Ein 35-jähriger Mann mit einer Geschichte von Zyanose aus der frühen Kindheit wurde wegen eines leichten Fiebers und einer sich verschlechternden Atemnot bei körperlicher Anstrengung zur Untersuchung vorgestellt. Es gab keine Geschichte einer kürzlich erfolgten zahnärztlichen oder chirurgischen Behandlung. Die allgemeine körperliche Untersuchung ergab einen mäßig ernährten Patienten mit Zyanose im mittleren Bereich und einem Clubbing im IV. Grad. Der Puls war erhöht. Der Puls war regelmäßig mit einer Frequenz von 100 Schlägen pro Minute und einem kollabierenden Charakter. Der Blutdruck lag bei 120/60 mmHg. Bei der präkordialen Untersuchung war der erste Herzton palpabel. Die Auskultation ergab einen lauten ersten Herzton, einen einzelnen zweiten Herzton und einen apikalen Öffnungs-Snap. Weitere Befunde waren ein systolisches und ein frühes diastolisches Herzgeräusch am linken Brustkorb und ein mittleres diastolisches Herzgeräusch mit prä-systolischer Akzentuierung am Apex. Die Lungen waren klar. Die Bauchuntersuchung ergab eine zarte vergrößerte Leber. Es gab keine vergrößerte Milz. Die Pulsoximetrie ergab eine Raumluft-Sauerstoffsättigung von 78%. Die Röntgenaufnahme des Thorax ergab ein vergrößertes Herz, eine pulmonale Oligämie und keine Hinweise auf eine pulmonale Venenhypertonie. Das Elektrokardiogramm ergab einen Sinusrhythmus, ein normales PR-Intervall, eine Abweichung des rechten Achsens, eine Vergrößerung des linken Vorhofs und eine Hypertrophie des rechten Ventrikels. Ein Echokardiogramm ergab einen großen, falsch ausgerichteten Ventrikelseptumdefekt mit 60%iger Aortenüberlappung. Die Aortenklappe war dreiflügelig mit einer Vegetation auf der rechten Koronarkrone (Abbildung). Die Mitralklappe war verdickert. Diastolische Ausbuchtung der vorderen Blattlage, fixierte hintere Mitralklappe mit paradoxen Bewegungen und zwei gut ausgebildet Papillarmuskeln wurden festgestellt (Abbildung). Es gab keine Aortenstenose und eine Aortenklappe Grad II wurde festgestellt, zusätzlich zu einer schweren infundibulären und ringförmigen Stenose mit konvergierenden Zweigen der Lungenarterien (Abbildung). Eine nicht kalkige, schwere Mitralstenose mit kommissuraler Fusion und Verdickung des subvalvulären Apparates wurde festgestellt. Die Mitralklappenfläche betrug 1,1 cm2. Es gab keine Mitralklappenregurgitation. Die Spitzen- und Mittelgradienten über die Klappe waren 36 bzw. 21 mmHg (Abbildung) und die echokardiographische Mitralklappenbewertung war 6/16. Blutkulturen ergaben Streptococcus viridans als infizierenden Organismus. Die Antistreptolysin-O-Titer im Serum lagen im Referenzbereich, das C-reaktive Protein war positiv und die Erythrozyten-Sedimentationsrate war erhöht. Eine endgültige Diagnose von TF, subakuter bakterieller Endokarditis der Aortenklappe und schwerer Mitralstenose, wahrscheinlich rheumatischer Ätiologie, wurde in Betracht gezogen. Eine Endokarditis mit Aortenklappeninsuffizienz kam zu der hämodynamischen Belastung hinzu, und der Patient erlag im Verlauf der Stabilisierung infektiösen Komplikationen.