Ein siebenjähriger Junge wurde wegen einer leichten Ptosis und eines allmählichen Sehverlustes im linken Auge in die Glaukom-Ambulanz überwiesen. Er hatte eine Gesichtsasymmetrie mit linksseitiger hemifazialer Hypertrophie und mittlerer Ptosis und Proptose des linken Auges [Abb. 1]. Es gab keine Anamnese mit medizinischen oder chirurgischen Eingriffen; die Familienanamnese war unauffällig. Die bestkorrigierte Sehschärfe lag bei 20/20 und 20/30 im rechten und linken Auge. Die vollzykloplegische Refraktion lag bei +1,75 Dioptrien im rechten Auge und 3,5 Dioptrien im linken Auge. Der relative afferente Pupillenfehler lag bei +1 im linken Auge. Es gab eine Ptosis von 2 mm im linken Auge mit normaler Funktion des Levator palpebrae. Die Hertel-Exophthalmometrie ergab Messwerte von 14 und 21 mm mit einer Messwertanzeige von 107 mm. Die axiale Länge lag bei 22,21 und 24,51 mm im rechten und linken Auge. Die extraokulären Muskelbewegungen waren normal. Bei der Untersuchung mit Spaltlampe war die Hornhaut klar und die Vorderkammertiefe normal. Die Iris war kryptentfrei und es gab ein Band von Hyperpigmentierung am Rand der Pupille, was mit EU übereinstimmt [Abb. 2]. Die Gonioskopie zeigte eine anteriore Irisinsertion und eine Winkeldysgenese. Da EU mit systemischen Erkrankungen assoziiert sein kann, wurde der gesamte Körper sorgfältig auf auffällige Anzeichen von wahrscheinlichen assoziierten Erkrankungen untersucht. Die Hautuntersuchung war normal, und es gab keine Café-au-lait-Flecken oder andere Anzeichen von Neurofibromatose. Die zahnärztliche Untersuchung war ebenfalls normal. Seine Größe und sein Gewicht lagen innerhalb der normalen Grenzen für sein Alter. Seine mentalen und intellektuellen Fähigkeiten waren altersgemäß. Der IOP lag ohne Medikation im rechten und linken Auge bei 13 und 28 mmHg. Nach dem Start von drei Glaukommedikamenten für das linke Auge sank der IOP auf 21 mmHg. Das Cup-to-Disc-Verhältnis lag im rechten und linken Auge bei 0,2 bzw. 0,8, mit einem signifikanten Verlust des Randes im linken Auge [Abb. 3]. Der horizontale Hornhautdurchmesser lag bei 12 und 12,5 mm, und die zentrale Hornhautdicke lag im rechten und linken Auge bei 578 bzw. 589 m. Die optische Kohärenztomographie (OCT) und die Perimetrie der peripapillären Nervenfaserschicht waren im rechten Auge normal, aber im linken Auge gab es einen schweren Verlust der Nervenfaserschicht in allen Quadranten in der peripapillären OCT und ein doppelt gewölbtes Skotoma in der Perimetrie [Abb. 4]. Die axiale und koronale Orbital-Computertomographie (CT) zeigte eine linksseitige Proptose und eine axiale Verlängerung des linken Auges [Abb. 5]. Aufgrund des asymmetrischen Cornealdiameters und der Antimetropie hatte man den Eindruck, dass es sich bei dem Glaukom bei dieser Patientin um ein frühes Glaukom handelte, das nicht erkannt wurde. Daher war ein sofortiges Eingreifen unerlässlich. Die Patientin wurde für eine trabekuläre Augenklappe mit Mitomycin-C-Verstärkung (MMC) vorgesehen, die ohne Komplikationen durchgeführt wurde. Bei der einmonatigen postoperativen Untersuchung lag der IOP ohne Medikation bei 17 mmHg, und die Augenklappe war mäßig vaskularisiert und flach (Abb. 6). Obwohl im oberen Fornix eine subtenonale MMC-Injektion vorgenommen wurde, versagte die Augenklappe nach sechs Monaten, und der IOP stieg auf 20 mmHg. Die Augenklappe wurde nicht erfolgreich gestochen, und wir mussten eine Shunt-Operation durchführen, um den IOP zu kontrollieren. Sechs Monate nach der Shunt-Operation wurde der IOP mit der fixen Kombination Timolol-Dorzolamid kontrolliert.