Eine 54-jährige Frau aus dem Kosovo wurde mit Atemnot in unser Krankenhaus eingeliefert. Bei der klinischen Untersuchung lag der Blutdruck der Patientin bei 100/60 mmHg, und ihre Pulsfrequenz betrug 130 Schläge pro Minute mit einer normalen Frequenz und einem normalen Rhythmus. Die Auskultation des Herzens ergab ein diastolisches Geräusch. Die endinspiratorischen Rasselgeräusche deuteten auf ein Lungenödem hin. Eine zweidimensionale transthorakale Echokardiographie ergab eine riesige Masse, die von ihrem hinteren Mitralklappenblatt ausging und fast die gesamte linke Atrialkammer einnahm. Eine zerebrale, thorakale und abdominale Computertomographie ergab keine Hinweise auf zusätzliche Tumore. Unsere Patientin wurde notfallmäßig operiert, um den Tumor am Herzen zu entfernen. Eine intraoperative transösophageale Echokardiographie wurde durchgeführt, die das Vorhandensein des Tumors bestätigte (Abb. ). Unsere Patientin wurde mit einer doppelwandigen Kanüle versorgt. Ihre Aorta wurde abgeklemmt und eine anterograde Kardioplegie wurde durchgeführt. Dann wurde ihr linkes Atrium am interatrialen Sulcus geöffnet. Eine riesige gelblich-weiße Tumormasse wurde entdeckt, die fast die gesamte linke Atrialkavität einnahm (Abb. ). Der Tumor hatte die linke obere Lungenvene befallen und sich bis zum hinteren Aspekt ihres linken Atriums ausgebreitet. Der Tumor hatte die hintere Klappe ihrer Mitralklappe befallen. Die Tumormasse wurde vorsichtig vom Endokard gelöst (Abb. ) und dann vollständig entfernt, einschließlich der hinteren Klappe ihrer Mitralklappe, die durch eine 29-mm-St-Jude-Mechanische-Prothese ersetzt wurde (Abb. ). Makroskopisch bestand die exzidierte Läsion aus mehreren unregelmäßigen Weichteilfragmenten. Nach der chirurgischen Exzision wurde die Masse in Formalin fixiert, in Paraffin eingebettet, in 3-μm-Dicken geschnitten und konventionell mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. Die Untersuchung der Histologie ergab ein hochgradiges Sarkom, das aus einer fusizellulären Proliferation in einem partiellen, storiformen Muster mit unregelmäßigen Faszikeln, hoher Zelldichte und pleomorphem und bizarren Tumorzellen mit ausgeprägter Atypie und hohem mitotischen Index bestand. Es gab auch große Bereiche mit Nekrose. Die Ergebnisse der immunhistochemischen Untersuchung waren 25 % positiv für Ki-67 im Tumor; negativ für die Muskelmarker und die melanozytären Marker CD45 und S100; und positiv für CD68, Vimentin und Alpha-1-Antitrypsin. Eine Diagnose von pleomorphem MFH wurde gestellt. Der postoperative Verlauf unserer Patientin verlief unauffällig. Sechs Wochen nach der Operation begann sie mit einer sechswöchigen Chemotherapie mit 1,5 mg/m2 Ifosfamid an den Tagen 1 bis 3 und 80 mg/m2 Epidoxorubicin am Tag 1. Die Behandlung wurde gut vertragen und es gab keine inakzeptablen Toxizitäten. Unsere Patientin war sechs Monate später noch am Leben und es gab keine Anzeichen von Metastasen.