Der hier analysierte Fall war eine 82-jährige Patientin mit einer Vorgeschichte von Divertikulose des Colon und zerebralem Aneurysma (10 mm groß, keine Behandlung). Sie gab an, weder Tabak noch Alkohol zu konsumieren, erwähnte aber Allergien gegen Doxycyclin und Amoxicillin. Bei ihren früheren medizinischen Untersuchungen wurde keine Verschlechterung der Nieren- oder Herzfunktion festgestellt. Auch die Familiengeschichte war unauffällig. Sie hatte im Juni 20XX die erste und zweite Dosis des BNT162b2-Impfstoffs gegen COVID-19 erhalten. Am 8. Juli 20XX bemerkte sie, dass ihr Nacken dicker geworden war, und besuchte am 15. Juli einen ortsansässigen Kardiologen. Furosemid 40 mg pro Tag wurde ihr wegen Verdacht auf Nieren- und Herzinsuffizienz verschrieben. Am 26. Juli konsultierte sie den örtlichen Urologen, der ihr Azosemide 30 mg verschrieb, obwohl keine Verbesserung ihres Ödems beobachtet wurde. Am 29. Juli wurde sie wegen Verdacht auf Herzversagen zur weiteren Untersuchung und Behandlung in unser Krankenhaus überwiesen und wegen ausgeprägten Ödems, einer sich verschlechternden Nierenfunktion mit Serumkreatinin 1,98 mg/dL und einer verminderten Thrombozytzahl von 4,0 × 104 /μL zur weiteren diagnostischen Untersuchung und Behandlung aufgenommen. Bei Aufnahme waren ihre klinischen Befunde wie folgt: Blutdruck, 112/92 mmHg; Herzfrequenz, 96/min; Achseltemperatur, 37,1 °C; Körpergröße, 153 cm; und Körpergewicht, 44,7 kg (Körpermassenindex 19,1 kg/m2). Sie hatte ein schweres Ödem der unteren Extremitäten und oberflächliche Lymphknoten in der Hals-, Achsel- und Leistenregion waren tastbar. Es wurden keine Arthralgien, neurologischen Befunde oder Hautläsionen festgestellt. Außerdem waren die Herz- und Lungenuntersuchungen normal. Blutuntersuchungs-Ergebnisse bei Aufnahme zeigten Nierenfunktionsstörungen, niedrige Blutplättchen und erhöhte Entzündungsmarker; eine Infektion stand zunächst an der Spitze der Differentialdiagnose. Da generalisiertes Ödem, Herzvergrößerung und Pleuraerguss auf der Röntgenaufnahme des Thorax nicht mit dem Verlauf einer Infektion übereinstimmten, wurden keine Antibiotika eingesetzt. Eine Computertomographie, die am Tag der Aufnahme gemacht wurde, zeigte eine Vergrößerung der bilateralen zervikalen, axillären und intraabdominalen Lymphknoten, eine leichte Hepatomegalie und eine Milzvergrößerung. Der klinische Verlauf ist in Fig. dargestellt. Eine Röntgenaufnahme des Thorax und eine Computertomographie, die am 6. Tag der Aufnahme gemacht wurden, zeigten einen deutlich erhöhten Pleuraerguss. Außerdem nahm die Patientin > 5 kg an Gewicht zu, ihr Urinvolumen verringerte sich, und die Kontrolle der Flüssigkeitszufuhr mit Diuretika war schwierig, sodass ein nicht manschettensicherer Katheter durch die rechte Femoralarterie eingeführt wurde, und eine Hämodialyse wurde begonnen. Diuretikerresistentes Ödem, ein sich verschlimmernder Pleuraerguss und eine fortschreitende Thrombozytopenie wurden beobachtet, und das TAFRO-Syndrom wurde zu diesem Zeitpunkt vermutet. Menschliches Herpesvirus 8 und Peripherbluttests wurden in diesem Fall nicht durchgeführt. Am 13. Tag des Krankenhausaufenthalts wurden Biopsien eines linken axillären Lymphknotens und des Knochenmarks durchgeführt; es wurden keine Befunde festgestellt, die mit einer Infektion und einer Krebserkrankung vereinbar waren. Infolgedessen wurde eine Pulstherapie mit 500 mg Methylprednisolon ab dem 14. Tag für 3 Tage verabreicht, gefolgt von 50 mg Prednisolon täglich. Eine leichte Fibrose und Megakaryozytose waren im Knochenmarkbiopsiereport vorhanden. Die Lymphknotenbiopsie ergab Castleman-ähnliche Befunde, und die Patientin wurde mit TAFRO-Syndrom gemäß den 2019 vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien diagnostiziert. Nachdem Prednisolon begonnen wurde, war die Urinausscheidung zwar erhöht, aber nicht ausreichend, und die Thrombozytenzahl war von Thrombozyten-Transfusionen abhängig. Da die Wirkung dieser Behandlungen unzureichend war, wurde ihr am 23. Tag 100 mg Cyclosporin verabreicht. Am 33. Tag wurde eine Pleuraergussuntersuchung durchgeführt, um die Pleuraergusskomponente zu bestimmen, die ein undichtes Pleuraerguss war. Die Dosis von Cyclosporin wurde am 43. Tag auf der Grundlage der therapeutischen Arzneimittelüberwachung auf 125 mg erhöht. Die Prednisolon-Dosis wurde um 5 bis 10 mg wöchentlich oder zweiwöchentlich reduziert. Die Patientin wurde am 34. Tag der Krankenhausaufnahme von der Dialyse entwöhnt, da sich ihre Urinausscheidung stabilisiert hatte, und ihre Thrombozytenzahl begann am 51. Tag zu steigen. Da die Thrombozytenzahl unabhängig von einer Transfusion stieg, wurde am 58. Tag eine Nierenbiopsie durchgeführt. Die Nierenbiopsie ergab eine membranöse proliferative Glomerulonephritis (MPGN), die mit dem TAFRO-Syndrom vereinbar war. Die Immunfluoreszenzfärbung war positiv für Immunglobulin (Ig)A und Komplement 3 und negativ für IgG, IgM und Fibrinogen (Abb. Das Elektronenmikroskop zeigte eine ödematöse Erweiterung des subendothelialen Raums. Die ödematösen Veränderungen im mesangialen Bereich wurden beobachtet, obwohl keine elektrondichten Ablagerungen festgestellt wurden (Abb. ). Nach einer Nierenbiopsie wurde dem Patienten eltrombopag 25 mg, ein Thrombopoetinrezeptoragonist, verabreicht, was zu einem anhaltenden Anstieg der Thrombozytenzahl führte. Der Patient wurde am 108. Tag entlassen. Zum Zeitpunkt der Entlassung nahm der Patient 12,5 mg Prednisolon und 125 mg Cyclosporin ein.