Ein 46-jähriger chinesischer Mann wurde im September 2013 wegen wässrigen Durchfalls und refraktärer Aszites für 2 Jahre in unser Krankenhaus überwiesen. Seit Mai 2013 entwickelte er Ödeme und Taubheit der unteren Extremitäten. Er hatte einige Schwierigkeiten beim Gehen. Zwei Monate später hatte er Dyspnoe, besonders wenn er sich hinlegte. Sein Körpergewicht sank von Oktober 2010 bis Oktober 2011 um 15 kg. Aufgrund der fortschreitenden Aszites blieb sein Körpergewicht stabil, obwohl die Magerkeit seitdem andauerte. Er hatte noch nie Blut- oder Stuhlvergiftung. Die körperliche Untersuchung ergab Kachexie, Hyperpigmentierung, moderate Aszites, Distention der Jugularvenen, rechte Achsellymphadenopathie und Splenomegalie. Die neurologische Untersuchung ergab beidseitige Taubheit der unteren Extremitäten. Die Gesamtbewertung der Neuropathie-Begrenzung seiner Arme ist 1 und die seiner Beine 2. Die übrigen systemischen Untersuchungen waren normal. Das Blutbild war normal. Die Leberbiochemie und Elektrolyte waren normal, mit Ausnahme einer leichten Albuminabnahme (23 g/l). Die Serumkreatininwerte waren erhöht (123 μmol/l) und die Gesamtproteinwerte im 24-Stunden-Urintest waren 1,6 g. Die Untersuchung auf antinukleäre Antikörper und Antikörper gegen Autoimmunhepatitis waren negativ. Die Untersuchung auf Parasiten und Eizellen im Stuhl und auf Virushepatitis im Serum waren negativ. Das monoklonale Immunoglobulin A Lambda-Protein wurde im Serum durch Proteinelektrophorese und Immunfixation nachgewiesen. Der Serum-VEGF-Wert war signifikant erhöht (333,1 μmol/l). Die endokrinen Untersuchungen bestätigten Hypothyreose, Hypotestosteronämie und Nebenniereninsuffizienz. Die biochemische und zytologische Untersuchung der Aszites ergab keine Anzeichen für eine Infektion und Malignität. Der Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG) lag bei 16 g/l. Die Ultraschalluntersuchung ergab eine verminderte Fließgeschwindigkeit der Pfortader, eine Phlebektasie der Milzvene, eine Thrombose der oberflächlichen Mesenterialarterie, was auf eine Pfortaderhypertonie hindeutete. Die Tiefe der Aszites betrug 9,3 cm, gemessen mit Ultraschalluntersuchung. Die Echokardiographie ergab einen pulmonalen Arteriendruck von 60 mmHg. Die Endoskopie ergab eine schwere Grades Ösophagus- und Magenvarizen und einen normalen Colon. Die Elektromyographie ergab eine periphere Nervenfunktionsstörung. Die CT-Untersuchung dokumentierte eine Lymphadenopathie einschließlich der Fusion der retroperitonealen Lymphknoten, eine Milzvergrößerung und eine Dropsy der serösen Kavität und eine etablierte Kollateralzirkulation des Pfortader-Systems. Weder ein knochenförmiges Kontur der Leber noch eine kleine Leber wurden entdeckt. Die Skelett-Radiographie und die PET/CT-Untersuchung ergaben lytische Läsionen mit einem sklerotischen Rand am rechten oberen Trochanter des Femurs und eine sklerotische Läsion am linken Ilium. Das Knochenmarkaspirat und die Biopsie ergaben eine Plasmozytose (5%) mit einer scheinbar normalen Morphologie. Die Biopsie seiner zervikalen Lymphknoten ergab eine Sinus-Histiozytose, die mit der Castleman-Krankheit vereinbar war. Die histopathologische Untersuchung seiner Leber ergab eine Schwellung in Teilen der Hepatozyten, eine fleckige Nekrose und eine geringe Lymphozyteninfiltration im Portalbereich, die keine Zirrhose unterstützen. Da der Patient mit Polyneuropathie, monoklonalen Immunglobulin in der Immunfixation, Castleman-Krankheit, sklerotischen Knochenläsionen, erhöhtem VEGF-Spiegel im Serum, Splenomegalie, Ödemen und Endokrinopathie vorlag, wurde die Diagnose des POEMS-Syndroms gestellt. Nach der Diagnose von POEMS und Castleman-Krankheit wurde der Patient mit 12 Zyklen oralem Lenalidomid (10 mg/Tag) an den Tagen 1-21 plus oralem Dexamethason (20 mg/Tag) an den Tagen 1-4 und 6 Zyklen oralem Lenalidomid (10 mg/Tag) an den Tagen 1-21 behandelt. Um das Thromboserisiko durch Lenalidomid zu verringern, wurde Aspirin in einer Dosis von 100 mg/Tag verabreicht. Thyroxin und Prednison wurden zur Ersatztherapie von endokrinen Störungen verwendet. Der Patient erhielt Probiotika und Diuretika zur Kontrolle von wässrigem Durchfall und Aszites. Er erhielt auch Physiotherapie und Bewegung als unterstützende Pflege. Nach der Behandlung kam es zu einer deutlichen Verbesserung. Die Pigmentierung seiner Haut wurde heller. Die Bauchwand- und Milzvergrößerung ging zurück. Die Tiefe der Aszites verringerte sich nach 12 Behandlungszyklen auf 4,5 cm. Die Taubheit der unteren Extremitäten beiderseits war in Remission. Die Gesamt-Neuropathie-Begrenzungsskala seiner Arme ist 0 und die seiner Beine 0. Das M-Protein war durch Serum-Protein-Elektrophorese und Immunfixation nicht nachweisbar. Die Echokardiographie ergab, dass der pulmonale Arteriendruck normal war. Die Ösophagus- und Magenvarizen blieben unverändert, und nach acht Monaten der Behandlung kam es zweimal zu nicht tödlichen Blutungen und Melena. Die endoskopische Varialligationstherapie wurde geplant, um Varialblutungen zu verhindern. Der Patient erholte sich gut und ging wie gewohnt zur Arbeit.