Eine 20-jährige Frau ohne Neurofibromatose stellte sich mit einer einjährigen Vorgeschichte von Kopfschmerzen vor. Bei der Untersuchung war die Patientin gut orientiert und zeigte keine fokalen neurologischen Defizite. Die ophthalmologische Untersuchung ergab ein Papillenödem in beiden Sehnervenpapillen. Die Sehschärfe (VA) betrug 20/50 auf der rechten und 20/40 auf der linken Seite, mit einem intraokularen Druck von 17 mmHg auf beiden Seiten. Eine Schädel-CT ergab einen großen Tumor im Frontallappen mit fokaler Erosion im angrenzenden Schädel. Er zeigte eine heterogene Intensität in beiden T1- und T2-gewichteten Sequenzen, begleitet von Zystenkomponenten mit einem Durchmesser von 82 × 65 × 70 mm und einer inhomogenen Verstärkung. Es wurde kein deutlicher duraler Schwanz erkannt, und peritumorales Hirnödem war spärlich.] Auf der CISS-Sequenz zeigte sich eine prominente hyperintensive Vaskulitis der Sehnervenpapillen. Die Breite und Höhe der Sehnervenpapillen und -nerven wurde am Orbitalapex gemessen, wie in und gezeigt. Die Patientin wurde mikrochirurgisch operiert. Das Tumorgewebe war grau, elastisch weich und wurde von den peripheren Zweigen der mittleren Meningealarterie an der Stelle der Schädelerosion versorgt. Eine vollständige Resektion wurde erreicht. Die resezierten Proben zeigten rhabdoide anaplastische Zellen mit Pleomorphismen. Fokal mikrovaskuläre Proliferation und geographische Nekrose wurden beobachtet, zusätzlich zu vier mitotischen Figuren, die in 10 hochauflösenden Sequenzen identifiziert wurden. Die immunhistochemische Untersuchung ergab eine positive Färbung für Vimentin, S100-Protein, Progesteronrezeptor und gliale säurehaltige Fibrillen, aber negative Färbungen für epitheliale Membranantigene, CD34, STAT6 und Melan A. Der MIB-1-Index machte 50% aus.] Diese Befunde deuteten stark auf ein rhabdoides Karzinom hin. Der postoperative Verlauf der Patientin verlief unauffällig. Ihre Sehschärfe und ihr intraokularer Druck am postoperativen Tag (POD) 6 waren 20/17 bzw. 10 mmHg.] Auf der CISS-Sequenz, die am POD 5 durchgeführt wurde, zeigte sich eine prominente Hyperintensität in den ONs, die eine bemerkenswerte Auflösung aufwies.] Ferner ergaben Messungen der OSs und Nerven eine deutliche Verringerung der Breite des rechten ON. An den OS-Messungen wurden keine Veränderungen festgestellt.] Obwohl sie nicht sofort eine prophylaktische Strahlentherapie erhielt, wurde sie weiterhin eng überwacht, wobei die MRT-Untersuchungen alle 6 Monate wiederholt wurden.