Ein 46-jähriger iranischer Mann aus Kordestan, Iran, wurde im Teheraner Imam-Khomeini-Krankenhauskomplex mit Beschwerden über Schwäche, erheblichen Gewichtsverlust und Dyspnoe in den letzten 4 Monaten aufgenommen. Er hatte seit 8 Monaten eine Geschichte von pancytopenia und eine Diagnose von primärer myelofibrosis wurde aufgrund seiner Knochenmarkbiopsie, die eine Fibrose ergab, festgestellt. Seine Janus-Kinase-2-Mutation (JAK2) war negativ. Er wurde seit 7 Monaten mit einer niedrigen Prednisolon-Dosis und Danazol behandelt. Zu seinen Hauptbeschwerden gehörten Anorexie, Gewichtsverlust von etwa 15 kg, Fieber, Nachtschweiß und ein fortschreitender, nicht produktiver Husten in den letzten 4 Monaten. Er war Raucher mit etwa 20 Packjahren und hatte keine früheren Begleiterkrankungen. Seine Milz wurde vor 4 Jahren nach einem Bauchtrauma entfernt. Bei der körperlichen Untersuchung war er bei Bewusstsein, krank und cachektisch. Die orale Temperatur lag bei 38,4 °C und die Atemfrequenz bei 22 Atemzügen/Minute. Er hatte ein raues Rasseln in der Lunge. Es wurden keine peripheren Lymphadenopathien festgestellt, aber die Leber war tastbar. Die Laborwerte zeigten eine Panzytopenie, erhöhte alkalische Phosphatase (ALP), erhöhte Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR) und C-reaktive Proteine (CRP) (Tabelle). Virale Marker für Hepatitis und das humane Immundefizienzvirus (HIV) waren negativ. Sein PPD-Hauttest war negativ. Sein Sputum-Abstrich auf Mykobakterien war ebenfalls negativ. Auf der Computertomographie (CT) waren diffuse, glasige Verfärbungen beider Lungen mit zentriacinaren Knoten in den oberen Lungenlappen und beidseitigen Pleuraergüssen zu sehen (Abb. ) Die CT des Bauchraums und des Beckens ergab eine vergrößerte Leber und eine Nebenmilz, hypodense infiltrative Läsionen in beiden Nieren, mehrere paraaortale Lymphknoten (bis zu 12 mm) und eine starke Aszites. Lytische, zerstörerische Läsionen in den thorakalen Wirbeln 11 (T11) und T12 wurden ebenfalls festgestellt (Abb. Eine Knochenmarksaspiration und eine Biopsie wurden durchgeführt; die Aspiration ergab ein trockenes Tastempfinden, und die Biopsie zeigte eine multiple fokale Fibrose und eine Aggregation von epithelioiden Histiozyten, die ein Granulom bildeten. Eine Färbung mit Reticulin ergab eine ausgeprägte Fibrose in den Knochenmarksräumen, besonders um das Granulom herum (Abb. ). Eine perkutane Biopsie der Leberläsion wurde ebenfalls durchgeführt, die auf eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung hinwies (Abb. ). Die Krankengeschichte und die Befunde der CT-Scans und Gewebebiopsien sprachen für eine disseminierte Tuberkulose. Daher wurde eine Antimycobakterium-Therapie mit Isoniazid, Rifampin, Ethambutol und Pyrazinamid eingeleitet. Die Dyspnoe und der Appetit unseres Patienten verbesserten sich in den nächsten 10 Tagen. Seine Blutwerte stiegen an, und er wurde nach 2 Wochen mit einem weißen Blutbild (WBC) von 2,9 (103/μL), einem Hämoglobin (Hb) von 10 (gr/dl) und einer Thrombozytenzahl von 140 (103/μL) entlassen. Seine endgültige Diagnose lautete auf disseminierte Tuberkulose mit sekundärer Myelofibrose. Die Anti-TB-Medikamente wurden fortgesetzt. Bei den Kontrollbesuchen nach 2 Monaten war sein allgemeiner klinischer Zustand verbessert, mit einer Gewichtszunahme von 5 kg und ohne Fieber. Seine Blutwerte waren nahezu normal, einschließlich WBC von 3,9 (103/μL), Hb von 12 (gr/dl) und Thrombozytenzahl von 177 (103/μL). Die Anti-TB-Medikamente wurden danach fortgesetzt.