Eine zuvor gesunde 58-jährige Frau kam mit plötzlichem, schmerzhaftem Sehverlust in ihrem rechten Auge, der seit 2 Tagen bestand, in unsere Klinik. Die Augenbewegungen verschlimmerten ihre Schmerzen erheblich. Vier Wochen vor dem Auftreten der Erkrankung entwickelte sie eine Gruppe von Vesikeln an der erythematösen Basis über dem rechten ophthalmischen Zweig des Trigeminusnervs, einschließlich der Nasenspitze, die als HZO diagnostiziert wurde. Zu diesem Zeitpunkt wurde sie 10 Tage lang mit intravenösem Acyclovir (30 mg/kg/Tag) behandelt. Die Gruppe von Vesikeln verschwand bald und wurde zu hyperpigmentierten Makeln und Flecken. In unserer Klinik ergab eine ophthalmologische Untersuchung eine bestkorrigierte Sehschärfe von 20/20 im rechten Auge, verglichen mit 20/20 im linken Auge. Ein relativer afferenter Pupillenfehler (RAPD) war im rechten Auge vorhanden. Der intraokulare Druck lag bei 12 mmHg in beiden Augen. Die Augenmotilität, das vordere Segment und eine Fundusuntersuchung waren beidseitig unauffällig. Weder Proptose noch Ptosis wurden beobachtet. Die neurologische Untersuchung war signifikant für eine Hypoästhesie im Bereich, der vom rechten ophthalmischen Zweig des Trigeminusnervs versorgt wird. Eine klinische Diagnose eines HZO-bedingten rechten retrobulbären ON wurde gestellt. Um andere mögliche Ursachen für ein atypisches ON auszuschließen, wurden Blutuntersuchungen einschließlich eines kompletten Blutbilds (CBC), einer Erythrozytensedimentationsrate (ESR), eines c-reaktive Proteins (CRP), eines Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), einer Treponema pallidum-Hämagglutination (TPHA), eines antinukleären Antikörpers (ANA) und eines Aquaporin-4-Antikörpers durchgeführt, die alle normale Ergebnisse zeigten. Eine MRT des Gehirns und der Augenhöhle zeigte eine Verstärkung und eine eingeschränkte Diffusion eines rechtsseitigen intraorbitalen, intrakanalikulären und prächiastischen Sehnerven. Insbesondere wurden auch linear hyperintensive T2-Läsionen in vertikaler Ausrichtung, die sich vom rechten dorsolateralen Pons bis zum Rückenmark erstreckten, ohne Verstärkung oder eingeschränkte Diffusion, gefunden. Diese vertikalen Läsionen stellten die anatomische Lage des spinalen trigeminalen Kerns und des Traktats (STNT) entlang des Hirnstamms dar. Eine Lumbalpunktion ergab eine leichte lymphozytenreiche Pleozytose (22 Zellen, 98 % Lymphozyten) mit normalen Proteinen und einer negativen Polymerase-Kettenreaktion (PCR) für VZV. Die Behandlung wurde mit intravenösem Acyclovir (30 mg/kg/Tag) zusammen mit 1 g/Tag intravenösem Methylprednisolon begonnen. Die intravenöse Gabe von Acyclovir wurde über 14 Tage fortgesetzt und dann auf 800 mg orales Acyclovir täglich reduziert. Acyclovir wurde im dritten Monat abgesetzt. Die orale Gabe von Prednisolon (1 mg/kg/Tag) wurde nach 5 Tagen intravenösem Methylprednisolon begonnen und dann nach und nach reduziert und im dritten Monat abgesetzt. Nach der 2-monatigen Behandlung lag die bestkorrigierte Sehschärfe bei Finger- und 20/20-Sehen im rechten und linken Auge. Eine ophthalmische Untersuchung ergab eine rechte Sehnervenatrophie mit normalem physiologischem Cup. Eine MRT des Gehirns und der Augenhöhle ergab stabile anormale STN-Strukturen im Hirnstamm und die Auflösung des ON.