Eine 26-jährige asiatische Frau stellte sich mit einer viertägigen Vorgeschichte von einseitigem, linksseitigem, höhenabhängigen Sehverlust in Verbindung mit schmerzhaften Augenbewegungen, Kopfschmerzen, obstruktiven und katarrhalischen Nasensymptomen vor. Sie war asthmatisch und hatte fünf Monate zuvor eine endoskopische Nasennebenhöhlenoperation und eine Nasenpolypenentfernung wegen chronischer Sinusitis erhalten. Auf detailliertere Fragen hin beschrieb sie eine dreitägige Geschichte des allmählichen Verlusts des Sehvermögens, der von der oberen zur unteren Seite ihres Sehens auftrat - "wie ein Schatten", der über ihr linkes Auge fiel, wobei sie in der oberen Hälfte ihres linken Gesichtsfeldes nur noch "grau" sehen konnte und die untere Hälfte "verschwommen" erschien. Außerdem hatte sie gleichzeitig dumpfe Schmerzen um ihr linkes Auge und bei Augenbewegungen, besonders bei der Adduktion des linken Auges, erlebt. In den nächsten 24 Stunden verschlechterte sich ihr Sehvermögen weiter. Sie konnte jetzt nur noch "grau" im gesamten linken Gesichtsfeld sehen, woraufhin sie ins Krankenhaus kam. In den letzten zehn Tagen hatte sie unter kongestiv-nasalen Symptomen und intermittierenden Kopfschmerzen gelitten. Bei Aufnahme hatte sie eine Sehschärfe von 6/4 im rechten Auge und im linken Auge eine eingeschränkte Wahrnehmung von Licht in allen Quadranten. Im linken Auge waren ein relativer afferenter Pupillenfehler und eine rote Desaturation zu sehen. Die Augenbewegungen waren normal. Die Fundoskopie des linken Auges ergab eine Schwellung der Sehnervenpapille, aber sonst nichts; die Makula war normal, es gab keine Gefäßhaut und spontane venöse Pulsation war vorhanden. Die Computertomographie des Gehirns zeigte normale intrakraniale Erscheinungen, aber eine Opazifizierung der Stirn-, Ethmoid- und Sphenoid-Sinus. Die Magnetresonanztomographie zeigte ein erhöhtes Signal im linken Sehnerven proximal zum Sehnerven-Chiasma, was auf eine Neuritis hindeutete, aber keine Hinweise auf eine Sehnervenkompression ergab (Abbildung). Blutuntersuchungen ergaben eine leichte periphere Eosinophilie (absolute Eosinophile = 0,8 × 109/L, normaler Bereich: 0,0-0,4 × 109/L), obwohl die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen normal war (8,8 × 109/L) und die Differenzierung der anderen weißen Blutkörperchen unauffällig war (absolute Lymphozyten = 2,5 × 109/L, normaler Bereich: 1-3,5 × 109/L; absolute Monozyten = 0,4 × 109/L, normaler Bereich: 0,3-1 × 109/L; absolute Neutrophile = 5,1 × 109/L, normaler Bereich: 2-7,5 × 109/L; absolute Basophile = 0,1 × 109/L, normaler Bereich: 0-0,1 × 109/L). Entzündungsmarker zeigten leicht erhöhte ESR (14 mm/Stunde) und normales C-reaktives Protein (7 mg/L). Serum-IgM 2,26 g/L (normaler Bereich: 0,50-1,90 g/L) war erhöht, obwohl andere Antikörper innerhalb des normalen Bereichs lagen: Serum-IgG 14,2 g/L (normaler Bereich: 5,4-16,1 g/L); Serum-Immunglobulin A 2,29 (normaler Bereich: 0,8-2,80 g/L); und Serum-Immunglobulin E 99 kU/L. Weitere Laborbefunde waren: Hämoglobin 13,4 g/dL, Thrombozytenzahl 378 × 109L, normale Leber- und Nierenfunktion, HIV-Status negativ, Syphilis-Serologie negativ und Lyme-Serologie negativ. Eine Lumbalpunktion ergab einen normalen Öffnungsdruck (11 mmHg). Die Elektrophorese von Proteinen im Liquor ergab keine Hinweise auf oligoklonale Immunglobulin-G-Bänder. Die direkte Mikroskopie/Kultur des Liquors ergab keine Organismen auf Gram-Färbung und kein Wachstum nach zwei Tagen. Die Untersuchung der visuellen evozierten Potenziale ergab, dass es keine kortikalen P100-Reaktionen auf die monokulare Stimulation des linken Auges mit großen und kleinen Kontrollmarken gab, was mit einer linksseitigen Optikusneuropathie vereinbar ist. Die Untersuchungen des rechten Auges lagen innerhalb der normalen Latenzgrenzen. Sie wurde mit intravenösem Augmentin, Amphotericin und Methylprednisolon behandelt und vier Tage später einer radikalen Spheno-Ethmoid-Entfernung unterzogen, bei der eine dicke, „achsenspaltförmige“ Schleimmasse (Abbildung) sichtbar wurde. Eine sphenoethmoidectomy wurde bis zur Schädelbasis durchgeführt, mit breiten sphenoidotomien und antrostomien. Nach der Krankheitsklärung wurden die Wände der sphenoidalen Nebenhöhlen inspiziert, aber es wurden keine Knochendefekte gefunden. Die Lamina papyracea wurde auf beiden Seiten inspiziert, aber es wurden keine Defekte gefunden. Eine histologische Untersuchung des muzinösen und polypoiden Entzündunggewebes ergab ein reichliches eosinophiles Infiltrat und eosinophile Trümmer, aber keine nachweisbaren Pilzhyphen (Abbildung). Pilzkulturen waren negativ. Eine Diagnose von EMRS wurde gestellt. Sie wurde zehn Tage später mit oralem Voriconazol und Prednisolon entlassen. Die Sehschärfe lag bei 6/4 im rechten und 6/4 im linken Auge. Nach einem Monat verbesserte sich die Sehschärfe im linken Auge allmählich bis hin zur Fingerzählfähigkeit.