Eine 69-jährige Frau entwickelte 6 Monate vor der ersten Untersuchung in unserer Einrichtung Schmerzen im rechten Knie. Sie hatte Schmerzen im Bereich des distalen Oberschenkels und die Schmerzen wurden durch das Tragen von Gewichten schlimmer. Es wurden keine abnormalen Laborwerte festgestellt, mit Ausnahme eines erhöhten Leukozytenwerts (15.000 Leukozyten/μl) und eines erhöhten Werts des Entzündungsmarkers C-reaktives Protein (5,27 mg/dl). Die Röntgenbilder zeigten eine osteolytische Läsion mit undefinierten Rändern und zerstörtem kortikalem Knochen im distalen Femur. Weder eine Periostreaktion noch eine Verkalkung wurden in der Läsion festgestellt (Abbildung A). Die Magnetresonanztomographie ergab, dass die Läsion 7 cm im Längsdurchmesser misst und mit einer großen Weichteilmasse verbunden ist, die sich nach hinten erstreckt. Die Läsionen zeigten eine geringe Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und eine heterogene Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern. Eine gadoliniumhaltige Kontrastmittelanreicherung wurde heterogen auf T1-gewichteten Bildern festgestellt (Abbildung C). Unter Berücksichtigung des Alters der Patientin wurden die klinischen Diagnosen metastasiertes Karzinom und primäre bösartige Knochentumore, bestehend aus Leiomyosarkom des Knochens, Osteosarkom und undifferenziertem hochgradigem pleomorphem Sarkom des Knochens, gestellt. Ein histologischer Befund nach offener Biopsie deutete auf eine Diagnose eines metastatischen Karzinoms hin, aufgrund der epithelialen Morphologie. Zur Suche nach einem primären Karzinom wurden Computertomographie vom Nacken bis zum Becken, gastrointestinale Endoskopie und Koloskopie durchgeführt, aber es wurden keine Läsionen erkannt. Mehrere Tumormarker, darunter α-Fetoprotein, karzinoembryonales Antigen, CA125, CA19-9 und Plattenepithel-Karzinom-Antigen, wurden untersucht und ihre Werte waren normal. Durch eine Positronen-Emissions-Tomographie mit 18F-2-Desoxy-D-glucose (FDG-PET) wurden keine anderen Läsionen erkannt, wobei der standardisierte Aufnahmewert 12 betrug (Abbildung D). Die Diagnose eines solitären Metastases unbekannter Herkunft wurde gestellt. Die vor der Resektion angefertigten Röntgenbilder, die einen Monat nach der ersten Untersuchung aufgenommen wurden, zeigten, dass sich der Lysebereich vergrößert hatte und die Kortikalis um die Läsion verschwunden war (Abbildung B). Eine vollständige Resektion wurde durchgeführt, obwohl der Rand zum proximalen Hauptnerv und zu den Blutgefäßen eng war. Der Knochen wurde anschließend durch ein künstliches Gelenk ersetzt.Mikroskopisch sahen die resezierten Tumorzellen epitheloiden Merkmale auf, und es waren vaskuläre Kanäle oder zystisch erweiterte Räume vorhanden. Die Tumorzellen hatten reichlich eosinophile Zytoplasma und große Kerne mit prominenten Nuclei (Abbildung). Immunhistochemisch exprimierten die Tumorzellen die Zytokeratine AE1/AE3 (Abbildung E) und CAM 5.2 sowie den vaskulären Marker CD31 (Abbildung F). Der Ausdruck eines anderen vaskulären Markers, CD34, wurde nicht erkannt, und der Faktor VIII-Ausdruck war schwach.Drei Monate nach der Operation zeigten die Röntgenbilder mehrere osteolytische Läsionen am Femur und an der Tibia entlang des künstlichen Gelenks (Abbildung A), während die FDG-PET mehrere Metastasen zeigte, die vom rechten Becken bis zum Bein verteilt waren (Abbildung B). Die Patientin starb kurz darauf an der Erkrankung. Epithelioidales