Eine 21-jährige Frau wurde wegen verschwommenem Sehen im rechten Auge für etwa 2 Wochen in das Augen- und HNO-Krankenhaus der Fudan-Universität überwiesen. Sie hatte sich zunächst in ihrem örtlichen Krankenhaus vorgestellt, und der Arzt fand eine gelbliche Masse in der temporalen peripheren Netzhaut, begleitet von Glaskörperblutungen. Es wurde ein Verdacht auf okulare Toxokariasis vermutet, und die Glaskörperprobe wurde 5 Tage später durch die 23-G-Pars-Plan-Vitrektomie (PPV) entnommen. Die Glaskörperantikörper gegen Toxokariasis waren jedoch negativ. Ihre bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) lag bei 20/40 und 20/20 für das rechte und linke Auge, jeweils am Tag der Aufnahme in unser Krankenhaus. Die okulare Untersuchung ergab, dass die temporale Masse mit einem Paar dilatierter Gefäße verbunden war, jedoch verdeckten die anhaltenden Glaskörperblutungen weitere Details, und das linke Auge war scheinbar normal (O). Die Patientin wurde wegen eines retinalen kapillären Hämangioblastoms (RCH) verdächtigt, und eine zweite PPV wurde empfohlen und etwa 1 Monat nach ihrer Aufnahme in unser Krankenhaus durchgeführt. Während der zweiten PPV wurde die restliche Glaskörperblutung entfernt, die maculare epiretinale Membran wurde abgezogen, und die RCHs wurden durch Laser-Photokoagulation umgeben. Die Patientin kam 2 Wochen später zurück und klagte über zunehmend schlechteres Sehen mit Verzerrungen im linken Auge seit dem ersten Tag nach der zweiten PPV. Ihre BCVA lag zu diesem Zeitpunkt bei 20/40 und 20/50 für das rechte und linke Auge. Mutton-fat keratic precipitates wurden bilateral gefunden (O). Ultrawide-field-Photos zeigten multifokale seröse Ablösungen der Netzhaut im hinteren Loch bilateral (O). OCT-Scans (Spectralis, Heidelberg Engineering Inc., Deutschland) ergaben den Verlust der choroidalen vaskulären Architektur, eine bacillare Ablösung und subretinale Flüssigkeiten in beiden Augen (O). Die ultraweite Feldfluoreszenzangiographie (UWFA) (Optos200Tx, Optos Plc., Vereinigtes Königreich) wurde aufgrund des Verdachts auf SO angeordnet. Die UWFA ergab eine Hyperfluoreszenz der temporalen RCHs in der frühen Phase im rechten Auge (). Verzögerte choroidale Perfusion, die sich durch die choroidale Hypofluoreszenz und mehrere bilaterale hyperfluoreszenzreiche Punkte im hinteren Loch zeigte, wurde im linken Auge gefunden (). In der späten Phase wurden die Färbung der Netzhaut und eine verstärkte subretinale Ansammlung von Fluoreszenz aus den anfänglichen Punkten ebenfalls gefunden (O). Der Patient zeigte keine Anzeichen von Syphilis oder Sarkoidose. Daher wurde bei dem Patienten SO gemäß den Klassifizierungskriterien für SO, die von der Standardisierungsgruppe für Uveitis-Nomenklatur vorgeschlagen wurden, diagnostiziert (). Der Patient begann sofort mit der oralen Verabreichung von Prednison (1 mg/kg pro Tag). Nach etwa einer Woche der Behandlung verschwanden die serösen Netzhautablösungen beidseitig (,). Die Grenzen der subfovealen Choroid waren jedoch immer noch nicht nachweisbar (EDIOCT,). Die BCVAs des Patienten verbesserten sich nach 4 Monaten auf 20/20 und blieben stabil, als die oralen Kortikosteroide schrittweise reduziert wurden. Bei der letzten Untersuchung, nachdem