Ένας 43χρονος άνδρας ασθενής εισήχθη στο Τμήμα Ουρολογίας με συχνή συγκοπή από έπειξη σε συνδυασμό με υπέρταση για αρκετές εβδομάδες στις 4 Νοεμβρίου 2020. Ο ασθενής δεν είχε ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη και άλλων χρόνιων εγκεφαλοαγγειακών διαταραχών. Ο ασθενής δεν είχε επίσης ιστορικό ψυχολογικών, γενετικών ή άλλων διαταραχών και δεν υπήρχε οικογενειακό ιστορικό κακοήθων νεοπλασμάτων. Ο ασθενής λάμβανε ιρβεσαρτάνη και αμλοδιπίνη για υπέρταση και στηθάγχη για περισσότερο από 1 έτος. Η φυσική εξέταση ήταν φυσιολογική. Οι κλινικές εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης ρουτίνας αίματος, σακχάρου αίματος, λιπιδίων αίματος, ηλεκτρολυτών ορού, ηπατικής λειτουργίας και νεφρικής λειτουργίας ήταν επίσης φυσιολογικές. Η εξέταση ρουτίνας των ερυθροκυττάρων ήταν 5,5/HPF (κανονικό εύρος <3/HPF). Οι ενδοκρινικοί βιοδείκτες ορού ήταν οι εξής: νορμετανεφρίνη (NMN) 18.063,8 μmol/L (κανονικό εύρος <709,7 μmol/L), μετανεφρίνη (MN) 194,9 μmol/L (κανονικό εύρος <420,9 μmol/L), νορεπινεφρίνη (NE) 8.590,5 μmol/L (κανονικό εύρος 413,9–4.434,2 μmol/L), επινεφρίνη (E) 151,8 μmol/L (κανονικό εύρος <605,9 μmol/L), αλδοστερόνη (ALD) 232,19 pg/ml (κανονικό εύρος 40–310 pg/ml), και κορτιζόλη (COR) 347,00 nmol/L (κανονικό εύρος 160–660 nmol/L). Οι ενδοκρινικοί βιοδείκτες ούρων ήταν οι εξής: NMN σε 24 ώρες ούρων 5.630 nmol/24 h (κανονικό εύρος <312 nmol/24 h) και MN σε 24 ώρες ούρων 79 μmol/24 h (κανονικό εύρος <216 μmol/24 h). Η υπολογιστική τομογραφία ουρογραφίας (CTU) έδειξε έναν όγκο της ουροδόχου κύστης με μια υπο-κυκλική βλάβη μαλακών ιστών (4,8 cm × 3,7 cm) στο δεξιό πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης με ετερογενή ενίσχυση στην αρτηριακή φάση και μειωμένη ενίσχυση της φλεβικής φάσης και της φάσης απέκκρισης (;). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) έδειξε επίσης όγκο της ουροδόχου κύστης με ένα περίπου κυκλικό σήμα υψηλής απεικόνισης T2-weighted (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) στο δεξιό πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης (;). Οι κυστεοσκοπικές διαπιστώσεις αποκάλυψαν μια μάζα σε σχήμα κουνουπιδιού με το δεξιό πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης να κατευθύνεται προς τα μέσα και μια άκρη στο δεξιό τοίχωμα, διαμέτρου περίπου 0,8 cm (;). Η προεγχειρητική διάγνωση ήταν ύποπτη PGL της ουροδόχου κύστης, ταυτόχρονα με όγκο της ουροδόχου κύστης. Ο ασθενής έλαβε προεγχειρητική φαινοξυβενζαμίνη με επιθετική αναπλήρωση όγκου για 7 ημέρες. Ο ασθενής υποβλήθηκε επιτυχώς σε λαπαροσκοπική μερική κυστεκτομή σε συνδυασμό με TURBT ( Η μετεγχειρητική αναφορά παθολογίας επιβεβαίωσε την παρουσία PGL της ουροδόχου κύστης (T2N0M0, Στάδιο II) σε συνδυασμό με ουροθηλιακό θηλώμα ( ), με ανοσοϊστοχημεία (IHC) θετική για Ki-67 (15%), χρωμογρανίνη Α (CgA), αφυδρογονάση Β του σουκκινικού οξέος (SDHB), υποδοχέα σωματοστατίνης 2 (SSTR2), και συναψίνη (Syn) του PGL της ουροδόχου κύστης καθώς και CK20 (κύτταρα ομπρέλα) και Ki-67 (1%) του ουροθηλιακού θηλώματος (βαθμολογία GAPP 6), και αρνητική για S-100 του PGL της ουροδόχου κύστης (;). Η τελική διάγνωση ήταν λειτουργικό PGL της ουροδόχου κύστης ενδιάμεσου