Angiosarkom ist eine Variante des Angiosarkoms, das aus neoplastischen Zellen mit epithelioidem morphologischem Erscheinungsbild besteht. Dieser Tumortyp zeichnet sich durch eine schlechte Differenzierung und eine biologische Aggressivität aus. Eine frühere Serie von zehn Fällen von epithelioidalen Angiosarkomen der Knochen ist in Tabelle zusammengefasst. Die Serie umfasste acht Männer und zwei Frauen im Alter von 26 bis 83 Jahren (Durchschnitt 62 Jahre) []. Der aktuelle Patient ist 69 Jahre alt, was mit dieser Altersgruppe übereinstimmt. Von den zehn früheren Fällen waren vier solitäre und sechs multifokale. Von den vier solitären Tumoren waren drei im Femur lokalisiert []. Der ursprüngliche Tumorstandort im aktuellen Fall war ebenfalls das Femur; das Femur scheint also ein häufiger Ort solitärer Metastasen zu sein. Das metastatische Karzinom kann schwierig von epithelioiden Angiosarkomen zu unterscheiden sein. Beide Tumore bestehen aus epithelioiden Tumorzellen, und sie betreffen in der Regel ältere Menschen. In einer früheren Veröffentlichung wurden 3 von 10 Fällen fälschlicherweise als metastatische Karzinome diagnostiziert []. Außerdem kann die für epithelioide Angiosarkome charakteristische Zytokeratin-Expression zu einer falschen Diagnose von metastatischen Karzinomen führen. Die histologischen Merkmale von epithelioiden Angiosarkomen, darunter das Vorhandensein gut geformter vaskulärer Kanäle und zytoplasmatischer Vakuolen mit Fragmenten roter Blutkörperchen, sind von entscheidender Bedeutung. Allerdings kann die geringe Menge an Probenmaterial, die bei einer Biopsie gewonnen werden kann, auch zu einer falschen Diagnose von metastatischen Karzinomen führen. Epithelioides Hämangioendotheliome sind auch eine Differentialdiagnose von epithelioiden Angiosarkomen, da beide Tumore eine Reihe histopathologischer Merkmale epithelioider Zellen mit intrazytoplasmatischen Kanälen aufweisen. Epithelioides Hämangioendotheliome sind jedoch niedriggradige, vaskuläre Tumore mit minimalem zellulärem Pleomorphismus. Epithelioides Hämangioendotheliome sind weniger aggressiv als epithelioide Angiosarkome [, ]. Vaskuläre Marker-Expressionsmuster sind für die Diagnose von epithelioiden Angiosarkomen nützlich. Unter den vaskulären Markern wurde CD31 als der empfindlichste Marker bezeichnet. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass die Expression aller vaskulären Marker nicht negativ sein muss. Im vorliegenden Fall war die Expression von Faktor VIII schwach, während die CD34-Expression negativ war. In einem früheren Bericht war die Immunoexpression von Faktor VIII in 6 von 8 Fällen positiv, und die CD34-Expression wurde nur in 2 von 5 Fällen festgestellt. Epithelioid-Angiosarkome können sowohl in die Lymphknoten als auch in Organe metastasieren, darunter Lunge, Knochen, Weichgewebe und Haut, wohingegen die meisten bösartigen Weichgewebetumore nur in die Lunge metastasieren. Mehr als 50 % der Patienten mit Epithelioid-Angiosarkomen sterben innerhalb von 2 bis 3 Jahren nach der Diagnose an der Erkrankung [,, ]. Im vorliegenden Fall kam es 3 Monate nach der Operation zu einem Wiederauftreten des Tumors, und der Patient starb kurz darauf aufgrund der raschen Ausbreitung des Krebses. Die Knochenmetastase befand sich nicht nur proximal, sondern auch an der Stelle der ursprünglichen Knochenläsion. Die FDG-PET war nützlich, um mehrere Metastasen in den Lymphknoten und Knochen zu erkennen.