόλουθες τιμές: αιμοσφαιρίνη (Hb), 57 g/L· λευκά αιμοσφαίρια, 5,9 × 109/L· αιμοπετάλια, 156 × 109/L· Scr, 310 µmol/L· λευκωματίνη ορού, 39 g/L· συμπλήρωμα C3, 0,72 g/L· C4, 0,17 g/L· αντιδραστική πρωτεΐνη C, 32,1 mg/L. Η ηπατική λειτουργία ήταν φυσιολογική. Ο ασθενής ήταν θετικός για αντισώματα ANA και αντι-dsDNA. Η MPO-ANCA ανιχνεύθηκε σε 180,62 AU/mL με χρήση χημειοφωταύγειας και η cANCA ήταν θετική με έμμεση ανοσοφθορισμό. Η πρωτεϊνάση (PR3)-ANCA και η pANCA ήταν φυσιολογικές. Δεν ανιχνεύσαμε αντι-glomerular basement membrane ή αντι-phospholipase A2 αντισώματα. Η ανάλυση ούρων αποκάλυψε σπειραματική πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη ούρων 24 ωρών, 0,887 g/d) και μικροσκοπική αιματουρία. Η ακτινογραφία θώρακα έδειξε δεξιά πλευρική συλλογή και η ηχοκαρδιογραφία έδειξε μειωμένη διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και μέτρια πνευμονική υπέρταση. Η υπερηχογραφική εξέταση των νεφρών αποκάλυψε νεφρούς κανονικού μεγέθους, νεφρικές κύστεις και πέτρες στο δεξιό νεφρό, με αποκλεισμό της απόφραξης. Σκελετοί λεμφαδένων ή ΑΒΒ θεωρήθηκε ότι οδήγησαν σε βιοψία νεφρού. Η ιστολογική εξέταση της βιοψίας νεφρού έδειξε 36 σπειράματα, εκ των οποίων 13 ήταν σφαιρικά και 14 ημισφαιρικά, συμπεριλαμβανομένων 3 κυτταρικών, 1 ινωδοκυτταρικών, 8 ινωδών, 1 μικρού κυτταρικού και 1 μικρού ινωδοκυτταρικού, με ορισμένες βλάβες από ινωδοειδείς νεκρώσεις τριχοειδών (Σχήμα). Δεν διαπιστώθηκε σημαντική πολλαπλασιασμός των μεσοπλευρικών κυττάρων, πολλαπλασιασμός της μήτρας ή εναποθέσεις φουξινωφώδους πρωτεΐνης στους υπόλοιπους σπειράτες. Μέρος της ενδοθηλιακής περιοχής είχε διεισδύσει με φλεγμονώδη κύτταρα. Η ανοσοϊστολογία έδειξε αρνητικότητα για ανοσοσφαιρίνη (Ig) Μ (+), IgA, IgG, C3 και C1q. Παρατηρήθηκε ενδοθηλιακή ενδοσμωτική εκφύλιση με ηλεκτρονική μικροσκοπία και συμπίεση μέρους των σπειράτων των τριχοειδών του νεφρού.