κινδύνου ταυτόχρονα με ουροθηλιακό θηλώμα. Ο ασθενής πέτυχε ενισχυμένη ανάρρωση μετά από χειρουργική επέμβαση και επέστρεψε στις φυσιολογικές κλινικές εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής ούρησης και της απουσίας συγκοπής. Ο ασθενής εισήχθη στο Κέντρο Καρκίνου επειδή διαπιστώθηκε μάζα κρανίου τον 8ο μήνα μετά τη χειρουργική επέμβαση χωρίς τακτική παρακολούθηση. Τα ευρήματα της τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET)/CT με 18F-FDG έδειξαν πολλαπλές υψηλές απορροφήσεις στο ήπαρ (2,8 cm × 2,4 cm) με μέγιστη τυπική τιμή απορρόφησης (SUVmax) 17,7 και διμερή πνευμονικά οζίδια με μέγιστη διάμετρο 0,5 cm (), καθώς και υψηλές απορροφήσεις μαζών και οστεολυτική καταστροφή οστών στο δεξιό βρεγματικό οστό του κρανίου, στον σπονδυλικό σωλήνα και στο ισχίο (). Τα αποτελέσματα αυτά αποκάλυψαν ότι οι μεταστατικές θέσεις των PGL της ουροδόχου κύστης ήταν στο ήπαρ, στους πνεύμονες και στα οστά. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)/CT με 18F-DOTATATE ως αποτέλεσμα της θετικής έκφρασης του SSTR2. Τα αποτελέσματα έδειξαν πολλαπλές υψηλές απορροφήσεις στο ήπαρ και στους πνεύμονες με SUVmax 65,0 και 2,2, αντίστοιχα (). ), καθώς και μια μεγάλη μάζα απορρόφησης με οστεολυτική καταστροφή οστού του δεξιού βρεγματικού κρανίου και του οστού του λαγονίου ( Τα αποτελέσματα αυτά από την 18F-DOTATATE PET/CT επιβεβαίωσαν την ίδια διάγνωση. Το επίπεδο της βανιλλομανδελικής οξέος (VMA) στα ούρα 24 ωρών ήταν 24.80 mg/24 ωρών (κανονικό εύρος ≤12.00 mg/24 ωρών) (). Ο ασθενής έλαβε έξι κύκλους χημειοθεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη (1,4 g την 1η ημέρα), βινκριστίνη (2 mg την 1η ημέρα) και δακαρβαζίνη (0,4 g τις ημέρες 1-5) στις 3 Αυγούστου 2021, κάθε 16-26 ημέρες (μέση διάρκεια 22 ημέρες). Λαμβάνοντας υπόψη τη θετική έκφραση του SSTR2 στους ιστούς PGL και την υψηλή πρόσληψη οκτρεοτίδης σε 18F-DOTATATE PET/CT σε πολλαπλές μεταστάσεις, ο ασθενής υποβλήθηκε ταυτόχρονα σε θεραπεία με οκτρεοτίδη LAR (30 mg ενδομυϊκά κάθε 4 εβδομάδες) με βάση τη σύσταση των κατευθυντήριων γραμμών του NCCN και τις μελέτες PROMID (,, ). Τα αποτελέσματα των αξονικών τομογραφιών δεν έδειξαν σημαντική εξέλιξη στο μέγεθος των μεταστάσεων στους πνεύμονες, το ήπαρ, το κρανίο και το ηβικό οστό ( ). Τα επίπεδα της VMA στα ούρα 24 ωρών μειώθηκαν αργά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου (). Επομένως, η οκτοτερίτιδα LAR συν χημειοθεραπεία CVD θα μπορούσε να επιτύχει σταθερή νόσο πολλαπλών μεταστατικών PGL της ουροδόχου κύστης. Μετά την ολοκλήρωση της έκτης πορείας χημειοθεραπείας CVD και της τελευταίας θεραπείας με οκτρεοτίδη LAR στις 13 Δεκεμβρίου 2021, η ασθενής συνέχισε την θεραπεία με οκτρεοτίδη (30 mg ενδομυϊκά κάθε 3 μήνες) μέχρι σήμερα για τον έλεγχο της ορμονικά λειτουργικής PGL. Οι σαρώσεις CT δεν έδειξαν σημαντική εξέλιξη μεταστατικών μαζών στους πνεύμονες, το ήπαρ, το κρανίο και το ισχίο ( ), και το επίπεδο της VMA στα ούρα των 24 ωρών ήταν 17.10 mg/24 ωρών μετά από 6 μήνες (). Ο ασθενής διατήρησε μια κατάσταση σταθερής νόσου κατά την περίοδο των 6 μηνών παρακολούθησης. Το χρονοδιάγραμμα για τη διάγνωση και τη διαδικασία της θεραπείας παρουσιάζεται στο.