die Behandlung seit einem Jahr durchgeführt wurde, zeigte der Patient keine Anzeichen eines Rückfalls mit beidseitigen BCVAs von 20/20, und Prednison wurde vollständig abgesetzt. Wir suchten nach möglichen Anzeichen für SO nach dem ersten PPV. Eine OCTA-Untersuchung (PLEX Elite 9000, Carl Zeiss Meditec Inc., USA) wurde als routinemäßige präoperative Untersuchung 1 Tag vor dem zweiten PPV, nämlich 38 Tage nach dem ersten PPV, durchgeführt. Eine B-Scan-Untersuchung durch die Fovea ergab eine epiretinale Membran in der Makula des rechten Auges und eine beidseitige Erhöhung der subfovealen choroidalen Dicke (OD = 572 μm; OS = 458 μm,,). Die Untersuchungen wurden auch 3 Monate nach dem zweiten PPV durchgeführt und für den Selbstvergleich verwendet. Im vorliegenden Fall war die choroidale Dicke nach der Kortikosteroidbehandlung geringer als die vorherige Dicke (OD = 369 μm; OS = 290 μm,,). Wir wandten uns auch der OCTA-Untersuchung zu, um nach dem ersten PPV vaskuläre Veränderungen festzustellen. Fünf Wochen nach dem ersten PPV waren die OCTA-Bilder auf der Ebene der Netzhaut im Allgemeinen bilateral normal, mit Ausnahme der dilatierten supratemporalen Vene mit Tortuosity, die mit dem RCH über den Bereich der posterioren 12 mm x 12 mm (,,) verbunden war. Auf der Ebene der Choroidapitheki und der Choroid waren jedoch eine Streuung von Punkten mit Blutflussleere (,,, siehe gelbe Kästchen für vergrößerte Ansicht) und eine Streuung von Punkten mit Blutflussleere (,,, siehe gelbe Linien) zu sehen. Die B-Scan-Untersuchung durch diese dunklen Stellen (,,, gelbe Linien) bestätigte das Fehlen des Blutflusssignals unterhalb der RPE-Bruchmembran (,,, siehe gelbe Kästchen für vergrößerte Ansicht). Nach 3 Monaten oraler Verabreichung von Prednison waren noch keine offensichtlichen vaskulären Veränderungen der Netzhaut zu sehen (,). Die Blutflussleere-Punkte auf der Ebene der Choroidapitheki und der Choroid verschwanden jedoch (,,, siehe gelbe Kästchen für vergrößerte Ansicht). Die B-Scan-Untersuchung durch die Positionen, an denen die Blutflussleere-Punkte angezeigt wurden, bestätigte das Wiedererscheinen des Blutflusssignals (,,, siehe gelbe Kästchen für vergrößerte Ansicht). Außerdem waren auf den frontalen strukturellen Bildern der Choroid die choroidalen Gefäße im parapapillären atrophischen Bereich 3 Monate nach dem zweiten PPV wieder sichtbar (, gelbe Pfeil), wohingegen die Gefäße 5 Wochen nach dem ersten PPV an dieser Position nicht mehr vorhanden waren (, gelbe Pfeil). Die Zeitleiste fasst die wichtigsten Ereignisse und Zeitintervalle während der Entwicklung von SO zusammen. Eine erhöhte SO-Anfälligkeit und -Schwere wurde bei HLA-DR4/DQw3, HLA-DRw53 (), HLA-Cw*03, HLA-DRB1*04, HLA-DQA1*03 (), HLA-DQB1*04 () und HLA-A11 () berichtet. Wir führten dann die Sequenzierung des gesamten Exoms (WES) des Patienten durch. Die genetische Mutation der Keimbahn von VHL (c.500G > A, p.Arg167Gln) bestätigte die Diagnose des VHL-Syndroms. Die HLA-Typisierung ergab, dass die beiden Allele für HLA-A A11 waren, während alle anderen berichteten Genotypen, die mit SO assoziiert waren, negativ waren. Die detailierte Typisierung der kodierenden Gene im HLA-System der Klasse I und Klasse II ist in beschrieben.