Ein 12-jähriger Junge mit SCD wurde mit Fieber, periokulären Schmerzen und Diplopie vorgestellt, nachdem er aus Taif, Jeddah, zurückgekehrt war. Taif (bedeutet „umfassend“) liegt in den Hejaz-Bergen von Saudi-Arabien. Es gilt als Hochgebirgsregion, da es sich 6000 Fuß über dem Meeresspiegel befindet. Der Patient hatte in der Vergangenheit ähnliche Anfälle, die sich nach konservativer Behandlung in einem anderen Krankenhaus in derselben Stadt vor einigen Jahren aufgelöst hatten (Abb. ). Beim Eintreten sah der Patient krank, schläfrig und blass aus. Die Temperatur des Patienten lag bei 38,2 °C, die Herzfrequenz bei 115/min, die Atemfrequenz bei 25/min, der Blutdruck bei 100/65 und die Sauerstoffsättigung bei 90 % in Raumluft. Der Patient wog 38 kg. Die Augenuntersuchung ergab ein Ödem des rechten Augenlids, eine Schwellung des periokulären Weichgewebes, eine Proptose und eine Einschränkung der Augenhebung des rechten Auges. Bei der Aufnahme lag die Sehschärfe des rechten Auges bei 20/30 und die des linken Auges bei 20/20. Das Farbsehen wurde mit den Farbtafeln bewertet, die normal aussahen. Die Pupillen waren gleich groß und reagierten auf das Licht. Der Schwingende-Licht-Reflex zeigte eine normale Reaktion beider Pupillen. Es gab keinen Defekt des afferenten Pupillenreflexes (APD). Der intraokulare Druck war in beiden Augen normal. Die Untersuchung des Fundus ergab eine normale Netzhaut, normale Blutgefäße und eine normale Makula. Eine vollständige systemische Untersuchung wurde durchgeführt. Die systemische Untersuchung ergab eine hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, ein stabiles Gerinnungsprofil und eine negative Blutkultur. Die Laborwerte zeigten einen Hämoglobinspiegel von 89 g/L, ein mittleres Zellvolumen von 84,2 FL, eine Leukozytenzahl von 24,04 x 109/L mit Neutrophilen von 21,81 x 109/L und ein mittleres Thrombozytvolumen von 10,30 FL. Die Serum-Bilirubin-Werte lagen bei 95,5 mmol/L, das Albumin bei 26 g/L, die Harnstoffkonzentration im Blut bei 3,8 mmol/L und die Serum-Kreatinin-Werte bei 39 mmol/L. Die Erythrozyten-Sedimentationsrate lag bei 40 mm/h (normal < 15 mm/h) und das C-reaktive Protein bei 8,2 mg/dL (normal < 0,5 mg/dL) (Tabelle). Die Gerinnungsparameter ergaben eine Prothrombinzeit (PT) von 14 s (normal 10–12,8), einen International Normalization Ratio (INR) von 1,2 (normal 0,9–1,2) und eine aktivierte partielle Prothrombinzeit (aPTT) von 33,4 s (normal 25,3–38,4). Die Hämoglobin-Elektrophorese ergab HbS 58 %, HbA 36 %, HbF 2 % und HbA2 4 % (übereinstimmend mit einer Sichel-B-Thalassämie). Die Urinanalyse war normal, und der Kulturbericht war negativ. Die Magnetresonanztomographie (MRT) der rechten Augenhöhle zeigte ein peri-orbitales Ödem und eine Masse neben der rechten Augenhöhlenwand. Dieser Zustand wurde als ein oberflächliches subperiosteales Hämatom mit Anzeichen für anormale Signale des Orbitausknochens und des Knochenmarks, die mit einem Infarkt der Augenhölenwand übereinstimmen, identifiziert. Der Patient erhielt intravenös Flüssigkeit, Analgetika, Breitspektrum-Antibiotika und sofort Methylprednisolon. Der Patient reagierte gut auf die medizinische Behandlung mit vollständiger Genesung und wurde entlassen, nachdem der Zustand stabilisiert war. Dieser Fall hat die Bedeutung der Berücksichtigung eines Orbitawandelinfarkts bei der Differentialdiagnose der Orbita-OP bei Patienten mit SCD hervorgehoben, zusammen mit Osteomyelitis und Orbita-Abszess. Eine sorgfältige Bewertung, Diagnose und die sofortige Einleitung der entsprechenden unterstützenden Behandlung werden dringend empfohlen, um einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern.